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  • 外阴色素减退疾病

    外阴色素减退病是指确切病因尚未明确的外阴皮肤砧膜组织发生变性及色素减退的疾病,主要指外阴皮肤和豁膜上皮内非瘤样病变,包括硬化性苔癣、鳞状上皮细胞增生及其他皮肤病。由于硬化性苔癣及鳞状上皮细胞增生患者的外阴皮肤豁膜多呈白色,故也称为外阴白色病变。

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    中文名: 外阴色素减退疾病
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    自检/外阴色素减退疾病 编辑

    病理检查在有溃疡隆起、教裂、硬结或粗糙处取材,并注意多点取材进行活检,以发现非典型增生及癌变。为取材适当,提高活检阳性率,可先用1%甲苯胺蓝染色,再用1%醋酸脱色,在不脱色处进行活检,病理结果可确定最后诊断。

    体征/外阴色素减退疾病 编辑

    1.外阴鳞状上皮细胞增生早期病变轻时,外阴多为黯红或粉红。角化过皮的部位则是白色。内于长期搔抓和磨擦,皮肤增厚似皮革,隆起有皱蟹或有鳞屑、湿疹样变。      
    2.外阴硬化性苔癣早期皮肤发红肿胀,出现粉红或白色、边界不整齐、多角型平顶小丘疹,逐渐发展皮肤及粕膜变白、变薄、干燥、皲裂,并失去弹性。阴蒂多萎缩,且与包皮粘连,小阴唇平坦消失。晚期皮肤菲蒲皱绵似卷烟纸,阴道口挛缩狭窄,甚至仅容指尖。幼女患此历时发现在外阴与肛门区出现锁几状珠黄色斑样病损,仅一般至青春期,病变可自行消失。      
    3.硬化性苔癣合并鳞状上皮细胞增生表现为在非薄的外阴发白区的邻近部位,或存其范围内伴有局部性皮肤增厚或隆起。

    病理表现/外阴色素减退疾病 编辑

    一、增生型营养不良 
    主要组织病理变化为表皮层角化过度或伴有角化不全,棘细胞层不规则增厚,上皮脚向下延伸。真皮浅层有不同程度的淋巴细胞和少数浆细胞浸润。  

    二、硬化苔藓型营养不良 
    病理特征为表皮层过度角化甚至出现角栓,表皮萎缩变薄伴基底细胞液化变性,黑素细胞减少,上皮脚变钝或消失。真皮浅层水肿,胶原纤维结构丧失而出现均质化,真皮中层有淋巴细胞浸润带。  

    三、混合型营养不良 
    在同一患者的外阴不同部位取材,同时有上述两种类型病变存在时为混合型。有人认为,此两种类型病变不过是同一疾病的不同发展阶段,但大多数人认为可能是不同细胞系对同一病因刺激的不同反应形式,两者是不致互相转化的。  

    在增生型和混合型中,如出现棘细胞排列不整齐,细胞大小形态不一,核染色深,分裂相增多,但基底膜完整时为非典型增生。根据非典型增生的范围和程度可分为轻、中、重三度;非典型增生局限于表皮深部下古时为轻度,累及1/3~2/3为中度,超过2/3但未累及全层为重度。如上述异型细胞累及表皮全层且细胞失去极性为原位癌,穿透基底膜为浸润癌,两者均为在慢性外阴营养不良的基础上有继发癌变。目前一般多认为萎缩型营养不良病变很少出现非典型增生,故继发癌变也罕见。

    分类

    外阴白色病变又叫慢性外阴营养不良,系指一组女阴皮肤、粘膜营养障碍而致的组织变性及色素改变的疾病,就是我们要说的女性外阴色素减退。  
    我们根据目前国际上的标准来统一分类:  
          一 增生型营养不良  
          1.无非典型增生   
          2.非典型增生 又分为轻 中 重三度   
          二 硬化苔癣型曹养不良  
          三 混合型营养不良 硬化苔癣型合并有局灶性上皮增生型病变   
          上述分类法此外主要取决于外阴每天组织病理检查 
    虽然根据临床表现可初步作出类型鉴别,但无法确诊有无非典型增生。故在病检前一设可统称为外阴白色病。此外,还应注意外在外阴疑难不同病区的出生组织病理可能有所不同,故必要时往往需行多点活检方能作出准确分类 。

    临床表现/外阴色素减退疾病 编辑

    (一)外阴色素减退疾病可发生于任何年龄。  
    (二)主要症状为外阴瘙痒,当外阴部有糜烂、皲裂和溃疡时可有疼痛;外阴萎缩粘连时,阴道口变窄或因疼痛而发生性交困难。  

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