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  • 先天性腹膜疝

    腹腔内脏器通过膈后外侧部的胸腹膜孔疝入胸腔者称胸腹膜疝(又称Bochdalek疝或膈肌后外侧疝)。主要见于新生儿,常合并其他畸形。在成年人此疝罕见。好发于左侧,约占90%。右膈有肝脏保护,且右侧的Bochdalek孔在胚胎发育期较左侧闭合早,故右侧胸腹膜疝较少见。

    编辑摘要

    目录

    症状体征/先天性腹膜疝 编辑

    胸腹膜疝常导致呼吸系统和消化系统的异常。

    1.症状在新生儿最常见的表现为急性呼吸困难和呼吸衰竭,大多数在出生后数小时内出现发绀,吸奶或啼哭时加重。如果进入胸腔的腹部脏器较多,常因急性呼吸衰竭而危及生命。当合并明显呕吐症状时,应考虑有肠梗阻或肠道旋转不全。在婴儿、儿童和青少年患者,多有轻度慢性呼吸系统和胃肠道症状,表现为反复呼吸系统感染,剧烈活动时气促明显,间歇腹痛、呕吐,消化不良等,但很少有急性呼吸困难。

    2.体征 患侧胸廓动度变小,胸部叩诊浊音或鼓音(取决于疝入胸腔内的脏器含有气体还是液体或是实质性脏器),患侧肺泡呼吸音减弱甚至消失,常可听到肠鸣音(疝内容物为胃肠,且作较长时间的耐心听诊时才能听到),心音遥远。多数病例腹部扁平,如疝内容物为肝或脾,则在腹部未能触及肝或脾。如全部肠袢均疝入胸腔内,则在腹部叩诊为浊音,听诊无肠鸣音。

    用药治疗/先天性腹膜疝 编辑

    通常需要外科手术治疗。在新生儿,如不作手术治疗,约75%的病婴在一个月内死亡。然而,产后2天内行手术,病死率较高(约50%~75%),产后2天以上手术,其病死率明显降低。因此,选择合适的手术时机很重要。当病情严重时,可考虑作机械通气或体外膜肺氧合,待产后2~5天再做手术治疗,有利于降低病死率。手术疗效和预后还与患侧肺发育不良的程度,是否有胃肠道扭转、梗阻、绞窄或合并其他畸形等因素有关。

    婴儿和儿童的胸腹膜疝内容物多为胃、结肠、肝脏等。对呼吸和循环影响不大。一般肠梗阻和绞窄的可能性较低。应该择期手术治疗,病死率低(1%~3%),疗效多满意。

    在成年人,胸腹膜疝罕见,症状亦轻重不一。当症状较重,尤其是有肠梗阻或肠穿孔的可能时,应择期手术治疗。由于疝出的内脏常有粘连,故在成人,以经胸途径修复为宜。个别病例并无症状,尤其是老年人,可在门诊严密随诊观察。

    饮食保健/先天性腹膜疝 编辑

    具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。

    饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除烟酒,少吃辛辣刺激性食物。

    预防护理/先天性腹膜疝 编辑

    目前尚无资料。

    病理病因/先天性腹膜疝 编辑

    当胚胎发育到第8~9周时,由横中膈、纵隔和胸壁肌肉的一部分发育成膈肌。膈的中央部分来源于横中膈,膈的外侧部分由外侧的胸壁肌肉组成。原始的胸腹膜皱襞是由胸膜和腹膜构成的隔膜,后来的肌肉组织来自颈部生肌节,在两层隔膜间生长,于第9周末才形成完整的膈。最后闭合的部分是后外侧三角区,即胸腹膜裂孔。左侧胸腹膜裂孔闭合较晚。随着膈的形成,中肠发育,约在第10周中肠转入腹腔。如膈的胚胎发育障碍使胸腹膜裂孔延迟闭合或肠管过早转入腹腔,腹内脏器易经此孔向胸膜腔疝出,造成胸腹膜疝。如疝出现在肠管转入腹腔之时,肠旋转角度过小,则合并肠旋转不全,左侧阑尾等畸形。

    疾病诊断/先天性腹膜疝 编辑

    胸腹膜疝应与下述疾病相鉴别:先天性肺囊肿、先天性局部肺气肿、先天性囊性腺样畸形和肺发育不良等。当疝比较小且疝内容物为实质性脏器(如大网膜等),需要与下肺部的肿瘤相鉴别。当疝内容物含有较多液体时,有误诊为胸腔积液的报道。当疝内容物含有较多的气体时,亦有误诊为气胸的报道。只要提高认识水平,通过上述检查,同时注意腹部脏器因移位而减少,通常鉴别不难。

    检查方法/先天性腹膜疝 编辑

    实验室检查:

    因受到疝内容物外压形成肺不张,影响气体交换引起低氧血症。

    其他辅助检查:

    胸腹膜疝胸片或胸透时的典型表现为:患侧胸腔内有多个气襻,腹部充气的肠袢减少,心和纵隔向健侧移位。右侧胸腹膜疝时,如果疝内容物为肝脏,则表现为右下胸腔内有一不透明的肿块影,纵隔向左移位,伴有“缺肝征”(即在右上腹的肝区出现充气肠袢)。脐静脉造影,可根据门静脉分布图像,来判断肝脏疝入胸腔的位置。在新生儿,X线钡餐检查可能加重胃肠道梗阻,使嵌顿的肠袢进一步膨胀,加速坏死和破裂。故尽可能避免作此项检查。然而,年龄>3岁的患者,出现肠梗阻或绞窄的可能性很低。可考虑作钡餐(疝内容物为胃)或钡灌肠(疝内容物为结肠)协助明确诊断。人工气腹检查可见气体进入胸腔,有确诊意义。

    近年来,MRI和CT检查的普及应用,可通过矢状面或冠状面断层显示,能够清晰地显示疝的部位和疝入的内容(图1),具有确诊的意义。

    并发症/先天性腹膜疝 编辑

    常并发呼吸衰竭或肠梗阻。

    预后/先天性腹膜疝 编辑

    在新生儿,如不作手术治疗,约75%的病婴在一个月内死亡。然而,产后2天内行手术,病死率较高(约50%~75%),产后2天以上手术,其病死率明显降低。

    发病机制/先天性腹膜疝 编辑

    1.病理 胸腹膜裂孔位于膈的后外侧部,左右均有,呈三角形,尖端朝膈的中央部,底边在肾脏之上。缺损的胸腹膜裂孔大小从1cm至同侧膈肌的大部分。大多数胸腹膜疝无疝囊。左侧的常见疝内容物有胃、大网膜、结肠、小肠、脾、肾和胰腺等。右侧的常见疝内容物有肝、小肠和结肠。约1/3的患者伴有小肠旋转不全。部分病例合并高位肾、肺发育不全、支气管囊肿或先天性心脏病等。

    2.病理生理 因受到疝内容物的挤压,患侧肺,尤其是下肺,容易形成外压性肺不张,纵隔被推向健侧。由于肺不张在肺内形成右至左分流,影响气体交换,引起低氧血症。在新生儿,低氧血症表现得尤为明显,常伴有通气功能障碍,产生呼吸性酸中毒和代谢性酸中毒。纵隔移位使大血管扭曲,回心静脉血量减少而造成低心排血量。疝内容物为胃肠时,由于管腔的扭曲,可能引起胃肠梗阻。当疝内容物的血循环受阻时,有可能导致绞窄而引起疝内容物的坏死。

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    扩展阅读
    1http://www.yongyao.net/jbhtml/xtxfms.htm
    2先天性腹膜疝介绍

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