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  • 原发性小睾症

    原发性小睾症病名。亦称曲精小管发育不全症、硬化性曲精小管退行性变症、先天性睾丸发育不全症、原发性小睾丸症、青春期曲精小管衰竭症、先天性生精不能症、47,XXY综合征。

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    中文名: 原发性小睾症 就诊科室: 男科
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    简介/原发性小睾症 编辑

    系由染色体异常所致,以睾丸曲精小管发育不良以及间质细胞功能减退为主的综合征。在原发性睾丸功能低下症中最常见。1942年由Klinefelter首先作独立病症报道。男性发病率为0.2%。最常见的染色体异常组型为47,XX Y。其他异常组型有48,XXXY、48,XXYY、49,XXXXY、46,XX/47,XXY、46,XY/47,XXY、 47,XXY/48,XXXY等。在青春期前临床症状表现轻微,易被忽视。至青春期出现的典型症状是睾丸小而硬,长径不超过2cm,多为正常成年男子睾丸 平均长度的1/2。身材细长,皮肤细腻,体毛少,胡须疏稀,约有半数于青春期呈现女性化乳房。性功能低下,无生育能力。部分患者有轻度智力低下。睾丸活体检查可见曲精小管透明变性,基底膜显著肥厚,生精细胞萎缩以致消失,而仅有支持细胞,内腔多闭塞。睾丸间质中胶原纤维大量增生。间质细胞多群集,细胞内脂滴减少。内分泌学检查可见血浆睾酮含量正常或偏低,雌激素生成量增多,二者比例失调。大多数病例血、尿中促性腺激素含量显著增高,尤其是FSH含量的上升最为显著。精子量很少或无精子。可根据青春期后的小睾丸,性功能减退、精子稀少或无精子,血、尿中促性腺激素的增高,尤其是染色体组型的检查能够确诊。必要时亦可做睾丸活体检查。青春期应用雄激素可促进男性化,增大阴茎,增强性功能,但主要是对中年以后的老化现象尤其是对骨质疏松能得到一定程度的改善。对曲精小管的器质性病变,既不能防止,又不能治疗。长期应用睾酮有可能造成睾丸实质变性萎缩和促性腺激素的分泌失调。[1] 

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    参考资料
    [1]^引用日期:2010-12-13

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