岩骨斜坡脑膜瘤

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(图)岩骨斜坡脑膜瘤
岩骨斜坡脑膜瘤
岩骨斜坡脑膜瘤,英文名:petroclival meningioma,别名:sloped meningioma of petrous bone。 解剖学上认为岩骨斜坡区是指由蝶骨颞骨枕骨所围成的区域,这些骨构成了颅底的中、后颅窝。发生于此区的脑膜瘤,不同的作者又将其细分为海绵窦脑膜瘤中颅窝脑膜瘤脑桥小脑角脑膜瘤岩骨尖脑膜瘤斜坡脑膜瘤枕大孔区脑膜瘤等。而位于后颅窝上2/3斜坡和内听道以内岩骨嵴的肿瘤,由于其位置深在,常累积多条脑神经及血管结构,手术难度大,愈引起更多学者的重视。

岩骨斜坡脑膜瘤 - 发病机制

(图)岩骨斜坡脑膜瘤
岩骨斜坡脑膜瘤
有学者根据肿瘤的发生部位、生长方向、临床表现和手术入路的不同,将该区肿瘤分成三型:

1.斜坡型  由岩骨斜坡裂硬膜内集居的蛛网膜细胞群长出,向中线发展至对侧。瘤体主要位于中上斜坡,将中脑脑桥向后压迫。由脑膜垂体干、脑膜中动脉脑膜支、椎动脉斜坡支参加供血。

2.岩斜型  肿瘤由岩骨斜坡裂长出向一侧扩延,瘤体主要位于中斜坡及小脑脑桥角,肿瘤主要由脑膜垂体干、椎动脉枕支和斜坡支 枕动脉岩骨支供血。

3.蝶岩斜坡型  肿瘤由蝶骨斜坡裂长出,向外侧延伸至蝶鞍旁、中颅窝岩骨尖,经小脑幕裂孔向鞍背发展。脑血管造影显示脑膜垂体干、脑膜中动脉脑膜支、咽升动脉斜坡支参加供血。

脑膜瘤可来源于脑膜的蛛网膜细胞、成纤维细胞血管,多数来源于蛛网颗粒的蛛网膜细胞。脑膜瘤一般生长缓慢 肉眼观观察肿瘤多呈圆形 分叶状或不规则形,质韧或硬,边界清晰。周围脑组织有受压的凹陷或切迹。肿瘤基底位于斜坡、岩骨尖或岩嵴 并可引起局部的骨质破坏。显微镜下主要分为以下几种类型:①脑膜内皮型脑膜瘤;②成纤维细胞型;③过渡型;④血管型,包括血管型、血管母细胞型和血管外皮细胞型三个亚型);⑤恶性脑膜瘤等。

流行病学:

后颅窝脑膜瘤占全部颅内脑膜瘤的10%。在后颅窝脑膜瘤中, 岩骨-斜坡脑膜瘤占50%左右 女性多于男性,女∶男大约为2∶1。发病年龄多在中年以上。

岩骨斜坡脑膜瘤 - 临床表现

(图)岩骨斜坡脑膜瘤
图1 岩骨斜坡脑膜瘤
岩骨-斜坡脑膜瘤为良性肿瘤,病史较长,多在2年以上 平均为2.5~4.5年。由于肿瘤紧靠后组脑神经、基底动脉及其分支、小脑半球、脑干等重要结构, 其临床表现较为复杂,神经系统损害症状根据肿瘤的发生部位、生长方向不同而有所不同,主要表现为:

1.头痛  头痛多限于枕顶部,也有头顶部疼痛,有时为首发症状。
2.颅内压增高  因肿瘤生长缓慢,晚期并发阻塞性脑积水才出现颅内压增高症状。
3.多组脑神经损害症状  易受累神经为动眼神经三叉神经、面、听神经及展神经,常表现为:上睑下垂、听力下降、面部麻木 三叉神经痛及复视等。
4.小脑受损症状  步态蹒跚、共济失调和眼球水平性震颤。
5.椎动脉及基底动脉受累可表现TIA发作。
6.个别可表现为海绵窦综合征和岩尖综合征(眼球后疼痛、展神经麻痹)。

并发症:

手术治疗后,可能出现以下并发症:
1.多脑神经及脑干损伤  Spetiler报道46例岩骨-斜坡脑膜瘤,术后并发面瘫占30% 展神经麻痹2% 听力下降9% 偏瘫1%。另有文献报道50%有脑神经损害症状。后组脑神经麻痹可致呼吸困难等,应行气管切开。
2.术后脑脊液漏  脑脊液漏为经迷路入路及迷路后入路术后的主要并发症, 发生率高。Spetiler报道为13%左右。术后一旦发生脑脊液漏可先行腰穿持续引流放出脑脊液,局部加压包扎。如果不能自愈,可行手术修补。亦可术前行腰穿置管持续脑脊液引流, 可预防术后脑脊液漏,平均1周,最长2周。
3.术中术后出血、颅内感染等同一般手术。
4.并发脑积水  由于术后脑脊液循环障碍,并发脑积水。脑室扩大可考虑行脑室-腹腔分流术。
5.癫痫和失语症  左颞叶受压或损伤所致。术中应注意避免颞叶损伤的操作,注意保护Labbé静脉。术后应用抗癫痫药物。

岩骨斜坡脑膜瘤 - 诊断

根据典型的临床表现及CT、MRI等检查结果,岩骨-斜坡区脑膜瘤容易确诊。

鉴别诊断:

岩骨斜坡区脑膜瘤有时容易和斜坡脊索瘤软骨肉瘤等相混淆,应注意鉴别。       

1.斜坡脊索瘤  脊索瘤来源于脊索胚胎残余,多生长在颅底或脊柱 颅底脊索瘤多位于斜坡处,占颅内肿瘤的0.15%~0.2%。肿瘤多位于硬脑膜外,但有时呈浸润性生长并突破硬脑膜,多呈扁平型或球型。主要表现为头痛、肢体无力、语言不清、呛咳等,如果肿瘤向不同的方向生长,则出现相应症状。从临床表现上与脑膜瘤难以区别。但颅骨平片脑膜瘤钙化甚少,而脊索瘤半数以上有斑点或小片状钙化,对骨质的破坏严重。CT显示肿瘤为不规则略高密度、边界清 其中有多发散在点、片状钙化、 斜坡、 蝶鞍有广泛骨质破坏,偶见肿瘤突入鼻咽腔,多数不出现强化。MRI T1像为低信号,其间夹杂多个斑点状高信号。T2像呈不均匀的高信号,可有中等度对比强化。

2.胆脂瘤  主要来源于异位的胚胎残留的外胚层组织,好发于脑桥小脑角、鞍区、脑室和岩骨斜坡区,占颅内肿瘤的0.7%~2%,多见于青壮年,常表现为一侧三叉神经痛或面肌痉挛 面部麻木、听力减退等特点。典型CT表现为沿脑池生长边界清楚的不规则低密度影,注射造影剂无强化或边界环状强化。MRI表现为T1加权呈略高于脑脊液的低信号,T2加权高于脑脊液的高信号,内有间隔,不发生对比增强。

3.神经鞘瘤  与脑膜瘤无明显临床表现不同。但CT表现为等或低密度病灶,或呈囊性,可呈均一或环状强化,骨窗位观察可显示岩骨尖破坏。肿瘤周围无水肿, 可呈哑铃型骑跨中后颅窝生长。MRI T1像呈低信号,T2像呈高信号或混杂信号 可有较明显的对比增强,但较脑膜瘤弱。

4.软骨肉瘤  软骨肉瘤发生率低,好发年龄为40~50岁,早期无明显症状 以后出现脑神经麻痹和颅内压增高。CT检查有骨质破坏,表现为等密度或高密度,瘤内有钙化,增强扫描肿瘤不强化或轻度强化。MRI表现为长T1和长T2信号,注射Gd-DTPA后肿瘤轻度强化。

5.其他  还需与向颅底侵犯的鼻咽癌脑干肿瘤等鉴别。

实验室检查:

行腰椎穿刺测压力多有增高,脑脊液化验蛋白有不同程度的增高。

其它辅助检查:

1.头颅X线平片  能够帮助了解颅骨的增生或损害程度。
2.CT检查  CT和MRI是诊断该区脑膜瘤最有效的手段,在检查中均要做注药对比强化扫描,否则有误诊的可能。CT平扫上主要表现为岩骨斜坡区分叶状或卵圆形均匀高密度或略高密度占位性病变,少数肿瘤混有大小不等的低密度灶。注射造影剂后可均匀强化,多表现为圆形、卵圆形或不规则型、 肿瘤与硬脑膜以广基相连,局部可有骨质增生或骨质破坏,有时表现为岩尖部明显破坏。此外CT还可显示乳突气化的程度和骨迷路的位置,有利于指导手术。
3.MRI检查  大多数脑膜瘤的信号与脑灰质相似,在T1加权像上多数为等信号,少数表现为低信号;在T2加权像上可表现为高、等、低信号,注射Gd-DTPA后绝大部分肿瘤出现强化,大部分脑膜瘤与相邻脑组织特别是脑干有包膜相隔。另外MRI在显示脑膜瘤与邻近血管关系上明显优于CT,可以用三维立体方式清楚地显示肿瘤的位置、大小,肿瘤的侵犯方向,有无基底动脉及分支受累。更重要的是在T2加权像上, 可观察瘤周的蛛网膜层是否存在,有无脑干软膜侵犯 有无脑干水肿,这对于疾病的术前评估是十分重要的(图1)  当脑膜瘤包绕或挤压颈内动脉、基底动脉时,由于血管内快速流动的血液产生流空现象,在T1和T2加权图像上均为低信号区。

4.脑血管造影  由于肿瘤供血十分丰富 因此,术前行选择性脑血管造影对于指导手术是十分必要的。脑血管造影可以观察肿瘤的血液供应 以便术中阻断供血动脉。脑血管造影上岩骨斜坡区脑膜的供血动脉主要有颈内动脉的脑膜垂体干、脑膜中动脉、 基底动脉分支、椎动脉脑膜支以及咽升动脉斜坡支,并能同时观察到基底动脉向对侧移位、小脑上动脉以及咽升动脉斜坡支拉长(向后及向对侧移位),有时可出现病理性血管染色。

岩骨斜坡脑膜瘤 - 治疗

岩骨-斜坡区脑膜瘤的治疗主要包括:手术治疗、放射治疗及激素治疗等。

1.手术治疗  岩骨-斜坡型脑膜瘤手术切除是最有效的治疗方法。随着现代诊断技术(CT MRI、电生理检查)的提高,手术设备、手术显微镜、激光及超声吸引的应用和麻醉技术的不断提高 手术死亡率已明显下降 对于岩骨斜坡区脑膜瘤的手术方式是由病变所在部位、生长方式、供血来源以及与周围结构的毗邻关系来决定的。通常有以下几种手术入路:幕上、下经岩骨乙状窦前入路、枕下乙状窦后入路 颞下-耳前颞下窝入路,颞下经岩骨前路入路等。
(1)幕上、下经岩骨乙状窦前入路:是切除岩骨-斜坡区脑膜瘤最有效的手术入路,已为越来越多的学者采用,它能提供到达岩骨斜坡区的宽阔视野 缩短到达该区的距离,能够较清晰暴露同侧Ⅲ~Ⅻ脑神经和后循环的主要动脉,避免了对颞叶的过分牵拉和保留Labbe静脉。此入路适合于中、后颅窝病变的手术,特别适用于上2/3斜坡-岩骨区的病变切除。但对下斜坡的暴露效果不好 一般根据岩骨磨除的程度又分为三个亚型:①扩大迷路后入路:磨岩骨保留骨迷路完整,可以保留听力 ②经迷路入路:即完整磨除骨性半规管,但需牺牲听力且术后脑脊液耳漏机会增加 ③经迷路耳蜗入路:在①、②的基础上更加广泛地磨除岩骨并使面神经向下方移位。
(2)枕下乙状窦后入路:适用于对脑桥小脑角区,下斜坡区的病变手术,并能较清楚显露一侧Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ Ⅺ、Ⅻ脑神经和后循环的主要动脉 但此入路对岩骨尖、上斜坡和小脑幕切迹等部位显露不佳。
(3)颞下-耳前颞下窝入路:亦即为额颞翼点开颅加断颧弓联合入路。该入路可提供更大范围切除中颅窝外侧部的条件,更广泛地暴露鞍旁海绵窦区,减少术中对颞叶的牵拉 但对脑桥小脑角区和枕大孔区暴露不好。
(4)颞下经岩骨前路入路:又同颞枕经小脑幕入路,适用于中、上斜坡及岩骨尖等部位病变的手术。
(5)其他:尚有耳后经颞入路,扩大枕下入路;幕上、下联合入路等。

2.放射治疗  立体定向放射治疗岩骨斜坡脑膜瘤主要适应证包括:
(1)年迈或其他重要器官功能障碍不能耐受手术者。
(2)显微手术后肿瘤残余或复发
(3)肿瘤直径≤3cm
主要分χ-刀或γ-刀治疗。Subach等报道62例岩骨-斜坡脑膜瘤患者采用γ-刀治疗,平均随访37个月,症状改善占21%,无变化68%,加重11%,肿瘤缩小占24%,无变化68%,增加8%,认为对于原发或复发的岩骨-斜坡脑膜瘤立体定向放射治疗是有效的。Nicolato A等报道γ-刀治疗50例颅底脑膜瘤中,12例为岩骨斜坡脑膜瘤,肿瘤平均体积为8.6cm3,未见有早期并发症,随访结果证实γ-刀治疗是安全有效的 立体定向放射治疗并发症早期主要为恶心 呕吐 头痛等,大多在24h后缓解 。后期反应:面神经三叉神经听神经脑干颞叶不同程度的放射损伤 少数可恢复,部分为永久性损伤。

3.激素治疗  采用调节病人体内激素水平方法, 对控制脑膜瘤生长具有一定作用。主要有激素拮抗药甲羟孕酮(安宫黄体酮)等临床应有亦有效。

预后:

岩骨-斜坡脑膜瘤术后死亡率在20世纪70年代以前达50%左右,随着显微技术的发展,该区域脑膜瘤手术的死亡率和并发症在逐年下降,死亡率已经下降到9%~17%左右,且有逐年下降趋势。死亡原因可能与脑干损伤有关。最近的大宗病例统计结果表明:手术全切率为69%,复发率为13%(6年随访) 术后死亡率为3.7% 脑神经损伤率为33%

预防:

无特殊。

岩骨斜坡脑膜瘤 - 参考资料

[1] 火罐网 http://www.huoguan.com/disease/d9_d0/42828/prevent.html