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  • 嗅沟脑膜瘤

    嗅沟脑膜瘤与硬脑膜的粘着处位于前颅窝底筛板及其后方。Durante于1885年首先切除嗅沟脑膜瘤获得成功,术后病人存活12年。嗅沟脑膜瘤可分为单侧或双侧,单侧较多见,肿瘤也可以一侧为主向对方延伸。嗅沟脑膜瘤早期症状即有嗅觉逐渐丧失,肿瘤位于单侧时,则嗅觉丧失属单侧性,对定位诊断有意义,但如为双侧丧失时,常与鼻炎混淆,嗅沟脑膜瘤的嗅觉障碍虽比较多见,但病人往往忽略,许多病人是人院查体时方得以证实的,这是由于单侧的嗅觉障碍可被对侧补偿,病人不易察觉,另外,嗅沟脑膜瘤引起的是嗅觉丧失,与颞叶病变引起的幻嗅不同,应注意鉴别,由于早期嗅觉障碍常被病人忽略,所以肿瘤多长期不被发现,临床确诊时肿瘤已长得很大,已有显着的颅内压增高症状。

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    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 嗅沟脑膜瘤 外文名: meningiomas
    就诊科室: 肿瘤科 发病部位: 头部

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    病因/嗅沟脑膜瘤 编辑

    (一)发病原因

    本病病因尚不清楚。其发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关,并非单一因素造成的。可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。这些病理因素的共同特点是它们有可能使细胞染色体突变,或细胞分裂速度增快。通常认为蛛网膜细胞的细胞分裂是很慢的,而上述因素加速了细胞分裂速度,这可能就是导致细胞变性早期重要阶段。脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。

    (二)发病机制

    嗅沟脑膜瘤属于脑膜内皮细胞肿瘤,可能来源于蛛网膜绒毛或胚胎残余。包括11种类型,脑膜内皮型、纤维型、混合型、砂粒体型、血管型、微囊型、分泌型、透明细胞型、脊索样型、淋巴浆细胞型、化生型。其中最常见的是脑膜内皮型,约占嗅沟脑膜瘤的53.5%。

    嗅沟脑膜瘤有球形和扁平形两种。球形多见,表面完整或呈结节状,有色膜,常有一“脐”与硬膜相连;扁平形厚度常不超过1cm,广布于硬膜上,以颅底部多见。嗅沟脑膜瘤血管丰富,多由颈外与颈内(或椎基底)动脉双重供血。肿瘤切面呈暗红色,可有片状脂质沉积的奶黄色区,常见编织状结构,有时见钙化砂粒,少数有囊性变。嗅沟脑膜瘤的组织形态有多种表现,但各类型都多少具有嗅沟脑膜瘤的基本结构,含有脑膜内皮细胞成分,细胞排列也常保留蛛网膜绒毛及蛛网膜颗粒的一些特点,呈漩涡状或同心圆状,这些同心圆的中部容易发生透明变性或钙化。瘤组织中可见纤维组织、血管组织、脂肪、骨或软骨以及黑色素等。肿瘤恶性度为Ⅰ级。

    症状/嗅沟脑膜瘤 编辑

    嗅沟脑膜瘤早期症状即有嗅觉逐渐丧失,肿瘤位于单侧时,则嗅觉丧失属单侧性,对定位诊断有意义,但如为双侧丧失时,常与鼻炎混淆,嗅沟脑膜瘤的嗅觉障碍虽比较多见,但病人往往忽略,许多病人是人院查体时方得以证实的,这是由于单侧的嗅觉障碍可被对侧补偿,病人不易察觉,另外,嗅沟脑膜瘤引起的是嗅觉丧失,与颞叶病变引起的幻嗅不同,应注意鉴别,由于早期嗅觉障碍常被病人忽略,所以肿瘤多长期不被发现,临床确诊时肿瘤已长得很大,已有显着的颅内压增高症状。

    视力障碍也较多见,造成视力减退的原因是颅内压增高,视盘水肿和继发性萎缩,造成视力减退的另一原因是肿瘤向后发展直接压迫视神经,个别病人可出现双颞或单侧颞部偏盲,文献报道,约1/4的病人构成Foster-Kennedy综合征。

    肿瘤影响额叶功能,可引起精神症状,病人出现兴奋,幻觉和妄想,也可因颅内压增高而表现为反应迟钝和精神淡漠,少数病人可有癫痫发作,肿瘤晚期出现锥体束征或肢体震颤,为肿瘤压迫内囊或基底节的表现。

    用药治疗/嗅沟脑膜瘤 编辑

    嗅沟脑膜瘤的手术入路是比较成熟的。自早年Cushing使用的单侧额部开颅,以及Dandy双侧额部开颅两种方法一起沿用至今。这两种入路的方法,基本要求是额部钻孔要足够低,容易暴露颅底,减少对额叶的牵拉。但此时要尽量避免额窦开放,一旦开放,要注意用骨蜡和筋膜将额窦封闭好,防止引起颅内继发感染。对双侧肿瘤可使用双额入路。通常采用经硬膜下的方法切除肿瘤,结扎和剪断上矢状窦及大脑镰前方。自双额叶纵裂分开,游离肿瘤时可先自瘤基底开始,这样可减少出血。肿瘤较大时,先瘤内切除部分肿瘤,然后再四周分离。分离时注意不应过分牵拉脑组织,防止双额叶或胼胝体损伤,术后病人会出现严重的神经功能损害。

    应用显微手术,可使分离肿瘤时更细致。尤其是分离肿瘤后方,与视神经及双侧大脑前动脉近端粘连时,会减少损伤。近年,有人提倡经翼点侧方入路切除肿瘤的报道,也取得很好的效果。

    对受侵犯的颅底硬脑膜和筛板可一并切除,再用钛网筋膜修补,以防术后脑脊液鼻漏。

    饮食保健/嗅沟脑膜瘤 编辑

    平时不要吃一些刺激过大的食物,主要还是多吃一些清淡有营养的食物。

    疾病诊断/嗅沟脑膜瘤 编辑

    无特殊需要鉴别的疾病。

    检查方法/嗅沟脑膜瘤 编辑

    实验室检查:

    无特殊表现。

    其他辅助检查:

    1.头颅平片 常显示前颅窝底包括筛板、眶顶骨质吸收变薄或销蚀而轮廓模糊。也可以为筛板和眶顶骨质增生。瘤内广泛砂粒体钙化,可出现均匀密度增高块影,复盖于骨质销蚀的前颅窝底上。

    2.脑血管造影 侧位相大脑前动脉垂直段弧形向后移位。大部分病侧眼动脉增粗,远端分支增多或呈栅栏状引向前颅窝供血。同时,个别病例还可有脑膜中动脉向肿瘤供血。

    3.CT和MRI扫描 显示颅前窝一侧或双侧近中线处圆形肿瘤影像,直径可达2.0~6.0cm,边界清楚。CT平扫即可见高密度影,对比增强后肿瘤密度增高。肿瘤的后方可使脑室额角受压。在MRI影像上可见肿瘤与颈内动脉的关系。

    并发症/嗅沟脑膜瘤 编辑

    如进行手术治疗,可能发生以下并发症:

    1.嗅觉丧失:双侧嗅觉术后不可避免会出现丧失,但不会引起严重障碍。

    2.大脑前动脉供血障碍:手术过程中损伤大脑前动脉而出现额叶术后脑水肿,脑肿胀,甚至缺血坏死。

    3.丘脑下部损伤:患者术后出现持续昏迷和中枢性高热。

    4.视神经,大脑前动脉及其分支损伤:仅见于肿瘤体积较大,后极延至鞍上者,仔细分离肿瘤后极当可避免。

    5.脑脊液鼻漏:多因切除肿瘤基底部筛板的硬膜所致,也可以是开颅时额窦开放而又处理不当的结果。

    预后/嗅沟脑膜瘤 编辑

    影响手术预后的主要原因是肿瘤较大,术中伤及大脑前动脉,造成额叶脑梗死。使用显微手术使手术死亡率明显降低,国内有研究报道术后死亡率为1.96%。

    发病机制/嗅沟脑膜瘤 编辑

    病理上肿瘤以内皮型最多,常沿颅底生长突起,压迫额叶皮质、嗅神经、视神经或视交叉及颞叶内侧面。主要由脑膜前动脉和筛前动脉供血。

    相关文献

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    扩展阅读
    1火罐网
    2中国肿瘤医学
    3嗅沟脑膜瘤介绍

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