• 正在加载中...
  • 伪两性畸形

    女性假两性畸形患儿的细胞染色体核型为46XX,性腺为卵巢,而外生殖器有男性表现,如阴蒂增大、尿道下裂、大阴唇闭合等。 男性假两性畸形的患儿,细胞染色体核型为男性46XY,性腺为睾丸或缺无。 ②性的表现型:应在麻醉下检查内生殖器,了解腹腔内部的结构,对选择性别的决定有指导意义。

    编辑摘要

    目录

    疾病定义/伪两性畸形 编辑

      女性假两性畸形患儿的细胞染色体核型为46XX,性腺为卵巢,而外生殖器有男性表现,如阴蒂增大、尿道下裂、大阴唇闭合等。其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境。

      男性假两性畸形的患儿,细胞染色体核型为男性46XY,性腺为睾丸或缺无。

    疾病症状/伪两性畸形 编辑

      男性假两性畸形患者的性腺可以完全不发育,成索条状结构;或者有睾丸组织而内生殖器可以完全为女性,有输卵管,子宫和盲端阴道;或者为不完全的男性 。而外生殖器可以完全为女性表现,亦可基本上为男性或各种程度的两性畸形。睾丸组织可以留在腹腔内不下降,或者在腹股沟部或女性外阴的大阴唇内。

    疾病病理/伪两性畸形 编辑

    西医病理

      睾酮不能还原成二氢睾酮,因而使外生殖器的分化发育不能完全成为男性。表现为新生儿小阴茎泌尿生殖窦,阴茎根部有两个开口,一是尿道口,一是盲端阴道凹陷,多数患者以女性抚养,但至青春期又出现部分男性性征,化验睾酮/二氢睾酮比值异常高。伪两性畸形为常染色体隐性遗传。

    易发人群

      人群:男女均可发病。

    并发症

      精神障碍

    诊断鉴别/伪两性畸形 编辑

    西医诊断

      对于外阴表现呈两性畸形的婴儿,应及早做出病因的诊断,以便早日决定患儿的性别。一般都应在2岁以内完成改造性别的治疗。检查方法包括以下几点:

      ①染色体核型:先做颊粘膜涂片荧光检查Y小体,再做细胞染色体核型分析,这是决定性别的重要步骤。

      ②性的表现型:应在麻醉下检查内生殖器,了解腹腔内部的结构,对选择性别的决定有指导意义。

      ③病因分析:先天酶缺乏可结合肾上腺皮质功能及临床表现考虑,对女性男性化的诊断有帮助。

      ④成纤维母细胞测雄激素受体。

      ⑤静脉肾盂造影、腹腔镜检查。

      ⑥必要时须剖腹探查并可及时将发育不全的性腺切除以防恶变。

    实验室诊断

      实验室检查:伪两性畸形可以做血常规、内分泌因子检查。

    影象诊断

      伪两性畸形可以做X线、B超检查,排除全身性疾病

    治疗用药

      抗生素

    预防保健/伪两性畸形 编辑

    预防

      1. 树立乐观情绪,正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染。

      2. 去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。

    保健

      人参、茯苓、淮山各10克蒸熟共捣成泥状,与豆沙泥30克,白糖、熟猪油适量制成汤圆馅,与揉好的糯米粉包成汤圆,下开水锅中煮熟即可食用。

    添加视频 | 添加图册相关影像

    开放分类 我来补充
    内分泌科畸形

    互动百科的词条(含所附图片)系由网友上传,如果涉嫌侵权,请与客服联系,我们将按照法律之相关规定及时进行处理。未经许可,禁止商业网站等复制、抓取本站内容;合理使用者,请注明来源于www.baike.com。

    登录后使用互动百科的服务,将会得到个性化的提示和帮助,还有机会和专业认证智愿者沟通。

    互动百科用户登录注册
    此词条还可添加  信息模块
    编辑摘要

    WIKI热度

    1. 编辑次数:4次 历史版本
    2. 参与编辑人数:4
    3. 最近更新时间:2011-02-17 04:57:23

    相关词条