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  • 外阴卡波西肉瘤

    外阴卡波西肉瘤是外阴生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块,有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状的恶性肿瘤。通常卡波西肉瘤分为经典型或欧洲型卡波西肉瘤、非洲型或地区性卡波西肉瘤、免疫抑制剂诱发型和AIDS相关型和移植有关的卡波西肉瘤。

    编辑摘要

    目录

    发病原因/外阴卡波西肉瘤 编辑

    (一)病因:目前认为与卡波西肉瘤发生密切相关的为人类单纯疱疹病毒-8(又称KSHV)健康搜索。从血清学生物化学方面提示本病和巨细胞病毒感染有关勱因在艾滋病病人中发病率高,故支持病毒[1] 学说勱。关于卡波西肉瘤健康搜索的病因学研究相继提出了地理因素、民族因素、气候因素性别因素、遗传因素创伤与职业因素、感染因素等等假说但都没有得到充分的证实现在普遍认为在机体免疫功能损害健康搜索的情况下招致病毒感染或激活潜健康搜索在的致瘤病毒从而引起卡波西肉瘤的发生。

    (二)发病机制:肿瘤大多为暗红或紫红色斑片丘疹、斑块或结节,亦可呈灰黄色。斑片不规则形健康搜索,边界大致清楚斑块表面高低不平、厚薄不一健康搜索类似多个结节相互融合表面皮肤溃疡健康搜索伴黄色渗出液镜下分3种类型:混合细胞性、单细胞性和间变性,又可按肿瘤中血管成分的数量以及梭形细胞形态分为血管瘤型和肉瘤型两种组织学类型。早期真皮内可见血管分布增加,伴间质水肿炎细胞浸润勱并有较多血管外红细胞及含铁血黄素沉积当病变进展时,炎细胞减少,出现梭形细胞区,与血管瘤样区相混杂勱梭形细胞束似纤维肉瘤样但其中有含红细胞的裂隙,细胞内外可见大小不等的PAS阳性透明小体勱。再进展则小血管逐渐闭塞,梭形细胞胞核变大深染勱,核分裂象增多最终形成高度恶性肉瘤样。

    电镜下见肿瘤由分化健康搜索不同的肿瘤细胞肿瘤性血管构成肿瘤性内皮细胞有特征性的Weible-Palade小体肿瘤性周细胞多有基膜包绕含有微丝甚至可见到密体和密斑瘤血管内皮细胞健康搜索,FⅧ阳性部分梭形细胞也呈阳性另外,CD34和CD31均呈阳性健康搜索

    临床表现/外阴卡波西肉瘤 编辑

    外阴卡波西肉瘤可表现为外阴缓慢生长的块物伴外阴的瘙痒和烧灼感或有外阴疼痛和阴道排液。体检时可见红褐或蓝色斑片或丘疹亦可融合成斑块或结节呈息肉状或乳头状大多有表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿Hall等(1979)报道见大阴唇大片略微隆起健康搜索的鳞片状病损,伴腹股沟、臀部及大腿皮肤的卫星结节。

    1.经典型(欧洲型)病人多发生于50~70岁,早期损害最常见于下肢远端及手与前臂处逐渐向躯干发展。呈淡红淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块以后增大融合形成大的斑块或结节勱结节硬如橡皮,局部肿胀健康搜索,以后可发明显的淋巴水肿后期斑块与结节可出现于面躯干口腔,特别勱是在软腭较多见,病情缓慢进行时可出现新结节常自发出血或外伤后出血,并逐渐增大,可发生溃疡勱,甚至发生坏疽,需要截肢然而特别是早期,也可出现缓解期,几乎所有结节均自然消退健康搜索遗留萎缩及瘢痕健康搜索。伴有瘙痒、烧灼疼痛

    内脏病变占10%勱胃肠道最常见此外心、肺肝肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征为骨质疏松、囊肿形成甚至侵蚀皮质,有诊断价值而且表明病变已广泛健康搜索在儿童可发生眼睑及结合膜损害健康搜索淋巴细胞系统受侵犯,常见为单核细胞增多其次为嗜酸性细胞增多本病死亡率10%~20%健康搜索。

    2.非洲型非洲热带地区发病率高勱分为4个亚型结节亚型可自行缓解;鲜红色亚型易破溃出血而继发感染;浸润亚型呈深部浸润,纤维化非凹陷性水肿,多有骨质破坏;淋巴结病亚型多见于小孩及年轻人勱,预后极差健康搜索,化疗能缓解皮损可有可无健康搜索

    3.艾滋病病人的卡波西肉瘤多见于25~50岁健康搜索,进展快,死亡率高初为红色斑勱周围绕以苍白晕1周后成紫色或棕色斑苍白晕消失,以后形成结节或肿块,肿瘤为数毫米至1cm大颈、躯干上肢多见下肢较少健康搜索。由于病人细胞免疫功能严重缺陷损害多发遍及全身,对称分布。

    4.与移植有关的卡波西肉瘤发生于器官移植后应用免疫抑制剂时,皮损遍及全身皮肤、黏膜、淋巴结及内脏受累健康搜索病情进展快停用免疫抑制剂后皮损可自愈

    鉴别诊断/外阴卡波西肉瘤 编辑

    本瘤形态多变,可误为化脓性肉芽肿但后者缺乏梭形细胞成分还要与杆菌性血管瘤病其他肉瘤等鉴别健康搜索。另外,需注意与动静脉瘘形成的假性卡波西肉瘤区别健康搜索后者虽组织学上也显示毛细血管成纤维细胞增生和红细胞渗出健康搜索,但无血管裂隙和非典型性梭形细胞,并可表现为患处皮温升高多毛、多汗及听到患处连续性血管杂音或触到震颤。

    外阴卡波西肉瘤妇科检查

    治疗

    1.早期小损害可手术切除手术仅局限于局部活检或切除孤立结节对浸润和复发的可结合使用手术、放疗化疗及免疫治疗等。

    2.局部块物可用放疗激光切除,冷冻和瘤内注射化疗药物如硫酸长春碱(长春花碱)等。

    (1)放疗:卡波西肉瘤是对放疗相对敏感的恶性肿瘤放疗对孤立性斑片和斑块治疗效果好但对较大的融合性和水肿性损害的治疗效果较差。Macasaet等(1995)报道用钴外照射2Gy每周3次共4周治疗外阴卡波西肉瘤,因患者在第2周时拒绝继续治疗,故无法观察疗效。

    (2)化疗勱:化疗药物有放线菌素D,达卡巴嗪(氮烯咪胺),卡莫司汀(卡氮芥),博莱霉素多柔比星(阿霉素)健康搜索,依托泊苷(鬼臼乙叉甙)勱硫酸长春碱(长春花碱),长春新碱等,可单健康搜索一静脉给药或联合使用,反应率为50%~88%健康搜索。以放线菌素D、长春新碱和羧化酰胺咪唑(imid-azolecarboxamide)联合应用较优。长春新碱(0.1mg/ml)损害内注射每2周1次每次不超过3ml勱可能有暂时效果艾滋病引起者主要针对艾滋病治疗勱。

    其他联合化疗方案有博莱霉素多柔比星(阿霉素)和长春新碱;博莱霉素和硫酸长春碱(长春花碱)勱。现推崇采用聚乙二醇化脂质体型蒽环类抗生素来治疗卡波西肉瘤以增加肿瘤局部药物浓度同时减少毒副作用。Evans等报道对紫杉醇或脂质体多柔比星或不含依托泊苷(鬼臼乙叉甙)的联合化疗后复发或进展的患者勱予低剂量鬼臼乙叉甙50mg/d长期口服有效率达36.1%,认为低剂量依托泊苷(鬼臼乙叉甙)口服是安全和有效的。

    (3)免疫治疗健康搜索:主要包括重组干扰素α、粒细胞巨细胞集落因子白细胞免疫调节剂和生物反应调节剂阿地白介素(IL-2)等

    (4)抗病毒治疗勱:有齐多夫定(叠氮胸苷)地丹诺辛(双脱氧肌苷)和双脱氧胞苷等。通过抑制HIV病毒的反转录酶勱的活力和阻断病毒勱在体内的复制可改善免疫缺陷的状况。

    (5)其他:抗血管形成制剂TNP-470IM-862等,激素类药物如绒促性素(HCG)维A酸等均已进入Ⅰ/Ⅱ期临床试验另外还有基质金属蛋白酶抑制剂如Col-3、TIMPsIL-12、血管内皮生长因子勱的抑制剂如PTK787-ZK反义血管内皮生长因子等均勱在进一步研究中。[2]

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    参考资料
    [1]^引用日期:2013-06-18
    [2]^引用日期:2010-05-08
    扩展阅读
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    妇科疾病

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