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  • 克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆

    克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病本病潜伏期长,病程短。本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白传递所致的疾病。为一种直径10—20nm,长100nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性、大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。本病传播途径尚不十分清楚,约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。

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    中文名: 克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆 就诊科室: 精神病科

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    概述/克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆 编辑

    克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆脑部病菌
    克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病本病潜伏期长,病程短,多在1—2年内死亡痴呆为持续进展性由于由Creutzfeldt(1920)和Jacob(1921)最早报告本病,故定名为克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染70年代研究库鲁病(Kuru)Gajdusek(1975)提出非常规慢病毒感染至80年代实验研究克-雅氏病是由致病蛋白颗粒传递疾病此蛋白被称为蛋白酶抗性蛋白,其分子量为27—30KD(PrP27—30)。Prusiner(1982)提出朊病毒(蛋白)病(priondisease)。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂朊蛋白在体内分两种形式存在,一种是正常细胞异构体(PRPC)由内质网合成半衰期短3—6h迅速降解此蛋白结构主要由α螺旋组成β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc)蛋白结构α螺旋甚少,主要由β折叠组成翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。

    朊病毒(蛋白)病在人类有:克-雅氏病、GSS综合症(Gerstmann-Stranssler-ScheinkerSyndrome)致死性家族性失眠症(FatalFamilialInsomnia,FFI)、库鲁病(Kuru)。在动物有:羊瘙痒症(scrapie)和牛海绵状脑病(BovineSpongiformEncephalopathy,BSE)等。

    病因/克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆 编辑

    克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆病因分析图片
    本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病是由朊蛋白传递所致的疾病。为一种直径10~20nm长100nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性、大皮质神经细胞变性减少星形细胞增生和海绵状改变等。本病传播途径尚不十分清楚,约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。

    发病机制: 因瘙痒病特异蛋白为非常规因子,不具有免疫原性进入机体后不能刺激机体进行细胞的体液免疫反应,因而一旦感染便不能清除病原,使大脑皮质出现病理性海绵状改变神经细胞减少变性和星形细胞增生改变等经典型早期一般仅见轻度脑萎缩。镜下显示大脑皮质灰质可见大小不等圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变,神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生,无炎性细胞浸润。PrP免疫组化染色阳性,刚果红染色偶见淀粉样斑。电镜所见膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维(SAF)。

    克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆病脑部结构

    晚期则见明显脑池变宽脑回扁平严重脑萎缩无炎性渗出和局灶性脑病变。病理性海绵状改变主要见于大脑皮质,其分布以颞额枕叶为最著顶叶和中央回则最轻,基底节壳核尾状核和丘脑病变明显而苍白球大细胞较轻,小脑、中脑、脑桥和延髓亦可见海绵状改变神经细胞减少变性和星形细胞增生脊髓前角亦可受累但较轻。病程短者海绵状改变重,病程长者神经细胞变性和星形细胞增生明显。

    新变异型与经典型海绵状改变、神经细胞变性和星型细胞增生PrP反应阳性等基本一致,但病变程度和分布不同,例如丘脑和小脑病变明显刚果红染色淀粉样变较经典型多见

    症状/克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆 编辑

    克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆
    临床表现: 本病较罕见发病率约为百万分之一男女患病率相等发病年龄多在40—65岁但可在成年的各阶段发病多为散发病例,传播途径不十分清楚。约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播如角膜移植或接受生物制品治疗而发病病程为亚急性。发展比其他原发性痴呆快常在1—2年内死亡。

    前驱期数周或数月表现为神经衰弱症状也可出现注意力和记忆障碍四肢无力和步态不稳。智力随之迅速衰退神经症状也变得突出,可有小脑共济失调、四肢强直和进行性麻痹锥体和锥体外系症状如震颤、舞蹈样运动等;言语障碍常见;也可出现计算障碍,不能分辨左右等顶叶症状。视力可严重受累,迅速出现进行性皮质盲。如脑干受损可有眼震颤、吞咽困难或强制性哭笑常有肌震挛。也可出现癫痫发作有的可出现急性脑器质性综合征如意识模糊谵妄可有幻觉妄想最后出现痉挛性麻痹和严重痴呆。

    有将其分为两种类型:经典型和新变异型分别阐述如下:

    1.经典型临床表现中老年人发病,年龄50—70(65)岁,呈亚急性起病。早期有些病人前驱症状类似感冒疲倦乏力相继出现注意力不集中、精神涣散、烦躁易激惹等精神行为异常;有些病人头疼头晕、肢体乏力、行走不稳可有视觉症状:视力减退、复视、视物变形乃至视幻觉。病情迅速进展出现不自主动作动作缓慢、肌强直震颤手足徐动和舞蹈症状,多数病人出现肌阵挛抽动,反复发作且可被声光刺激诱发少数病人可有失神癫痫样抽搐发作很快出现认知障碍、记忆力丧失痴呆、定向障碍出现精神症状甚至偏执妄想、虚构不认人少数兴奋躁动。痴呆呈持续性进行性加重,最终卧床缄默不语。

    神经检查体征:可有复视、眼震凝视麻痹;轮替试验和指鼻试验不能;步态蹒跚,共济失调,多数病人出现肌张力高强直、震颤锥体外束征和肢体无力的锥体束征等,最终临床呈木僵和醒状昏迷状态。

    2.新变异型临床表现多在青年期发病起病亚急性或缓慢发病早期出现精神症状:表情淡漠情绪低沉抑郁焦虑或焦虑不安,全身乏力萎靡发病数周或数月出现进行性共济失调,认知障碍出现较晚,可有肌阵挛抽动、舞蹈样动作,晚期出现记忆力丧失,进行性痴呆。

    神经检查体征:步态不稳步态蹒跚、昂伯征,小脑性共济失调,少数病人可见面部或躯体感觉障碍可见锥体束征和锥体外束征,痴呆缄默不语最终多在2年以后衰竭死亡。

    并发症 :和其他重症疾病一样易罹患各系统继发感染尤以坠积性肺炎泌尿系感染多发。

    诊断/克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆 编辑

    克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆病例
     起病亚急性进展快呈持续进展性痴呆,锥体和锥体外系征,伴有肌阵挛抽搐,病程短,多在1—2年内死亡本病临床表现复杂,所以临床诊断比较困难,必须结合实验室检查和病理检查方能做出较确切的诊断辅助检查显示,脑脊液化验多正常总蛋白偶见增多,但免疫球蛋白不增多。气脑造影正常或脑室扩大可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象脑电图往往有明显异常开始可出现弥漫或局灶性慢波以后可见尖波或慢峰形波,最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波,对临床诊断有重要价值头颅CT可见皮质萎缩和室扩大。病理改变的特点是海绵状改变、神经细胞变性或脱失和星形细胞增生等,有助于确诊。

    1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准

    (1)肯定(definite)CJD诊断:

    ①具有典型临床症状和体征(锥体束征和锥体外束征)。

    ②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放(PSD)。

    ③脑组织活检得到病理支持:

    A.典型的海绵状改变。

    B.淀粉样蛋白斑沉积,PrP免疫组化(+)

    C.电镜观察:膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维(SAF)

    (2)可能(Probable)CJD诊断:

    ①进行性痴呆

    ②典型脑电图三相波和PSD。

    ③脑脊液14-3-s蛋白阳性临床病程<2年

    ④具有以下临床症状4项中2项者:

    A.肌阵挛抽动。

    B.视觉或小脑障碍。

    C.锥体束征/锥体外束征。

    D.无动性缄默

    (3)可疑(Possible)CJD诊断:与可能(Probable)CJD临床表现相似;但无典型脑电图所见或有不典型脑电图改变;病程短于2年者。

    2.新变异型CJD诊断标准
    (1)临床表现:

    ①精神异常、抑郁焦虑症状。

    ②发病数周或数月出现小脑共济失调。

    ③记忆力丧失,晚期出现痴呆。

    ④肌阵挛抽动、舞蹈样症状和锥体外束征。

    ⑤肢体乏力、面部和肢体感觉异常,锥体束征。

    ⑥脑电图无特征性改变。

    (2)确诊必须病理证实:

    ①可见丰富Kuru型淀粉样斑围以空泡。

    ②海绵样改变以基底节区为明显。

    ③丘脑可见胶质增生明显。

    ④PrP沉积见于大脑和小脑分子层

    鉴别诊断/克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆 编辑

    克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆
    本病特点:起病亚急性进展快持续进展性痴呆,锥体束征和锥体外束征,伴有肌阵挛抽搐病程短均在1~2年内死亡应与老年期中枢神经系统变性病痴呆鉴别:

    1.阿尔采默病呈隐袭起病缓慢进展性痴呆CT、MRI可见额颞叶萎缩。多在老年前期和老年期发病,病程长达5~10年以上病理改变为老年斑和神经纤维缠结。

    2.匹克病在老年前期起病,进展缓慢多有家族史,以脑叶萎缩为特点,人格改变,呈进行性痴呆,CT、MRI可见额、颞叶明显萎缩。

    3.亨廷顿舞蹈病(HuntingtonChorea)中年起病有明显家族史,临床表现舞蹈征伴进行性痴呆CTMRI可见尾状核萎缩、侧脑室扩大,病程可长达10~30年以上。

    4.帕金森病痴呆是帕金森病并发痴呆者少见只占该病3%~5%起病缓慢以动作缓慢肌强直、静止性震颤三联征在先,痴呆出现在后,且痴呆常发生在该病的晚期病程长达4~10年以上。

    检查/克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆 编辑

    克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆检查室
    实验室检查: 脑脊液常规、生化检查除少数病例有蛋白轻度升高(一般50~60mg/dl)外无异常改变免疫球蛋白(Ig)和寡克隆区带均无异常表达最近检测14-3-s蛋白阳性具有辅助诊断价值。

    其它辅助检查: 1.脑电图往往有明显异常,脑电图检查对经典型克-雅氏病具有重要辅助价值。其特殊性改变:早期仅见散在α波减少,相继出现α波减少消失,出现θ波和δ波。病情进展则α波消失,出现弥漫或局灶性慢波以后可见尖波或慢峰形波,棘-慢波综合波最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波,最终脑电图背景电静息和周期性同步发放(PSD)而新变异型克-雅氏病则无此特殊征性脑电图改变开始可出现对临床诊断有重要价值。

    2.影像学检查头颅CT、MRI早期无异常改变,病情进展期可见普遍性脑萎缩脑池宽脑回小和脑室扩大,多数(80%)无局灶性改变近年发现少数病例MRI可见双侧底节、丘脑后部长T2信号有时较不明显,如用质子像、Flair和弥散MRI可见明显增强信号具有诊断意义。

    3.气脑造影正常或脑室扩大,可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象

    相关检查: 脑脊液
    脑脊液免疫球蛋白

    治疗/克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆 编辑

    尚无特异性有效的治疗方法但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法对抽搐肌阵挛和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜。据文献报道金刚烷胺200mg/d,3次/d,口服对本病有效,但也有无效者。

    预防/克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆 编辑

    实验证明病人脑组织接种传递发病率高潜伏期长,但其传染途径未明应积极采取预防措施。

    1.对医源性传染如角膜移植骨髓移植生物制剂生长激素等严加监控杜绝传染。

    2.虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道但对有创伤检查如取血腰穿取脑脊液头皮穿刺、组织活检等,要严格执行消毒隔离杜绝传染。

    (1)尽量使用一次性器械如注射器、针头用后处理严加管理以焚烧为宜。

    (2)对不能一次性使用的器械,可设专用于CJD脑活检器械不用于一般病人手术,采取特殊消毒措施,132℃高压消毒60min以上或5%漂白粉液或2mol/l氢氧化钠浸泡60min。

    (3)病人的活检或尸检脑组织严加管理,对其污染物的处理一定要焚烧。

    相关词条/克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆 编辑

    阿尔茨海默病性痴呆 皮克病性痴呆 亨廷顿病性痴呆
    帕金森病性痴呆 麻痹性痴呆 癫痫性精神障碍

    参考资料/克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆 编辑

    火罐网http://www.huoguan.com/disease/d16/39276/prevent.html

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    扩展阅读
    1火罐网

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