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  • 先天性支气管肺囊肿

    先天性支气管源性囊肿也被称为支气管源性囊肿,指以支气管组织成份为囊壁、内含粘液或气体的先天性囊肿,曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为是肺胚胎发育过程中,大多数发生在26~40天,是气管发育的最活跃期,与肺隔离症相似,肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离,异位发育而成,但与肺隔离症不同,它没有进一步发育异常胚芽出现的时间的早晚,决定了其部位。异常发育出现较早,肺胚芽尚在大气管附近发育时,囊肿位于纵隔或肺门,称为支气管囊肿;而异常发育出现较晚者,异常胚芽易于停留在肺内,囊肿多位于肺内,称为肺囊肿。

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    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 先天性支气管肺囊肿 就诊科室: 内科

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    病理特征/先天性支气管肺囊肿 编辑

    先天性支气管肺囊肿囊状支气管扩张与多发肺囊肿
    大小不等,多为单发,也可多发,罕见双侧发病,既可位于肺内(肺内型,也被称为先天性肺囊肿),也可位于纵隔(纵隔型),以肺内者稍多见(占50%~70%),左肺多见,个别病例可异位在胸腔外,曾报告1例位于膈肌内。可能与其他畸形(如支气管闭锁)并存。广泛多发的蜂窝状肺囊肿,被称为先天性囊性支气管扩张。

    大小不一,直径多在2~10cm,支气管组成的囊壁厚薄不等,其外层为平滑肌纤维、粘液腺软骨组织及结缔组织,内层覆以柱状或假复层呼吸道纤毛上皮,如有过感染,上皮可化生为扁平上皮,且可见肉芽组织。因囊肿无呼吸通气,故无碳末沉着,此为先天性囊肿的特征。

    囊内壁可光滑或有网状小梁,含粘液,囊肿的大小取决于囊

    先天性支气管肺囊肿先天性支气管肺囊肿

    内容的多少。如囊肿与支气管不通,称为闭合囊肿或液性囊肿;如囊肿与支气管交通,则会引起囊肿感染,而通道状态也决定了囊肿的状态,如通道较小,囊内容物部分经支气管排出,气体进入囊腔,呈现气液平,形成厚壁的含气囊肿,囊内容物可为脓性或血性;如通道较大,内容物排净,囊肿完全充气,形成气性囊肿。如通道呈活瓣状,可能形成张力性囊肿。纵隔内的囊肿常见有一蒂样条索与气管、支气管相连。

    临床表现/先天性支气管肺囊肿 编辑

    先天性支气管肺囊肿纤维支气管镜
    1.性别:
    可发生于任何年龄段,但以10岁以下最为常见,男女发病率相近。

    2.年龄:
    有出生后即刻出现症状而手术者,但多在青、中年出现症状而手术。

    3.症状:
    主要引起两大类症状,即:压迫症状和感染症状。

    压迫症状:压迫支气管可出现干咳、气急、呼吸困难等。如为张力性囊肿,可因囊肿快速、极度的膨胀,出现类似张力性气胸的症状。压迫食管可致梗噎。而在小儿,巨大的囊肿可能压迫循环系统,造成极度呼吸困难和发绀。囊肿感染及囊内出血可使囊肿短期内迅速增大,并伴有压迫及疼痛等症状。

    感染症状:囊肿感染多因其与支气管相通所致。可出现咳嗽、咳痰、咯血、发热等,严重者,可出现高热、寒战、排大量脓痰。

    4.X线表现:
    透视可见囊肿随呼吸运动改变其大小。此症在肺内表现为圆形或类圆形阴影,边缘清晰锐利,在与支气管相通之前,表现为较高密度且均匀的影像,如与支气管相通且气体进入囊肿后,出现气液平及单腔或多腔表现。如囊肿感染,其边缘不清,周围组织肺炎症表现。

    5.其他检查:
    支气管镜检查用以除外其他支气管腔内肿瘤,支气管造影可除外支气管扩张,应避免穿刺活检,以防囊肿破裂、感染。

    X线表现/先天性支气管肺囊肿 编辑

    先天性支气管肺囊肿右肺上叶支气管囊肿CT
    先天性支气管源性囊肿常见于儿童病例,囊肿位于肺间质或纵隔内。约70%位于肺内,30%位于纵隔。由于囊肿可为单个或多个,含气体或液体量不同,因而在X线胸片上可呈现不同表现:

    1.单个液气囊肿:最为常见,囊肿大小不一,可见圆形薄壁囊肿,内有液面。此种囊肿的特点是囊壁菲薄,邻近肺组织无炎性浸润病变,纤维性变不多,需与肺脓肿,肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别。在X线上表现肺脓肿壁较厚,周围炎症表现明显,肺结核空洞则有较长病史,周围有结核卫星灶。肺包虫囊肿有流行病学的地区特点、生活史和职业史、血像、皮内试验等有助于鉴别。

    2.单个气囊肿:胸片上示病侧肺部含气囊肿,巨大的气囊肿可占据一侧胸腔,压迫肺,气管,纵隔,心脏,需与气胸鉴别。气胸的特点是肺萎缩推向肺门,而气囊肿的空气位于肺内,往往仔细观察在肺尖肋隔角处可见到肺组织。

    3.多个气囊肿:临床也较多见,胸片上呈现多个大小不一、边缘不齐的气囊肿,需与多个肺大疱鉴别。尤其在小儿,肺大疱常伴有肺炎,在X线上以透亮圆形薄壁大疱及其大小、数目、形态的易变性为特征。每在短期随访中就见较多变化,有时可迅速增大,或破裂后形成气胸。肺部炎症一旦消退,大疱有时可自行缩小或消失。

    4.多发性液、气囊肿:胸片上可见多个大小不一的液、气腔。尤其病变位于左侧者,需与先天性膈疝鉴别,后者也可呈现为多个液平,必要时口服碘油稀钡检查,若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道,则为隔疝。

    发病时期/先天性支气管肺囊肿 编辑

    先天性支气管肺囊肿肺部
    先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。其病理分类和命名比较混乱,意见不一,以往统称先天性肺囊肿,现在比较一致地称为先天性肺囊性病,包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大疱)、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。

    胚胎发育期,因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性,也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构,内层有纤毛柱状上皮,外层可见散在小片软骨,壁内可见到平滑肌束纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞,有柱状、立方形和圆形上皮细胞,这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱状细胞,腔内充满粘液。

    小的支气管囊肿在临床上不呈现症状,仅在X线胸部检查或尸检时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通,引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时,就可出现症状。

    (一)婴幼儿期:张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大疱较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状,表现为呼吸急促、紫绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧,患侧叩诊鼓音,呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张,纵隔、气管移位,并可呈现纵隔疝和同侧肺不张,病情危急,不及时诊断和治疗,可因呼吸衰竭死亡。

    (二)儿童期:较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反复肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。

    (三)成人期:多见于后天继发性肺大疱和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状,如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。

    各型支气管囊肿的临床特点/先天性支气管肺囊肿 编辑

    先天性支气管肺囊肿左下肺多发支气管肺囊肿并感染
    肺支气管囊肿
    在成人,多数非感染性囊肿可无症状,胸片偶然发现,有症状者,咯血最常见,这几乎均与囊肿内或周围感染有关,如囊肿与支气管的交通呈活瓣机制,可使囊肿迅速增大。

    典型的放射学表现为边缘清楚、单发、圆形或椭圆形阴影,位于下叶的中三分之一,阴影的大小和形状很少随时间而改变,虽然也可见到数年后稍有增大者,75%于支气管相通,并引起感染,相通后含气,这类感染病人可因周围炎性组织而使阴影边缘变得模糊,而囊肿的阴影特性只有在感染消退后才能显出。

    多囊肺
    支气管源性囊肿的分型:依其所在部位分类,分为肺外型和肺内型两类。依其存在数量分类,分为单发型、多发型两型,后者又分为局部多发(限于肺段或肺叶内)、弥漫多发(多囊肺)两个亚型。多囊肺的放射学特征为多个圆形囊腔如蜂窝状充满患肺,有时很像极度充气的肠袢,故需与、膈破裂鉴别。

    纵隔支气管囊肿
    纵隔支气管囊肿诊断主要依靠胸部X线检查,表现纵隔部位圆形或类圆形边缘光滑或锐利的均匀一致的致密阴影。CT等有助于鉴别肺与纵隔及周围重要器官的关系。囊肿较大时纤维支气管镜,食管钡透检查可显示相应部位的气管、支气管或食管受压情况。如囊肿与气管或支气管相通,囊肿内可见液平。有时在X线透视下囊肿可随吞咽运动上下活动或变形,囊肿超声可以鉴别囊内液体的性质,以排除血管性肿物。纵隔支气管囊肿术前确诊比较困难。

    食管囊肿
    食管囊肿与支气管囊肿均为前肠发育异常所致,故常被统称为前肠囊肿,食管囊肿多位于后纵隔食管附近,腔内壁被覆鳞状上皮,囊壁含骨骼肌,不含软骨。另外,张力性含气囊肿还须与气胸鉴别。

    鉴别诊断/先天性支气管肺囊肿 编辑

    先天性支气管肺囊肿肺脓肿症状
    有轻度感染症状者应注意与肺结核支气管扩张肺大泡气胸等鉴别,感染严重者注意与肺脓肿脓胸等鉴别。含气囊肿要注意与肺大泡鉴别。由于肺脓肿或结核性空洞愈合后形成的后天性囊肿,其内壁也可覆盖上皮组织,但囊壁不含软骨、腺体及平滑肌组织,常见碳末沉着。与食管囊肿的鉴别:食管囊肿与支气管囊肿均为前肠发育异常所致,故常被统称为前肠囊肿,食管囊肿多位于后纵隔食管附近,腔内壁被覆鳞状上皮,囊壁含横纹肌,不含软骨。如组织病理学同时具有两种囊肿的特性,被称为混合性囊肿。

    先天性肺囊肿与金黄色葡萄球菌性肺炎所致的气性囊肿不同,后者发展快,变化多,最终可治愈、吸收。另外,张力性含气囊肿需与气胸鉴别。

    治疗与预后/先天性支气管肺囊肿 编辑

    先天性支气管肺囊肿手术治疗先天性支气管肺囊肿
    临床拟诊本病时,应尽量避免作胸腔穿刺,以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例,表现严重呼吸窘迫征、紫绀、缺氧严重,又无条件作急诊手术时,才可作囊肿穿刺引流,达到暂时性减压,解除呼吸窘迫症状,作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶,预后良好。

    成人患者若术前痰量很多,手术时需作双腔气管插管麻醉,避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸,进胸后先行结扎病肺支气管。

    如病变过于广泛,肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时,则禁忌手术。应积极手术切除,时间越早越好,有人主张在1岁内手术为好,因其极少感染,更易行囊肿摘除术。如囊肿已感染,以控制感染3个月后手术为好。切除可治愈,无复发。

    相关词条/先天性支气管肺囊肿 编辑

    急性上呼吸道感染 细菌性肺炎 肺炎支原体肺炎 肺毛霉菌病
    呼吸衰竭 急性渗出性胸膜炎 肺部真菌感染 急性肺源性心脏病
    浸润型肺结核 葡萄球菌肺炎 厌氧菌所致肺炎 外源性过敏性肺泡炎

       

    相关链接/先天性支气管肺囊肿 编辑

    1、纵隔支气管囊肿:http://www.39kf.com/cooperate/qk/xdwkxzz/0601/2006-08-29-246578.shtml
    2、先天性支气管肺囊肿:http://zhidao.baidu.com/question/5750622.html
    3、先天性肺囊肿(congenitalpulmonarycyst):http://www.zschest.com/disease/lung/cyst.htm

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