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  • 先天性肝内胆管发育不良症

    先天性肝内胆管发育不良症,Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征;Alagille综合征。

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    中文名: 先天性肝内胆管发育不良症

    疾病概述:

    Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征;Alagille综合征。

    病因病理:

    先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。

    临床表现:

    男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒,血胆固醇高达50.8mmol/L,碱性磷酸酶升高,谷丙转氨酶正常;前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。

    诊断鉴别:

    根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病:

    1.肝内胆管发育不全。

    2.周围肺动脉狭窄。

    3.典型的面部特征。

    4.脊柱前弓分裂。

    5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。

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