• 正在加载中...
  • 再生不良性贫血症

    再生不良性贫血(Aplastic Anemia)依其发生的原因可以分为先天性及后天性两大类,先天性再生不良性贫血是指一些相当少见的先天性骨髓衰竭疾病;所谓的后天性再生不良性贫血是泛指癌症以外,骨髓因感染、药物或其他物理、化学因素或不明原因的影响,导致造血功能受损,各种成熟血球的制造及释出减少,而出现全血球缺乏(Pancytopenia)的现象。

    编辑摘要

    目录

    概述/再生不良性贫血症 编辑

    再生不良性贫血可以说是一种骨髓衰竭的疾病,骨髓中缺乏造血干细胞,得外围血液内各种血球都低,临床上会有贫血,出血及感染的问题。若病人的中性白血球每立方毫米小于500,血小板小于20000或是网状红血球(reticulocyte)小于1%时,即称为严重再生不良性贫血,不治疗的话病人的死亡率极高。再生不良性贫血的发生少部分是因天生的骨髓有问题,但绝大多数的病患都是后来才发生。可能是受到某些病毒感染或其它环境因子诱发,再加上患者本身的特殊体质,引发骨髓内一连串的自体免疫反应,导致大量骨髓造血细胞凋亡而发病。 

    病因/再生不良性贫血症 编辑

    再生不良性贫血的发生少部分是因天生的骨髓有问题,但绝大多数的病患都是后来才发生。已知有些药物如chloramphenicol和化学物质可以致病,但这些后天得病的患者绝大多数都是原因不明性的(idiopathic)。可能是受到某些病毒感染或其它环境因子诱发,再加上患者本身的特殊体质,引发骨髓内一连串的自体免疫反应,

    ..

    导致大量骨髓造血细胞凋亡而发病。    再生不良性贫血乃是由于制造血球的骨髓,因某些原因以致失去或减低制红血球的功能而引起;由于骨髓是人体内的造血工厂,万一这个造血工厂罢工了,骨髓内之造血干细胞受伤或受到破坏,无法制造出足量的血液细胞,就成为再生不良性贫血。再生性不良贫血通常是慢慢来的,症状一开始并不明显,初期可能会因贫血而有轻度的疲倦及衰弱,进而血小板的逐渐减少,可能会导致皮下出血、流鼻血、肠胃道出血等,严重的甚至有视网膜出血及脑出血;此外,白血球也会减少,致使细菌感染之现象;病人看起来会很苍白,皮肤、口腔黏膜及结膜可见小出血点或瘀斑,也会因细菌感染而有发烧之情况。 再生不良性贫血致病机转包括直接毒性及免疫性骨髓伤害;直接毒性最常见的如化学治疗及放射线治疗之骨髓压抑,其它有些则如甲苯及其中间产物,也可以直接和骨髓细胞之蛋白质或DNA产生键结而造成伤害。至于免疫性骨髓伤害,近年之研究显示再生不良性贫血病人之细胞毒杀性T细胞活性增加,进而分泌TNF、IFN-γ于骨髓中,连带使CD34细胞之Fas接受器表现增加,最后因为三者活化部分基因而使造血细胞产生细胞凋亡;至于免疫系统为何会失去免疫忍受性,而造成造血母细胞之自体免疫性破坏,最初之抗原暴露后,又如何促发免疫系统之活化都尚未明了。[1]

    临床表现/再生不良性贫血症 编辑

    再生不良性贫血临床表现有贫血、出血、感染及发烧。由于病情进展的快慢、程度及严重性,临床表现各不相同。一般分为急性及慢性两类。   

    急性型再生不良性贫血   

    常见于儿童和青壮年,男性多于女性,发病时常见于急诊求诊,以出血、发烧及贫血为症状表现。病情常迅速恶化,病程短。临床症状以皮肤黏膜出血,内脏出血、血尿、便血、子宫出血、眼底出血及脑出血为主。其中脑出血是导致本病死亡的原因。常有严重感染及发烧肺炎蜂窝组织炎、败血症及口腔感染,这也是本病死亡之另一原因。

    ..

    慢性型再生不良性贫血 此为成人较常见,男性多于女性。发病多见缓慢,常以贫血出现,最常见是面色苍白、疲乏、心悸、头晕、头痛、运动困难。以出血及发烧者少见,若有出血其部位较少,程度较轻,以皮肤黏膜及牙龈出血常见。女性有不同程度的子宫出血。若有感染也较轻。   

    急性与慢性两种临床类型可以互相转化的,急性型再生不良性贫血如治疗得当,有可能病情逐渐减轻,转为慢性型。慢性再生不良性有时病情加重可以转为急性型。

    治疗/再生不良性贫血症 编辑

    从二十世纪初期开始描述这个疾病开始,一开始只能给与输血等支持性的治疗,治疗有长足的进步  由于了解到此病的发生可以说是骨髓内一种免疫失衡的情况,于是开始使用免疫抑制剂来治疗;随着抗胸腺免疫球蛋白(ATG)和环胞灵素(cyclosporine)的问世,约有三分之二的病人可以得到改善,而不需输血,也不会有血球低下引起感染。但这些对免疫抑制剂有反应的患者中,有三成左右会复发,需要再度使用免疫抑制剂;这些病人使用免疫抑制剂后多数可以得到改善,但有些则会失效。另外这些接受免疫抑制剂后会有改善的病人中,一到两成的病人长期来说会因本身疾病的关系,再发生一些其它骨髓疾病,如骨髓化生症,阵发性夜间血尿症(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH),甚至是白血病。   

    由于免疫抑制疗法有这些可能的问题,因此造血干细胞的移植提供了病人另一个治疗的选择。对于小儿病患来说,造血干细胞移植的成果尤其好。根据统计,若捐赠者是组织表面抗原相合的兄弟姊妹,存活率可达九成;若是相合的非亲属捐者,五年存活率也可达七成左右。随着移植技术的进步,以脐带血作为干细胞的来源也在发展中。接受造血干细胞移植的患者,移植中需面对移植失败及感染的风险,移植成功后长期来说要面对可能有移植物抗宿主的疾病,这些在非亲属间的移植较为常见,也使其成功率不若亲属间的移植。   

    治疗此病是目前医学领域极具挑战性的一个部分。若是可找到致病因素,首先当然是去除其致病因素,而使骨髓慢慢恢复;若病人呈现严重之白血球低下症时,必须尽量避免得到感染,尤其是输血的决定必须相当谨慎,因为输血仍有一些危险性,包括感染到肝炎及铁质沉积;若是有考虑做骨髓移植的病人,也担心导致抗体之产生。所以输血只要维持病人之舒适性,而不一定要达到某个血色素值。药物治疗方面,轻度之病人使用传统方法治疗,大部份可得到缓解,然而重度之病人其成效则相当差,缓解率往往小于30%。所以对于重度病人,可使用抗淋巴球蛋白及抗胸腺球蛋白。其治疗反应率达45%,而存活率约60%;另外约有40%的病人对于高剂量类固醇有治疗反应;而对于合成之造血生长因子之治疗,目前仍属研究阶段。重症病人若有合适之骨髓捐赠者,就应做骨髓移植,其存活率可达60~70%。   

    总而言之,再生不良性贫血是骨髓功能低下的疾病,大部分病因不明,由于与人体的造血细胞有直接相关,一旦有厉害之感染及出血常有丧命之危险,所以一旦发现自己有不正常的出血或贫血症状,一定要与医师充分沟痛进行详细检查,以检查出正确病因,对症下药。

    注意事项/再生不良性贫血症 编辑

    依专家对再生不良性贫血患童的移植经验,有以下数点心得可以提供类似病患的参考:   

    1.正确的诊断很重要,而正确的诊断需要进行骨髓穿刺,这是一个很安全的检查,不需害怕。   

    2.未达严重程度的再生不良性贫血,仍可能常需输血,感染的风险也比一般人大,仍应配合医师小心追踪,避免如因输血造成铁质沉积等并发症。   

    3.严重再生不良性贫血的病人需要积极治疗。如果患童有组织抗原相合的兄弟姊妹,医师可能会考虑移植。如果免疫抑制剂无效,医师也会考虑移植。   

    4.如果决定进行干细胞移植且身体情况也允许,仍需了解即使医疗进步,异体间的干细胞移植本身仍有一到两成的致死率。以此病来说最重要的是干细胞是否可成功植入骨髓及感染的控制。   

    5.移植时须待在无菌室约一个月,除非很小的小孩,家长不能陪同进入。患童心里可能会有不适应及孤独感,需要家长给与支持。   

    6.移植成功后仍须长期追踪。口服抗排斥药物约半年,移植后一年内免疫功能尚未完全重建,感染机会较大,需小心注意。有些患者可能有移植物抗宿主疾病,若有需进一步治疗;另长期要小心骨髓发生其它病变的可能性。   

    总而言之,现代的医疗已可提供再生不良性贫血的患者很好的治疗,病人的治愈率也相对提高。但在异体移植的治疗中,如何降低移植的并发症,提升移植的成功率及减低移植过程中的不适是医疗人员面对需接受移植治疗的再生不良性贫血病人时所要努力的目标。

    预防保健/再生不良性贫血症 编辑

    1.再生不良性贫血患者应避免与会引起骨髓伤害或抑制的化学药品,放射性物质及药物接触。   

    2.饮食应注重营养,少食辛辣食物及不饮酒,以避免血管扩张引起的出血。   

    3.病重者须卧床休息,病轻的应多注意休息及适当的室内外活动。   

    4.注意口腔卫生,饭后及睡前应以软质牙刷刷牙。保持皮肤清洁,洗澡擦洗时不宜过重,避免皮下出血。[2]

    添加视频 | 添加图册相关影像

    参考资料
    [1]^引用日期:2012-07-14
    [2]^引用日期:2012-07-14

    互动百科的词条(含所附图片)系由网友上传,如果涉嫌侵权,请与客服联系,我们将按照法律之相关规定及时进行处理。未经许可,禁止商业网站等复制、抓取本站内容;合理使用者,请注明来源于www.baike.com。

    登录后使用互动百科的服务,将会得到个性化的提示和帮助,还有机会和专业认证智愿者沟通。

    互动百科用户登录注册
    此词条还可添加  信息模块

    WIKI热度

    1. 编辑次数:9次 历史版本
    2. 参与编辑人数:4
    3. 最近更新时间:2012-07-18 13:54:18

    互动百科

    扫码下载APP