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  • 外胚层增生不良症

    外胚层增生不良症 Ectodermal Dysplasias是一种罕见遗传病,女性症状较男性轻微。

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    简介/外胚层增生不良症 编辑

     外胚层增生不良症 外胚层增生不良症
    外胚层增生不良症(Ectodermal Dysplasias)是由于外胚层的衍生物功能不良或缺陷所造成,使得牙齿头发指甲腺体等发育异常,其诊断的主要依据可借由牙齿检查及流汗测试来确认。此疾病又因汗腺存在与否分为无汗型外胚层增生不良及发汗型外胚层增生不良两种类型,其中,无汗型是由于位于X染色体上的基因EDA发生基因缺陷所致。

    症状/外胚层增生不良症 编辑

    一般而言,女性症状较男性轻微,其症状如下:

    (1)皮肤:皮肤细薄、色素少、脸部肌肤逐渐出现丘疹、皱纹新生儿期皮肤会脱皮或脱屑。

    (2)皮肤之其他器官

    1、毛发:纤细、乾燥、颜色浅、毛髮生长稀少甚至缺乏。

    2、汗腺:发育不良或缺乏。

    3、分泌油脂的腺体:发育不良或缺乏。

    (3)黏膜:黏膜发育不良,缺乏口腔黏液腺及鼻黏膜萎缩、发育不良,也有可能口腔到支气管都缺乏黏液腺。

    (4)牙齿:由于缺乏齿槽导致牙齿发育不良或缺乏牙齿,牙齿形状为圆锥型

    (5)颜面:低鼻樑、鼻翼发育不良造成小鼻、前额饱满、眼眶突出且明显、唇翘。

    (6)免疫系统问题:呼吸道易感染。

    (7)其他:声音粗哑、缺乏乳腺、不流泪、易患湿疹、类似气喘的症状、轻微到中度的指甲发育不良、体温过高、对光敏感。

    治疗/外胚层增生不良症 编辑

    此病症尚无有效的治疗方法,只能用支持性疗法。

    预防/外胚层增生不良症 编辑

    由于患者不会流汗,家中、学校和工作的地点必须装有空调系统;另外,大多数的患者的牙齿发育不良或缺乏牙齿,应尽早给予牙齿矫正治疗并安装假牙;人工泪液的提供可预防缺乏泪液对眼睛的伤害,同时,应特别预防上呼吸道感染及皮肤干裂、流血及感染等情况。[1]

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    参考资料
    [1]^引用日期:2012-06-25
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    疾病罕见病遗传病

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