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  • 克隆氏病

    克隆氏病,又称克隆氏症、克罗恩病,旧名为局限性回肠炎、局限性肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠炎,是一种慢性、复发性、原因不明的肠道炎症性疾病,患者的结肠、小肠或胃部会出现发炎、充血或淋巴胀大的迹象。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 克隆氏病 外文名: Crohn
    就诊科室: 内科

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    简介/克隆氏病 编辑

    克隆氏病克隆氏病

    克隆氏病(Crohn病)为一种原因不明,好发于青壮年的炎症性肠病。消化道各部位均可有病变发生,但以远端小肠结肠最常累及。同时,还可有胃肠道外的病变,特别是皮肤转移性病变。在临床上可产生不同的病理变化和临床表现。由于克隆氏病一般会影响回肠末端,会影响维生素B12的吸收,所以病人一般都同时患有维生素B12缺乏症。

    根据病变及病理不同,曾被命名为末端回肠炎、小肠结肠炎、局限性肠炎、节段性肠炎、肉芽肿性肠病等。1932年由Crohn首先报道,1973年世界卫生组织专家小组建议命名为Crohn氏病

    克隆氏病一般发病年龄大约20至30岁。在欧美国家发病率较高,每10万人中约有27—37人罹患此病。我国发病率明显低于欧美。据安子元等综合国内1950—1982年报道的634例克隆氏病分析,中国男女发病率为1.39∶1;平均年龄33.5岁,20—45岁占62.4%;从出现症状到确诊为2—3年;同国外基本一致。21世纪初的发病率国内有增高趋势。[1]

    病因/克隆氏病 编辑

    截至21世纪初,本病病因还不太清楚,可能与感染、免疫异常和遗传等多种致病因素的综合作用有关。  

    感染

    克隆氏病克隆氏病

    克隆病病理变化酷似结核病,但结核杆菌并非致病菌,而与本病是共生关系。取人体肠道病变的组织,制成匀浆后过滤,将滤液接种于动物,可诱发肠内肉芽肿病变,提示滤液内含有病毒。本病患者肠组织中亦有分离得到病毒者,但这些病毒可能是“过路”的,而并非病原体。近年来(21世纪初)倾向于克隆病与病毒感染无关。  

    免疫

    利用免疫酶标法在病变组织中能发现抗原抗体复合物和补体C3。半数以上患者血中可检测到结肠抗体、循环免疫复合体(CIC)以及补体C2、C4的升高。克隆病患者出现关节痛,也与CIC沉积于局部而引起的损害有关。组织培养时,病人的淋巴细胞具有毒性,能杀伤正常结肠上皮细胞,如切除病变肠段,细胞毒作用亦随即消失,但结核菌素试验反应低下,二硝基氯苯(DNCB)试验常阴性,说明该病病人的细胞免疫功能低下。亦有认为本病属于自身免疫性疾病。病变活动时,病人回肠内组织胺分泌增加,与肥大细胞有关,提示本病体液、细胞免疫异常很可能是病因之一。  

    遗传

    根据单卵性和双卵性双胎的调查,双生子共患克隆病者远较溃疡性结肠炎为多,北美犹太人患病的较黑人多,具阳性家族史达10%以上。家庭成员中患本病者尚不能完全排除相同环境、饮食和生活方式对发病的影响。21世纪初认为本病患者染色体有不稳定现象。总之,许多学者十分重视本病与遗传因素的密切相关性。

    有研究认为克隆氏症可能与NOD2基因有关,但在香港和日本没有人口发现这种基因,反而见于北美和欧洲。因此推断可能与过度清洁的环境有关。

    病理特点 /克隆氏病 编辑

    克隆病是贯穿肠壁各层的增殖性炎变,并侵犯肠系膜和局部淋巴结。克隆病的病理变化可分为急性炎症期、溃疡形成期、狭窄期和瘘管形成期(穿孔期)。本病的病变呈节段分布,与正常肠段相互间隔,界限清晰,呈跳跃区的特征。急性期以肠壁水肿、炎变为主,慢性期肠壁增厚、僵硬,受累肠管外形呈管状狭窄,肠管狭窄上端可见肠管扩张。粘膜面典型病变有以下四种:  

    溃疡

    克隆氏病克隆氏病

    早期为浅小溃疡,后成纵行或横行的溃疡,深入肠壁的纵行溃疡形成较为典型的裂沟,沿肠系膜侧分布。肠壁可有脓肿形成。  

    卵石状结节

    由于粘膜下层水肿和细胞浸润形成的小岛突起,加上溃疡愈合后纤维化和疤痕的收缩,使粘膜表面似卵石状。  

    肉芽肿

    多见于粘膜下层,但肠壁各层以及肠系膜、局部淋巴结,甚至肝脏、骨骼和肌肉均可出现。肉芽肿大小不一,少数微小型肉芽肿直径小于200μm,肉眼不易发现。肉芽肿由类上皮细胞组成,常伴郎罕巨细胞,但无干酪样变,有别于结核病。肠内肉芽肿系对炎症刺激的反应,并非克隆病独有,且20%~30%病例并无肉芽肿形成,故不宜称之为肉芽肿性肠炎。  

    瘘管和脓肿

    肠壁的裂沟实质上是贯穿性溃疡,使肠管(段)与肠管(段)、肠管(段)与脏器或组织(如膀胱、阴道、肠系膜或腹膜后组织等)之间发生粘连和脓肿,并形成内瘘管 。肠管(段)如穿透肠壁,经腹壁或肛门周围组织而通向体外,即形成外瘘管。外瘘管有一个较深的窦道,深入远离皮肤的肠道病变部位。  

    临床表现/克隆氏病 编辑

    克隆病表现比较多样,与肠内病变的部位、范围、严重程度、病程长短以及有无并发症有关。典型病例多在青年期缓慢起病,病程常在数月至数年以上,活动期和缓解期长短不一,相互交替出现,反复发作中呈渐进性进展。少数急性起病,可有高热、毒血症症状和急腹症表现,整个病程短促,腹部症状严重,多有严重并发症。偶有以肛旁周围脓肿、瘘管形成或关节痛等肠外表现为首发症状者,腹部症状反不明显。本病主要有下列表现:

    腹泻

    克隆氏病克隆氏病

    是本病最常见的症状,每天2—6次,大便中一般无肉眼可见的粘液与脓血,多数不伴有里急后重。腹泻的原因主要是肠内炎变、肠道功能紊乱和肠道吸收不良。此外,瘘管形成造成短路也可能与之有关。

    腹痛

    也是本病最常见的症状,以右下腹及脐周痉挛性阵痛多见,可于餐后发生,排便后暂可缓解。急性克隆病可伴右下腹剧痛,酷似急性阑尾炎;如持续性腹痛,伴压痛、反跳痛,同时有肌紧张,要注意浆膜受累,有急性穿孔的可能;肠周围脓肿、肠粘连、肠梗阻、中毒性巨结肠等均能导致腹痛。  

    发热

    主要表现为间歇性发热,通常为低热,急性重症病例或伴有化脓性并发症时,多可出现高热、寒战等毒血症症状。个别可仅有高热而缺乏肠道症状,也有肠道症状显著而不觉发热的。 

    腹块

    约1/3的病例可于右下腹、脐周出现大小不一的腹块,这种腹块都是由于肠粘连、肠壁、增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致,腹块质地中等,有压痛,多因粘连而较固定,易与腹腔结核和肿瘤等混淆。  

    其他

    克隆氏病克隆氏病

    1、全身表现

    本病常伴有恶心、呕吐、纳差、便血,但与溃疡性结肠炎相比,便鲜血者少,量一般不多。因长期慢性腹泻,可致体重减轻、贫血、全身营养不良、发育不良、血浆白蛋白降低、浮肿、电解质紊乱等全身表现。

    2、肠道表现

    可因肠粘膜水肿、纤维组织增生而形成肠段狭窄,引起不同程度的肠梗阻(很少为完全性的),或因继发性脓肿穿破而有瘘管形成。   

    3、肠外表现

    骨质疏松杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔粘膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、血管炎、慢性活动性肝炎或脾肿大等,此外还有肾结石、血栓性静脉炎、强直性脊柱炎及白塞病。直肠或结肠受累者,有时可发生癌变。

    4、克隆氏病的患者由于小肠发炎,所以不能很好的消化吸收食物,所以这些病人常常出现营养不良和食欲减退。而且,没有充分消化的食物经过大肠时会影响水分的吸收,所以即使大肠没有发炎,克隆氏病的患者仍然会出现腹泻症状,一旦大肠也发炎,腹泻将更加严重。

    辅助检查/克隆氏病 编辑

    实验室检查

    1、血常规检查:红细胞和血红蛋白有不同程度的降低,白细胞常增高,血沉增 快。

    2、大便检查:红细胞、白细胞及不消化食物,隐血试验常炎性。

    3、血生化检查:血浆白蛋白降低,血清α^2球蛋白、γ球蛋白增高,血钾、钠、钙、镁可因腹泻、少食而降低。[2]

    X线检查

    克隆氏病克隆氏病

    有重要意义。胃肠道钡餐造影,能了解克隆病末端回肠或其他小肠的病变范围,可见到节段性分布的特征,病变偏肠系膜缘,小肠粘膜的皱襞增厚、低平或消失和卵石征。X线检查可与肠结核鉴别,肠结核的刺激征较多见。钡剂灌肠有助于结肠病变诊断,且常显示末端回肠粘膜增粗,结肠管腔狭窄并缩短;溃疡间有炎性息肉样充盈缺损,亦有出现瘘管和肠梗阻征象者。气钡双重造影,可提高小肠或结肠克隆病的诊断率。X线腹部平片,可见肠袢扩张和肠外块影。[3]   

    内镜检查

    有助于发现微小和各期病变,如粘膜充血、水肿、溃疡、肠腔狭窄、肠袋改变、假息肉形成以及卵石状的粘膜相。有时肠粘膜外观正常,但粘膜活检对确诊十二指肠及高位空肠的克隆病有重要意义,内镜检查可作活检,更有利于病理确诊。但内镜对瘘管的了解、肠管狭窄的性状和长度变化的观察,较X线检查逊色。

    其他检查

    B型超声检查:显示脓肿形成,腹部肿块性质。

    X线计算机体层摄像(CT)检查:确定腹腔或盆腔脓肿形成及范围。

    磁共振成像检查:大体标本可见粘膜肉芽肿和线裂状溃疡,典型的成“鹅卵石”样。

    显微镜下可见非干酪性增生性肉芽肿,有淋巴细胞和浆细胞浸润,肠壁内可有纤维组织增生。    

    诊断标准/克隆氏病 编辑

    临床诊断标准

    克隆氏病克隆氏病

    1、特别是青壮年患者,有反复发作的右下腹或腹部疼痛,伴腹泻或便秘,有时有腹块,有疑为阑尾炎或阑尾手术史,经治疗无效,或出现肠梗阻、便血、肠瘘等并发症。

    2、X线检查显示胃肠道的非特异性炎症,有裂隙状溃疡、息肉样改变、鹅卵石征或多发性狭窄,病变呈节段性分布。

    3、内窥镜下见跳跃式分布的匐行性溃疡,较深,周围粘膜正常或增生呈鹅卵石样,或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集者。

    具备1为临床可疑,同时具备1、2、3临床可诊断为克隆氏病。[4]

    病理诊断标准

    1、肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死。

    2、镜下特点:(1)、节段性病变,全壁炎;(2)、裂隙状溃疡;(3)、粘膜下层高度增宽(水肿,淋巴管血管扩张,纤维组织、淋巴组织增生等所致);(4)淋巴样聚集;(5)结节病样肉芽肿。

    3、肉眼特点:溃疡,狭窄,鹅卵石样及假息肉等。

    病理诊断:具备1和2项下任何4点。

    病理可疑:基本具备病理诊断条件,但无肠系膜淋巴结标本。[4]

    国外诊断标准

    根据世界卫生组织提出的临床病理概念,日本消化病学拟定标准如下:

    1、非连续性或区域性病变;

    2、铺路石样表现或纵行溃疡;

    3、全壁性炎症性病变(肿块或狭窄);

    4、结节病样非干酪性肉芽肿;

    5、裂沟或瘘管;

    6、肛门部病变(难治性溃疡,非典型的肛瘘或肛门裂)。

    具有上述病变内的1、2、3项者为凝诊,再加上4、5、6三项中之一者为确诊,然而有第4项者,只要1、2、3三项中有二项亦为确诊。[2]

    鉴别诊断/克隆氏病 编辑

    在诊断时,急性回肠克隆病易与急性阑尾炎、急性出血性小肠炎等急腹症混淆。本病与溃疡性结肠炎有时不易鉴别,近年来(21世纪初)统计,有IBD病例的病理切片中亦有5%~10%病例尚难确定诊断。克隆病也不能根据有无肉芽肿而定,因为少数克隆病可无肉芽肿,而且其他肠道慢性炎症(溃疡)亦可有肉芽肿形成。

    诊断本病时应排除其他肠道感染病变、血管病变和肿瘤等,如细菌性痢疾阿米巴痢疾、肠结核、血吸虫病以及由其他病因引起的肠炎、结肠癌、小肠淋巴瘤、肉瘤、类癌、慢性肠道真菌感染与肠型白塞病。此外,还应排除其他可以引起腹痛、腹泻、便血和肠梗阻等有关疾病。

    治疗原则 /克隆氏病 编辑

    由于本病病因不明,至21世纪初尚无特殊疗法。一般采用支持疗法和对症治疗。

    支持疗法

    克隆氏病克隆氏病
    有活动性病变者,应卧床休息,给予合理的生活指导和精神鼓励,避免患者精神紧张、烦恼等不利因素,并注意加强营养、纠正代谢紊乱、改善贫血 和低白蛋白血症。宜补充多种维生素、叶酸以及铁、钙等矿物质,有时还应补充锌、铜和硒等元素,这些物质是体内酶类和蛋白质的组成成分,具有保护细胞膜的御毒作用。

    对严重病例,必要时可输血、血浆、白蛋白及复方氨基酸,甚至给予要素饮食或静脉内全营养。  

    对症治疗

    解痉、止痛、止泻和控制继发感染等也有助于症状缓解。可应用阿托品等抗胆碱能药物,但应警惕诱发肠梗阻的可能。复方苯乙哌啶、洛哌丁胺(易蒙停)有时亦可减轻腹泻。  

    药物治疗

    克隆氏病克隆氏病
    1、在活动期口服水杨酸偶氮磺胺吡啶(SASP)2~6g/d,分4次服用,一般3~4周见效;维持量1~2g/d,一般口服1~2年。或口服5-氨基水杨酸(5-ASA)微颗粒,每次0.5g,每日3次,对结肠病变疗效尤佳。  

    2、激素或者免疫抑制剂的使用,如强的松、硫唑嘌呤 、环胞菌素A及免疫增强剂如左旋咪唑、干扰素、转移因子 、卡介苗及免疫球蛋白制剂。

    手术治疗

    本病半数病例最终需作外科手术切除病变肠段,5~10年内有部分病例可能仍需再次手术。

    护理方法/克隆氏病 编辑

    1、处于活动期的病人应卧床休息。

    2、应进易消化、富营养、高维生素饮食。病情严重者宜禁食,可用全胃肠外营养治疗,注意及时纠正水、电解质平衡失调、贫血,营养缺乏者,予以补充维生素B12、叶酸及输血和白蛋白。

    3、腹泻严重者,注意肛周皮肤护理,注意观察大便的性质和量及出血情况,及时与医师联系。

    4、肠瘘后流出的肠液有消化酶,为不使周围组织糜烂、防止感染,一般用双腔管作负压吸引,要准确记录24小时引流量及其性质,保持瘘口周围皮肤清洁干燥,及时更换潮湿敷料,瘘口周围的皮肤,可涂一薄层氧化锌软膏,其附着力强,并有收敛和抗消化液腐蚀作用。[5]

    相关病例/克隆氏病 编辑

    玛琳·巴尔内斯玛琳·巴尔内斯

    英国加的夫市有一位名叫玛琳·巴尔内斯(Marlene Barnes)的72岁(2012年)老妇,从14岁患克隆氏病开始吃树皮,时间长达48年, 2012年10月检查身体时,地发现自己身上的不治之症竟已奇迹治愈。

    巴尔内斯是在患病后查书发现了树皮的药用性能,才开始尝试吃树皮的。她最先吃的是榛树树皮,10年过去后,她的身体有了很明显的好转。她尝试吃过各种种类树木的树皮,有很多次都失败了,甚至中了毒。时间长了便也总结出一套树皮处方。[6]

    相关文献

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    参考资料
    [1]^引用日期:2012-11-02
    [2]^引用日期:2012-11-02
    [3]^引用日期:2012-11-02
    [4]^引用日期:2012-11-02
    [5]^引用日期:2012-11-02
    [6]^引用日期:2012-11-02
    扩展阅读
    1克隆氏病介绍

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