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  • 丑角样鱼鳞病

    丑角样鱼鳞病是常染色体隐性遗传性鱼鳞病的一种严重亚型。常具有显著的临床表现,大多数患儿死产或于产后早期死亡。近来,丑角样鱼鳞病遗传学发病机制的研究取得很大进展,发现了导致丑角样鱼鳞病发病的致病基因及其相关分子

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 丑角样鱼鳞病 外文名: Harlequin type ichthy(o)sis
    别名: 重型胶样婴儿(Harlequin fetus)、丑胎 (Harlequin fetus) 传染病:
    多发群体: 胎儿
    主要病因: ABCA12功能缺失

    目录

    基本概述/丑角样鱼鳞病 编辑

    目前认为,ABCA12是角质包膜中参与脂质转运的角质细胞脂质转运子,它的功能缺失导致角质层脂质转运出现障碍从而引起丑角样鱼鳞病发病。

    临床特点/丑角样鱼鳞病 编辑

    丑角鱼鳞病丑角鱼鳞病
    a是非大疱类先天性鱼鳞病中的最严重型。
    b皮肤于胚胎发育时即受累。
    c胎儿全身覆盖很厚的角质性甲状斑块
    d双耳缺如或发育不全,有显著唇外翻及睑外翻,丑角面容。
    e多在母腹中成为死胎,或产后早期因不能吸乳、呼吸受限或其他器官发育不良等死亡。
    胎儿鱼鳞病症状较胶样婴儿更严重,预后更差,多在子宫内死亡或早产,侥幸娩出者也多在出生后不久死亡。

    食疗方法/丑角样鱼鳞病 编辑

    1、鱼鳞病患者应该多吃含维生素C、A、E的水果及蔬菜。如新鲜的橙子、梨、苹果、香蕉、西瓜、西红柿、萝卜等。多吃猪肝,动物的内脏含有大量的维生素A,还有如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等,对皮肤干燥有好处。新鲜的蔬果含有丰富的维生素,可以补充身体维生素,经常吃新鲜蔬果很有好处。
    2、麻枣糖:蜂蜜500g、冰糖300g,黑芝麻60g,乌枣200g、先将乌枣煮熟,去皮核,取肉捣烂,加入黑芝麻,再将蜂蜜熬制,待成膏时,加入枣泥,黑芝麻,切成糖块大小,鱼鳞病病人经常食用。
    3、对鱼鳞病患者补充维生素A,可有效缓解鱼鳞病的症状。患者可口服或肌肉注射维生素A,外用尿素霜、鱼肝油软膏或低浓度的维甲酸霜等。维生素A为脂溶性维生素,宜在饭后服,且不要过量。

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