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  • 原发性肺血铁质沉积症

    肺血铁质沉积症最早是在1864年由Virchow医师描述为棕色肺部硬结(brown lung induration) 。

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    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 原发性肺血铁质沉积症 外文名: brown lung induration
    别名: 棕色肺部硬结 病原学: 由于缺铁性贫血
    传染病: 临床表现: 脸色苍白、咳嗽,甚至咳血,呼吸急促、呼吸窘迫,甚至严重到呼吸衰竭,偶有发烧,长久下来患者常出现杵状指和生长迟缓的情形。

    目录

    病因学/原发性肺血铁质沉积症 编辑

    由于肺泡内持续性或慢性的出血,使得肺泡内的巨噬细胞,将血红素转变成血铁质而沉积在肺泡内,而造成肺血铁质沉积,这些血铁质无法再利用转变成制造血红素中所需要的铁,最后导致患者发生缺铁性贫血。一般肺部出血后的36到48小时,巨噬细胞可将血红素转变成血铁质(hemosiderin) ,而这些血铁质需要5个星期才能完成被清除,若肺部持续发生出血现象,将使肺血铁质的沉积逐日加剧。

    种类/原发性肺血铁质沉积症 编辑

    Goodpasture症候群

    原发性肺血铁质沉积症好发于幼年的婴幼儿及儿童,包括三种病症; Goodpasture症候群(Goodpasture's syndrome) 、 牛奶蛋白过敏合并肺血铁质沉积症的海纳氏症候群(PH with cow's milk hypersensitivity; Heiner's syndrome)及自发性肺铁质沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis) 。 而有些因心脏疾病或是风湿免疫性疾病;如:红斑性狼疮、类风湿性关节炎等,所引起肺出血及肺血铁质沉积症,则为继发性肺血铁质沉积症。

    Goodpasture症候群 Goodpasture症候群为一造成肾及肺脏免疫发炎反应的疾病,一般认为免疫反应基因(immune response genes)为疾病的宿主因子(host factor) ,因病毒、链球菌及碳氢化合物的浓烟等环境因素诱发,而对胶原第四型产生抗体(antibodies to type IV collagen) ,进而损伤肺部及肾脏的毛细血管,造成肺泡及肾小管的出血。

    海纳氏症候群

    海纳氏症候群 牛奶蛋白过敏合并肺血铁质沉积症的海纳氏症候群,因免疫复合物的沉积,引起趋化因子(chemotactic factors)C3a及C5a的释放以及颗粒细胞的产生,造成弹性蛋白脢及胶原等颗粒细胞酵素对细胞膜的损伤。在牛奶的耐受测试中,以支气管肺泡灌洗术可发现肺泡间隙的出血,及组织胺(histamine) 、色胺基酸(tryptase) 、嗜伊红性阳离子蛋白(eosinophil cationic protein)的反应。 一般认为,避免牛奶相关饮食将可缓解患者的症状。 一般认为,避免牛奶相关饮食将可缓解患者的症状。

    自发性肺血铁质沉积症

    自发性肺血铁质沉积症 自发性肺血铁质沉积症的发生原因不明。 过去研究在一个案经支气管肺泡灌洗术中,发现到产毒真菌黑葡萄穗霉的存在;此外,在美国克里夫兰城发生的10例病例中,经流行病学的研究发现,患者住家环境中的产毒真菌黑葡萄穗霉比一般对照组高出许多,因而认为此一霉菌可能为诱发自发性肺血铁质沉积症的因素之一。

    发生率/原发性肺血铁质沉积症 编辑

    原发性肺血铁质沉积症的发生率极低,据估应为百万分之一以下。 在瑞典,每年每百万人口约有0.24个新病例发生。 在日本,肺血铁质沉积症的案例每百万人口中约有1.23个。 而此症在特定的地区;希腊及美国克里夫兰、波士顿及俄亥俄州曾陆续被报告出有较多的案例发生,确切的原因尚不明确,一般认为可能为个体基因及环境因素交互作用下的结果。

    遗传模式/原发性肺血铁质沉积症 编辑

    多数案例为无家族史的偶发案例。在Goodpasture症候群的研究中,曾发现到一对同卵双胞胎兄弟,及另一家族中两位表亲手足罹患此症,但确切的遗传模式尚不明确。

    临床上表征/原发性肺血铁质沉积症 编辑

    肺血铁质沉积症常见的临床症状包括:脸色苍白、咳嗽,甚至咳血,呼吸急促、呼吸窘迫,甚至严重到呼吸衰竭,偶有发烧,长久下来患者常出现杵状指和生长迟缓的情形。由于肺泡内持续性或慢性的出血,造成肺血铁质沉积,这些血铁质无法再利用转变成制造血红素中所需要的铁,将使患者发生缺铁性贫血。此外Goodpasture症候群的患者可能出现肾丝球肾炎、血尿等肾功能缺损。海纳氏症候群则常合并过敏性鼻炎、反覆性中耳炎、久咳等过敏症状。

    诊断/原发性肺血铁质沉积症 编辑

    肺血铁质沉积症的确诊通常需经肺切片检查、肺泡支气管抽吸液(bronchoalalveolar lavage) 、痰液或胃抽取液,以染色检验血铁质沉积的巨噬细胞(hemosiderin laden macrophage)的存在。并配合相关影像及实验室的检查。

    影像学检查/原发性肺血铁质沉积症 编辑

    在X光片上,患者肺部常呈现蝴蝶或蝙蝠状的肺部浸润;可以由轻微的肺部间质浸润,到严重的肺部出血,甚至肺部塌陷。在电脑断层上则可见ground-glass的改变,较一般常规X光检查更具临床诊断性。

    实验室检查/原发性肺血铁质沉积症 编辑

    可发现小球性贫血、网状红血球增加、白血球增加。 在海纳氏症候群的病人可发现嗜红性白血球和免疫球蛋白E的增加。 在海纳氏症候群的病人可发现嗜红性白血球和免疫球蛋白E的增加。

    治疗/原发性肺血铁质沉积症 编辑

    多数患者对类固醇治疗的反应良好,但有些患者则须加上免疫抑制剂才能控制病情。另外Goodposture症候群的病人可利用血浆过滤术(plasmaphoresis)来清除体内抗体。其它继发性的肺血铁质沉积症则须一并治疗病人潜在的疾病。由于反覆的肺部出血,患者可能在3至5年内因肺部会逐渐纤维化,而发生有限制性的肺部病变,最后因呼吸衰竭而死亡,亦可能因为一次大量肺出血而致死。海纳氏症候群是所有与肺血铁质沉积症相关病症之中预后最好的,在正确避免牛奶相关饮食与适当的类固醇治疗下,病人的预后通常相当好。

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