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  • 周期性瘫痪

    周期性瘫痪也称周期性麻痹,是以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一种疾病。按发作时血清含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。平时少食多餐,限制钠盐摄入,避免过饱、受寒、酗酒过劳等。应注意预防瘫痪导致的坠床、窒息、肺部或尿路感染,以及心动过速,心律紊乱。如为继发因素所致的瘫痪,应积极治疗原发病。

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    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 周期性瘫痪 外文名: periodic paralysis
    别名: 周期性麻痹 就诊科室: 内科

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    简介/周期性瘫痪 编辑

    周期性瘫痪是一种与钾离子代谢有关的疾病,临床特点为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或力弱,持续数小时至数周不等,发作间期一切正常。部分病例有家族史。如伴发甲状腺功能亢进肾病或其他代谢性疾病则为继发性周期性瘫痪。

    分类/周期性瘫痪 编辑

    根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型:

    1、低钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传,但中国以散发多见。发病诱因多为过度劳累、饱餐、寒冷等。多在夜间发病,呈四肢弛缓性瘫痪,很少侵犯呼吸肌。发作时血钾水平低于正常,心电图出现U波。瘫痪持续数小时至数天,治疗可补充钾盐

    2、高钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传,中国少见。

    3、正常钾型周期性瘫痪。又称为钠反应性正常血钾型周期性瘫痪,罕见。  

    病因/周期性瘫痪 编辑

    本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除甲状腺肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。钾盐不仅与电解质平衡及糖的中间代谢过程有关,而且对正常的神经传导及神经肌肉接头点的应激能有密切关系。

    肌肉瘫痪的发生似与患者血清钾离子浓度的改变密切相关,但与其严重程度无明确关系。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机理的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。  

    临床表现/周期性瘫痪 编辑

    低血钾型周期性瘫痪

    周期性瘫痪周期性瘫痪
    任何年龄均可发病,以青壮年(20~40岁)发病居多,男多于女,随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。多在夜间或清晨醒来时发病,表现为四肢弛缓性瘫痪,程度可轻可重,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢,两侧对称,近端较重;肌张力减低,腱反射减弱或消失。患者神志清楚,构音正常,头面部肌肉很少受累,尿便功能正常,但严重病例,可累及膈肌、呼吸肌、心肌等,甚至可造成死亡。

    发作一般持续6~24小时,或1~2天,个别病例可持续一周。最晚瘫痪的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常;发作频率不等,可数周或数月1次,个别病例发作频繁,甚至每天均有发作,也有数年1次或终生仅发作1次者。40岁以后发病逐渐减少,直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者,则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。发作时血清钾一般降到3.5毫摩尔/升以下,尿钾也减少,血钠可升高。心电图可呈低血钾改变,如出现U波、QT间期延长、S-T段下降等。肌电图显示电位幅度降低或消失,严重者电刺激无反应。

    高血钾型周期性瘫痪

    较少见,有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆,因而血钾升高,可达5-7mgEq/L。也以下肢近端较重,持续时间较短,不足一小时,一日多次或一年一次。部分病员发作时可有强直体征,累及颜面和手部,因而面部强直,半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺双氢克尿塞等利尿剂可预防发作。

    发作时心电图改变,初是T波增高,QT间期延长,以后逐渐出现R波降低,S波增深,ST段下降,P-R间期及QRS时间延长。对诊断有困难者,可作诱发试验:口服氯化钾(3-8g)常可诱发或使原有瘫痪症状加重。这是因为高钾型周期性瘫痪,对外源性钾的摄入比本身血清钾含量变化更为敏感。

    正常血钾型周期性瘫痪

    很少见,发作前常有极度嗜盐,烦渴等表现。其症状表现类似低血钾周期性瘫痪,但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾型周期性瘫痪,给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常,以及给予氯化钠可使肌无力减轻,若减少食盐量可诱致临床发作。

    鉴别诊断/周期性瘫痪 编辑

    周期性瘫痪周期性瘫痪
    根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪,结合发作时血清钾心电图的改变,诊断并不困难。低血钾型周期性瘫痪尚须与下列疾病相鉴别。

    1、急性感染性多发性神经炎:肢体瘫痪持续时间较长且恢复缓慢,常有周期性感觉障碍,多无反复发作史,脑脊液多有蛋白-细胞分离,血清及心电图无低钾性改变。电生理检查mcv、scv、mep(经颅磁刺激运动诱发电位)有异常。

    2、钡中毒:除有四肢对称性瘫痪外,尚有肌束震颤、恶心呕吐腹泻等胃肠道症状,病前有进食含副本溶性钡过多的食盐或药物史。对氯化力争上游、二巯基丙磺酸钠或二巯基丁二酸钠类药物有效。

    3、甲状腺功能亢进:引起的周麻亦可有同样的肢体瘫痪发作,但持续时间较长,并有明显的甲状腺功能亢进的临床症状与实验室检查(碘131吸收曲线.t3t4测定等)的异常。有时甲亢周麻可同时并有双侧肢体锥体束征,经补钾后肌无力迅速缓解,锥体束征则可持续至甲亢症状控制4周后消失。甲亢所致皮层脊髓束损害机理有待阐明。

    4、原发性醛固酮增多症:也呈现反复发作性肢体无力和低血钾表现,两者程度平等。但初次发病年龄较大,每次发作的持续时间较长,平均约一周左右,少数病例可达数月,症状缓解较慢且常不易恢复到正常。此外病员血压升高和夜尿增多等特点。

    5、癔病:因精神因素发病,瘫痪肢体的肌张力时高时低,腱反射明显亢进,瘫痪肌肉的电反应无异常,血钾和心电图检查无低钾改变。暗示治疗可收到显著效果。

    6、瘫痪型棉酚中毒:多发生于产棉区和有进食生棉籽油的病史,肢体瘫痪,也伴有血清显著降低和相应心电图改变。但肢体瘫痪均以近端为重,有时不能抬头、咀嚼、肌肉有压痛,且常伴有较明显的胃肠道症状,对氯化钾治疗有效。

    7、肾小管性酸中毒综合征:因肾小管保存阳离子机能发生障碍,而导致低血钾低磷低血钠低血钙的症状。再因肾小管的酸化机能亦有障碍而发生酸中毒,但不能形成足够的酸性尿,故临床上表现为硷性尿。因尿钙排出增多,硷性尿又有利钙质的沉积,故常易发生泌尿系的异常钙化结石。服用酸性合剂(枸檬酸钠98g、枸檬酸140g)加水至1000ml(50ml,3次/d),有效为其特点。

    8、药物诱发低血钾麻痹:长期服用激素类药物、甲状腺素双氢克尿塞、速尿类利尿剂、抗精神病药物(酚塞嗪类、碳酸锂)以及治疗溃疡病的生胃酮等药物,也可诱发低钾性麻痹,应结合病史注意鉴别。

    高钾型周期性瘫痪应与肾功能不全、肾上腺皮质功能减退、醛固酮缺乏症或长期服用螺旋内脂类药物、氨苯喋啶、异烟肼、降糖灵以及输注甘露醇或6氨基已酸等引起或诱发的高钾性肢体瘫痪相鉴别。

    检查/周期性瘫痪 编辑

    周期性瘫痪周期性瘫痪
    1、发病时血清钾降低,低血钾型周期性瘫痪;发病时血清钾升高,可达5-7mgEq/L,高血钾型周期性瘫痪;或血钾正常,正常血钾型周期性瘫痪。

    2、低血钾型周期性瘫痪发作时,心电图上常有低血钾改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合,其低钾的表现常比血清钾降低为早。高血钾型周期性瘫痪发作时,心电图改变,初是T波增高,QT间期延长,以后逐渐出现R波降低,S波增深,ST段下降,P-R间期及QRS时间延长。

    治疗原则/周期性瘫痪 编辑

    1、低钾型患者要及时补钾,避免过劳过饱过冷。

    2、高钾型患者要及时补钙对抗钾毒性,用高糖静滴降低血钾,平时控制钾的摄入。

    3、正常钾型患者及时补钠,平时应该采用高盐高糖饮食。

    治疗方法/周期性瘫痪 编辑

    低钾型周期性瘫痪

    周期性瘫痪周期性瘫痪
    发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者,应及时给予人工呼吸吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1000ml静脉滴入。但禁用泮地黄类药物。因为缺钾时心脏对洋地黄的敏感性增高,易出现洋地黄毒性反应。

    发作间歇期的治疗:发作较频繁者,可长期口服氯化钾1-2g,3次/d,或氯化钾2g每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者,应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐,治疗困难,且可因室性心动过速猝死。平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。

    高钾型周期性瘫痪

    发作时可选用:①10%葡萄糖酸钙10-20ml静注,因钙离子可直接对抗高血钾对心脏的毒性作用。②胰岛素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml内静滴。③4%碳酸氢钠溶液200-300ml静滴。④醋氮酰胺250mg,3次/d,或双氢克尿塞25mg,3次/d。

    间歇期应控制钾盐的摄入,主要是易被忽视的钾来源,如钾盐青霉素及一周以上的库存血等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食。对发作频繁者,可适当服用潴钠排钾类药物如醋氮酰胺250mg,2-3次/d,双氢克尿塞25mg,2-3次/d,二氯苯二磺胺100mg,1次/d或9a-氟氢皮质酮0.1mg,1次/d以预防。

    正钾性周期性瘫痪

    发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水1000-2000ml静脉滴入,并尽量服用食盐,服用排钾潴钠类药物如醋氮酰胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性瘫痪,应引起重视。平时应服用高盐高糖饮食,发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物,以预防或减少其发作。

    预防/周期性瘫痪 编辑

    1、平时少食多餐,限制钠盐摄入,避免过饱、受寒、酗酒过劳等。

    2、甲亢性HoPP积极治疗甲亢可预防复发。

    3、首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺250mg口服,1-4次/d;钾潴留剂氨体舒通200mg口服,2次/d;宜采取高钾低钠饮食和口服补钾等预防发作。

    4、应注意预防瘫痪导致的坠床、窒息、肺部或尿路感染,以及心动过速,心律紊乱。如为继发因素所致的瘫痪,应积极治疗原发病。

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