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  • 外阴黑色棘皮症

    外阴黑色棘皮症是一种外阴皮肤病,好发于外阴皱褶部位,症状主要表现为腹股沟、大腿内上方、阴阜、大阴唇处色素斑及天鹅绒状增厚,可伴多发性皮赘。一般无不适,恶性黑棘皮病患者可有瘙痒。进展及预后因各型而异。皮肤最早出现色素沉着、干燥和粗糙,然后皮损渐渐增厚,皮纹加深,表面出现密集成片的细小乳头状增生物或呈天鹅绒样,色素沉着亦渐加深,为灰褐色或棕黑色或黑色。严重者皮肤粗厚,表面有乳头状或疣状结节

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    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 外阴黑色棘皮症 就诊科室: 妇产科
    发病部位: 皮肤

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    概述/外阴黑色棘皮症 编辑

    (一)概述:皮损好发于颈侧、项部、腋下、乳头及乳晕、脐部以及肘、膝屈侧掌跖角化增厚,头皮增厚有乳头瘤状物及脱发。睑及球结膜失去光泽,或有乳头状增生,因乳头增生可阻塞泪管而引起溢泪,眼睑肥厚亦可阻塞睑板腺孔。口腔黏膜及舌亦可增厚和乳头瘤样增生。但一般无色素沉着,指甲变脆有条状嵴亦可增厚,白甲等。

    (二)体征:本病可分为8 型,但其基本皮肤损害相似,只是严重度、分布范围、有无合并症及恶性肿瘤有区别。皮肤最早出现色素沉着、干燥和粗糙,然后皮损渐渐增厚,皮纹加深,表面出现密集成片的细小乳头状增生物或呈天鹅绒样,色素沉着亦渐加深,为灰褐色或棕黑色或黑色。严重者皮肤粗厚,表面有乳头状或疣状结节。皮损好发于颈侧、项部腋下、乳头及乳晕、脐部以及肘、膝屈掌跖角化增厚,头皮增厚有乳头瘤状物及脱发。睑及球结膜失去光泽,或有乳头状增生,因乳头增生可阻塞泪管而引起溢泪,眼睑肥厚亦可阻塞睑板腺孔。口腔黏膜及舌亦可增厚和乳头瘤样增生。但一般无色素沉着,指甲变脆有条状嵴亦可增厚,白甲等。

    1.良性外阴黑棘皮病 为少见遗传性皮肤病,常染色体显性遗传,常有家族遗传倾向,有不同表型外显率,于出生后或幼儿期发病。早期表现为单侧皮损,属表皮痣,有时合并多发性黑色素细胞痣,皮损到青春期停止发展,以后保持稳定或缓慢减退,13 例病人的家族调查中,9 人的家族中有1 人或更多的同样病人。肥胖与发病无关。chuang 等(1995)报道一家族性黑棘皮病,母亲为35 岁黑棘皮病患者,其7 岁儿子及5 岁女儿都患黑棘皮病,3 人均无眉毛睫毛母亲腋窝无毛,耻部毛稀少,男孩患有先天性心脏病和左眼白内障,因而此家庭成员黑棘皮病伴发外胚叶缺损疾病。

    2.特发型 不伴有恶性肿瘤先天性遗传或内分泌疾病,而常伴肥胖症。肥胖症存在胰岛素抵抗,以往称为假性黑棘皮病。Hud(1992)报道,在成年肥胖门诊随机选择34 例成年肥胖者进行检查,黑人74%(25/34 例)患者具有不同程度的黑棘皮病,超过理想体重120%~150%的患者中33%伴有黑棘皮病;超过理想体重120%~200%的患者中82%伴有黑棘皮病。超过理想体重250%的4 例患者均伴有黑棘皮病。而肥胖白人中,仅有57%(8/14 例)伴黑棘皮病,伴有黑棘皮病肥胖者的禁食后平均血胰岛素浓度高于无黑棘皮病患者。当患者体重恢复正常,则黑棘皮病可消退。

    3.内分泌型 常伴有内分泌疾病,尤其常见的是脑腺垂体分泌增加和肾上腺病变,如肢端肥大症、阿迪森病、糖尿病等。如Brockow 等(1995)报道1 例12岁女孩,由于血清胰岛素增高而发生黑棘皮病。
     (1)耐胰岛素A 型综合征:A 型综合征多见于年轻妇女,有男性化症状或生长过速,又称HAIR 一黑棘皮病综合征,即高雄激素血症(HA)、胰岛素抵抗(1R)和黑棘皮病,有家族性,常在婴儿期发病,有的有多毛和多囊卵巢,肢端肥大,阴蒂肥大和肌肉痉挛,黑棘皮病皮损常为弥漫性,成年期皮损发展较快,血中睾酮水平高。
     (2)耐胰岛素B 型综合征发病较晚,平均发病年龄为39 岁,黑棘皮病症状轻重不一,可合并红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、白癜风桥本甲状腺炎,但一般仅有自身免疫的实验室证据,如高滴度的抗DNA 抗体和白细胞减少。

     4.恶性型 由恶性肿瘤诱发,与一般黑棘皮病合并肿瘤者有区别,后者发病年龄早,常静止不扩大,恶性黑棘皮病具有其他内脏恶性肿瘤所具有的3 种皮肤标志,即Lesser-Trelat 征、自然红色皮肤乳头瘤病和掌跖角化过度。黑棘皮病与此3 种皮肤标志被认为是对一种遗传性或恶性相关的因子的同样反应,这3种标志常先于黑棘皮病出现,也很少与内脏肿瘤的其他皮损并存,如厚皮性骨膜病、类肿瘤天疱疮(paraneoplastic pemphigus)和胎毛增多症。皮损发展快,严重而广泛,色素沉着明显且不限于增厚皮损,黏膜及皮肤黏膜交界处亦有典型皮损,唇部周围有乳头瘤样增生指甲变脆有纵形嵴,皮损处常有瘙痒或刺激症状。

    黑色棘皮病先发于肿瘤为5l/74,占69%(Gross)。Curth 认为肿瘤潜伏期在10~15 年,黑棘皮病可合并1 个以上肿瘤。要确认何种肿瘤与黑棘皮病有关,必须作临床调查,了解黑棘皮病与肿瘤在发病中的关系,并在切除肿物后皮损是否消退来决定。Curth 在一项回顾性分析中指出,177 例恶性黑棘皮病中92%为腹部肿瘤,其中69%为胃癌,其他为肺癌肝癌宫颈癌乳腺癌卵巢癌等,并认为内在的肿瘤大多数为腺癌。

    病因/外阴黑色棘皮症 编辑

    外阴黑棘皮病发病原因尚未清楚,可能是由一种细胞水平的增强刺激因子作用于角质形成细胞及成纤维细胞的受体所致。肿瘤产物似乎是恶性黑棘皮病的病因,但胰岛素抵抗被认为是多数无恶性肿瘤的黑棘皮病病人的病因,胰岛素与其经典受体结合产生生物学作用,其受体是一种单基因编码的糖蛋白,位于第19 对染色体的短臂上,在细胞膜上胰岛素与其受体结合形成复合物,使细胞质溶解,以后此受体可重复利用或在溶酶体中降解。在此种复杂过程中胰岛素受体功能可被多种缺陷阻断,产生胰岛素抵抗。这些缺陷包括缺乏胰岛素或有胰岛素抗体,经典胰岛素受体数量减少或结合力减弱,也可由于未能激活酪氨酸激酶受体而致异常信号传递。胰岛素抵抗亦可发生于胰岛素样受体,如高浓度的胰岛素可激发胰岛素样生长因子1 受体,并介导表皮细胞增殖,又如高浓度胰岛素也可以与生长介质样肽受体结合,刺激生长,形成A 型综合征。有些黑棘皮病病人有胰岛素受体抗体,说明黑棘皮病与多种自身免疫性现象和特征有关,也可以解释各种B 型综合征出现的症状。恶性黑棘皮病多数是由肿瘤产物的分泌物引起,此种分泌物具有在细胞受体水平上胰岛素样活性,其中如转化生长因子(TGF-a)在结构上与表皮生长因子(EGF)相关,但抗原性相异是可能发生黑棘皮病的因素,因为在体外试验中其对角质形成细胞有显著的促进有丝分裂的作用。黑棘皮病也可能由药物或自身免疫作用引起,如皮下注射胰岛素可引起局部黑棘皮病,有1 例黑棘皮病发生于移植物抗宿主反应。

    诊断/外阴黑色棘皮症 编辑

    诊断:根据本病皮肤有特征性天鹅绒样增厚,色素沉着以及特殊分布部位,容易诊断。组织病理学检查可以确诊。

    实验室检查:血液生化检测胰岛细胞功能检查、性激素水平检查。

    外阴黑色棘皮症病因

    其他辅助检查:组织病理检查。

    女阴黑棘皮病需与女阴毛囊角化病鉴别。毛囊角化病基本损害为毛囊性丘疹,在腋下、腹股沟等皱褶处融合成增殖性片状损害,有渗出及恶臭,组织病理检查示:有角化不良、圆体、谷粒细胞、有基底层上裂隙等,可与黑棘皮病相鉴别。

    重要的是要将恶性黑棘皮病和其他型黑棘皮病分开,可根据恶性黑棘病皮损的特点寻找内脏恶性肿瘤,以便早期治疗。

    治疗/外阴黑色棘皮症 编辑

    1.去因治疗 若疑为恶性黑棘皮病应及早检查,尽早切除恶性肿瘤;肥胖性黑棘皮病通过节食、纠正肥胖,皮损可自然缓解;症状性黑棘皮病应积极治疗其他病症如治疗高胰岛素血症和雄激素过多症等;药物性者停用致病药物后皮疹会消退。

    2.对症治疗 补充鱼油可改善本病,局部可外用维A 酸制剂亦有一定效果。局部外用中等浓度角质溶解剂,如10%硫黄煤焦油软膏。

    3.如怀疑为恶性黑棘皮病,应及早作必要检查,一旦发现应极早切除,皮损可消退。肥胖者应减少体重,皮损可自然减轻。药物性黑棘皮病应去除致病药物,合并综合征者应积极治疗其他病症。[1]

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    参考资料
    [1]^引用日期:2010-05-08
    扩展阅读
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