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  • 多发性硬化症

    多发性硬化症是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。70-75%病患为女性。不过、在原发性进展型多发性硬化症(primaryprogressivemultiplesclerosis;PPMS),男女比例相当。多在年轻时期发病、以20-40岁最多。平均30岁时发生第一次症状。原发性进展型多发性硬化症则较老、平均39-40岁时发病。大多数多发性硬化症病患是白人、尤其北欧北美为甚。大概40万美国人罹患此疾、而全世界大概有一百万名病患。而越靠近赤道、尤其是热带地区发病率很低。患者需要长期使用昂贵的干扰素等药物进行治疗。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 多发性硬化症 英文名: Multiple sclerosis
    定义: 是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病

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    原因/多发性硬化症 编辑

    多发性硬化症多发性硬化症

    多发性硬化症的原因仍然不明。推测会有一些引起发作的诱发因子。

    其中以病毒感染最为熟知;亦有些报告显示和细菌有关。另外,以下的因子亦列入考虑:

    生产:产后三个月有高复发率。

    免疫:研究上和Interferongamma及tumornecrosisfactorblocker有关。

    压力:最近的研究显示核磁共振上的病灶和压力有关。

    疾病分类/多发性硬化症 编辑

    多发性硬化症多发性硬化症

    事实上、有20%的病人并无症状、而是在死后解剖发现大脑有其病灶。85%多发性硬化症病患初发时以反覆复发缓解(relapseremittingmultiplesclerosis:RRMS)来表现;其中30%进展为二次性进展型多发性硬化症(secondaryprogressivemultiplesclerosis;SPMS)、之前反覆复发缓解的病程趋缓。10%病患属于原发性进展型多发性硬化症、无法看到明确缓解的病程、而是自病程开始便持续恶化、其预后亦最差。

    临床症状/多发性硬化症 编辑

    多发性硬化症多发性硬化症

    因多发性硬化症会侵犯神经纤维的髓鞘、故临床症状端看受损神经纤维为何而决定。一般而言、运动、感觉、以

    及视觉的影响都很常见;若脑干及小脑系统的神经纤维受损、复视、吞嚥困难、步履不稳、晕眩的症状亦可能发生。如果嵴髓发炎、除了运动、感觉功能外、排泄的功能亦发生障碍。少数病患还会有癫痫及智能障碍的发生。

    症状的复发在起始、常是单独的症状、意指只有单独的神经系统受损。症状的发生、常在几小时至几天才发生完全。依照定义、症状要持续24到48小时;如果是阵发性症状、必须持续数星期才合乎诊断要件。96%病患在第一次发作常完全缓解、不过在第一次发作后、25%病患一年内会再发生;40%病患五年内会再发生。无论如何、在病程后期复发的频率逐渐减少。

    由反覆复发缓解型进展为二次性进展型多发性硬化症的特徵

    85%多发性硬化症病患、初发时以反覆复发缓解来表现。其中30%进展为二次性进展型多发性硬化症;其中几种病患特徵被视为不利于预后的因素:

    第一次发作时已大于35岁;

    第一次发作时已有多处的神经系统受损;

    复发的症状以运动消化道排泄功能失调为主;

    第一年就有两次以上的复发;

    复发后缓解并不完全;

    EDSS分数大于3.5分或中度以上的运动障碍。

    这样的病患较易进展为二次性进展型多发性硬化症、预后亦较差。

    病理变化/多发性硬化症 编辑

    病变可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处。白质多于灰质。早期病变,斑块较多,是粉红色或半透明状,陈旧病灶呈灰白色,质地较硬。

    镜下,早期多从静脉周围脱髓鞘,伴有血管周围单核细胞淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶边缘有多量单核细胞浸润,髓鞘变性崩解成颗粒状,并被吞噬细胞吞噬,形成泡沫细胞。轴索大多保存。可发生肿瘤,扭曲断裂。少突胶质细胞减少或消失;星形胶质细胞反应性增生。浆细胞合成免疫球蛋白,在多发性硬化的患者的脑脊髓中常发现IgG的寡克隆带。已经证明,T淋巴细胞存在于斑块的边缘。而B淋巴细胞常在脱髓鞘中发现。如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替,形成同心圆结构,称为同心圆性硬化又名Balo病。
    当髓鞘损伤最终停止后,出现活跃的纤维化胶质细胞增生,形成慢性斑块。多数为病变界限清楚,灰白,半透明的脱髓鞘区。
    部分病例病变主要累及脊髓和视神经,引起视力障碍和脊髓症状,此即视神经脊髓炎又称Devic病。[1]

    预防预后/多发性硬化症 编辑

    多发性硬化症病患、生命长度比起一般人只有轻微影响。多数死因仍是严重疾病后衍生的并发症、如败血症、吸

    多发性硬化症多发性硬化症
    入性肺炎褥疮等。只有少数病患因脑干生命中枢发炎导致心血管呼吸系统的影响而死亡。有些病患因心情低落而自杀陨命。在发病15年后、病患多需要辅具等装置、30%病患需以轮椅代步。

    仍然有些可评估的较差预后因子如下:

    男性病患;

    高龄发病;

    进展型多发性硬化症;

    一年内有二次或两年内有五次以上发病;

    多处的神经系统受损尤其以运动消化道排泄功能失调为主;

    复发后缓解并不完全;

    核磁共振影像上有大的病灶;

    脑嵴髓液中有OCBband(oligoclonalband)且免疫球蛋白(IgG)升高。

    基因因素/多发性硬化症 编辑

    多发性硬化症多发性硬化症

    多发性硬化症并非遗传疾病。无论如何、基因仍然在疾病严重性占有重要角色。在日本、将一群主要侵犯视神经及嵴髓的多发性硬化症称为神经嵴髓型多发性硬化症(opticospinalmultiplesclerosis;OS-MS);又称为亚洲型多发性硬化症(AsianMS)。日本学者发现亚洲型多发性硬化症和HLA-DPβ*0501有关。

    在危险因子的评估中、有多发性硬化症病患一等亲者,发病机率为3-5%;异卵双胞胎(dizytictwins)3-5%;同卵双胞胎(monozytictwins)者,机率为25%;相较于整个人口0.2%的发病机率仍为升高。无论如何、确切影响的基因(和monozytictwins者同)仍无定论。

    环境因子/多发性硬化症 编辑

    多发性硬化症多发性硬化症

    许多环境因子、包括饮食、阳光、及毒物、都曾被考虑为重要的环境因子。但以感染因素为最为重要。目前认为

    在生命早期接触病毒及细菌、虽然详细机制仍不甚清楚、有可能藉由Molecularmimicry的方式而启始多发性硬化症的病态表现。

    免疫因素

    系统中活化的淋巴球增加;BBB(bloodbrainbarrier)的破坏;使中枢神经系统淋巴球的移入增加;产生局部中枢神经系统免疫反应;继而活化星状细胞(astrocyte)胶细胞(glialcells)以及内皮细胞(endothelialcells);中枢神经系统受损后产生斑块(plaque)。

    斑块是多发性硬化症一种特殊病灶的名称:代表组织的破坏。有些斑块很小只有几釐米;有些却可融合成数公分大、它们阻断了神经的传导。不过、仍端视斑块在脑部及嵴髓所在的地方而定。

    病理假设

    因多发性硬化症迄今病理机制仍未完全明朗、但目前发现可能单以发炎来解释无法窥知全貌;在晚期神经退化应和病程的不可逆相关。并且不仅是髓鞘被攻击、神经纤维的受损在早期便已经开始、且在每一阶段的病程都有可能出现、神经纤维受损愈多临床障碍愈甚。

    免疫异质

    CD4:T细胞在多发性硬化症的免疫损害机制中、扮演重要的角色。不过、仍然有其他多种因素介于其中、但有可能相同的因素未必在不同病患身上都会发生。

    荷尔蒙的影响:在幼童、多发性硬化症的男女比例通常是接近的;直到青春期时女性病患才逐渐增加、暗示荷尔蒙的变化在多发性硬化症的病理上占有一定的影响。在多发性硬化症的女性病患怀孕第三期复发的机会渐减;但分娩后复发的机会再爬升、然后再回到怀孕前的状态。再者、许多女性病患报告疾病的变化往往和生理期相关。这都解释了荷尔蒙的变化和多发性硬化症的相关性。

    疾病诊断/多发性硬化症 编辑

    通常诊断原则

    多发性硬化症多发性硬化症

    在年轻女性如果出现自发性缓解的神经症状要强烈怀疑多发性硬化症的诊断有哪些症状要考虑多发性硬化症:

    单侧疼痛性视神经炎;

    不完全嵴髓炎;

    单发性脑干及小脑病变;

    多发性中枢神经系统白质症候

    遇热及疲倦时出现的神经症候(Uhthoffphenomenon);

    阵发性神经症候。

    实验室方法

    在怀疑多发性硬化症诊断时、需要实验室方法来辅助诊断。目前普遍会采取下列方法:

    抽血检测:以排除其他可能诊断、不过、有许多抽血要项无法一一列举;亦不能全数检查。因此、病史的小心询问病史,事实上很重要。

    脑部及嵴髓核磁共振:最好有显影剂显示新的病灶。在嵴髓炎病患、完成嵴髓核磁共振后、是否需加做脑部核磁共振的意见仍然莫衷一是。不过、若是定位在脑部的发作、即使是第一次发作、50-65%病患部核磁共振已经有不正常。通常T2-weighted影像是基本的检查、施打显影剂后显示新的T1-weighted病灶表示有急性发作。

    脑嵴髓液:主要检查有无免疫球蛋白及OCB;亦会计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而换算的IgGindex:如果高于0.7、显示嵴髓内制造免疫球蛋白。事实上、脑嵴髓液的发炎细胞及蛋白质虽然升高、但若发炎细胞大于50/mm3、蛋白质大于100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。

    诱发电位波:体感觉诱发电位(somatosensoryevokedpotential;SSEP)来检查颈嵴髓的病灶;视诱发电位波(visualevokerpotential;VEP)来检查视神经发炎;听脑干诱发电位波(auditarybrainstemevokedpotential;ABEP)来来检查脑干的病灶。

    鉴别诊断

    多发性硬化症的鉴别诊断其实相当多

    基因、感染、发炎、代谢肿瘤、精神、毒物、血循环等因素、不一而足。因此、病史的小心询问很重要。所以、在作诊断时要小心下列陷阱:

    病患的神经学检查正常;

    没有任何实验室;

    强烈家族倾向;

    具有明显神经系统外疾病;

    非典型临床症状。

    疾病治疗/多发性硬化症 编辑

    2002年,在总结既往所有的结果后,美国神经病学会出版了多发性硬化调节治疗临床指南。根据大量临床试验的

    多发性硬化症多发性硬化症
    结果,对其中有效的治疗给予了肯定。下面为推荐治疗的四个方面: -证明有效的治疗-可能有效的治疗-可疑有效的治疗-未证实的β-干扰素β-干扰素可用于:极可能发展至临床确诊的多发性硬化患者、复发-缓解型多发性硬化、继发-进展型多发性硬化及缓解期患者。β-干扰素在无缓解期的继发性进展型多发性硬化中的疗效尚不清楚。β-干扰素可减少多发性硬化患者或临床独立综合症(仅一次多发性硬化样的发作,但未确诊)的发作次数(根据临床判断和头颅MRI扫描)。β-干扰素可减慢残疾程度的持续进展.对发作频繁或多发性硬化早期的患者,β-干扰素治疗更好。增加β-干扰素剂量后,疗效相应提高,但可能是源于给药频率提高,而不是剂量增高所致。

    多发性硬化症的治疗基本上分为:

    改变疾病病程(Diseasemodifyingtherapy;DMT):目前最普遍为干扰素interferon、Glatirameracetate、Mitoxantrone。在研究中、会减少发作的频率、延长复发的期间减少、核磁共振影像上的病灶、继而增进病患生活品质。但在病患使用前、必须了解DMT的施用并非治愈而是减少发作;并且DMT亦有其副作用、例如:干扰素会有类似感冒的症状以及白血球肝功能异常、所以常会准备预防性退烧药。

    急性发作的治疗:类固醇的抗发炎及抗水肿作用在急性发作时、作为第一线的治疗。通常使用三天1g针剂Methylprednisolone静注、但不建议长期使用。

    如果病况仍然持续、换血治疗(plasmapheresis)或免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin;IVIG)注射亦视为一替代方法。

    症状治疗:多发性硬化症除了发作时类固醇治疗外、其最常见神经障碍为肠道及排泄问题、疲倦、肌张力的升高导致的强直疼痛(spasam;spasticity)、运动障碍、智能障碍(cognitivedysfunction)及情绪低落这些症状亦需要治疗。

    2002年,在总结既往所有的结果后,美国神经病学会出版了多发性硬化调节治疗临床指南。根据大量临床试验的结果,对其中有效的治疗给予了肯定。下面为推荐治疗的四个方面:

    β-干扰素可用于:极可能发展至临床确诊的多发性硬化患者、复发-缓解型多发性硬化、继发-进展型多发性硬化及缓解期患者。

    β-干扰素在无缓解期的继发性进展型多发性硬化中的疗效尚不清楚。

    β-干扰素可减少多发性硬化患者或临床独立综合症(仅一次多发性硬化样的发作,但未确诊)的发作次数(根据临床判断和头颅MRI扫描)。

    β-干扰素可减慢残疾程度的持续进展.对发作频繁或多发性硬化早期的患者,β-干扰素治疗更好。

    增加β-干扰素剂量后,疗效相应提高,但可能是源于给药频率提高,而不是剂量增高所致。

    多发性硬化症是年轻人除了外伤之外导致神经障碍最常见的疾病。虽然在台湾病患数并不多、但在台大医院神经部仍有为数不少的病患接受追踪治疗。希望大家能对此病有基础的认知以给病患更佳的照护。

    疾病食疗/多发性硬化症 编辑

    某些食品可引起多发性硬化症发作,这些有害食品包括牛奶、奶制品、咖啡因酵母和鼓麦(可在小麦、大麦。燕

    多发性硬化症多发性硬化症
    麦和黑麦中发现),蕃茄酱、醋、酒和谷物也被证实有害,最好的办法是与敏感的特定的食品隔离,停食此食物1个月,然后再重新食用它,去观察此食物是否刺激肌体产生反应。

    一些特殊食品被尝试用来改善多发性硬化病人的脂质失衡,两种方法(有时两种方法一起用就逐渐显示其效果:一种是增加脂肪酸的摄人,另一种方法是减少饱和脂肪酸的摄人,以后者更为常用。尽管许多推荐食品中饱和脂肪酸很难达到被减少或清除的目标。例如:无过敏原饮食,严禁食用已知可引起过敏反应,如枯草热、气喘发作的食物。麦麸定为隔离食物时,禁食小麦、黑麦、大麦和燕麦食品及果糖,而且包括大剂量维生素的食品。剑桥液体食品系列为一种平衡的低热卡的食物,通常用于过度肥胖的多发性硬化病人。

    最有名的用于多发性硬化病人的食品称Swank食品,由俄勒冈健康科技大学的RoySwank教授提出,在许多情况下,他有很明显的减短病程、减少发作的作用,此食品含有饱和脂肪含量极低的物质:如向日葵、红花油、橄榄和芝麻油,称作特殊数量的不饱和脂肪油,例如含有像蚕豆油、阔叶的绿色蔬菜、菠菜和羽衣甘蓝及大多数的鱼类。此种食品也包括蛋白质,增补鱼肝油,和大剂量维生素。严格禁食黄油、人造黄油氢化类油(如可可油、棕榈油)。第一年里,你需按医嘱彻底禁食红肉、花生油干酪发酵冰淇淋酱油、肉汁。糕点、全牛奶和快餐——所有这些食品中含饱和脂质很高。

    如亚油酸,在向日葵油中发现并已知其在调节免疫系统功能中发挥作用。据说可以减轻多发性硬化的严重程度和延长缓解期,晚报春油(Oenotherahienrns)因其特有的脂肪酸成分而大有用途。没有一种鞘类每日可被5克的卵磷脂强化(保持被冷却状态)。辅酶Q或辅酶Q10。每日30毫克,分两次或3次口服,可以帮助细胞利用氧气。烟酸可以帮助减轻麻刺感和针刺感。

    物理康复治疗/多发性硬化症 编辑

    多发性硬化的治疗目标是预防疾病进展,最大限度地恢复受损的神经功能状态。因此,物理康复应该是综合治疗的重要组成部分之一,即物理康复的锻炼和功能培训也应该成为治疗多法性硬化方案的核心内容。遗憾的是,既往不少患者甚至医生对此认识不足,很少开展。
    因为疲劳是多发性硬化的最常见表现,患者本人又常常认为自己是病人,不能锻炼,限制自己的身体活动,以减小机体的疲劳症状。有时对多发性硬化缺乏全面认识地治疗人员,也会建议患者避免锻炼,以防加重病情。其结果是随着病情复发,病程延长,患者肌肉的肌力减退,缺乏耐力,活动范围也越来越小,肌肉因废用而萎缩,身体抵抗力下降,更易遭受感染,引起疾病再发。
    疾病使神经功能遭受破坏,患者活动不便,或限制患者活动。但是,患者应该认识到,功能康复和身体锻炼能最大限度地恢复神经功能,是以后患者摆脱依赖他人,尽可能享有独立自主生活的关键因素。
    持续有规律的物理康复可以帮助患者恢复肌肉的张力,增加肌肉耐力和骨骼的强度。帮助患者调节情绪波动,安稳睡眠,预防和治疗抑郁症。通过锻炼,增强患者的消化机能,帮助恢复括约肌功能不全。
    功能培训和身体锻炼应在疾病的早期就开始,比如在患者接受治疗后,病情有所缓解时就开始。康复的内容最好有计划,开始时,要有准备动作,防止损伤和疼痛,如有电击征的患者,不宜做屈颈锻炼,上肢有痛性痉挛发作的患者,慎做屈腕动作等等。
    锻炼的方式和强度则因疾病累及的部位和严重程度而定。比方说,一侧肢体功能障碍,健康侧肢体可帮助患肢活动,上肢功能障碍,要借助下肢活动带动上肢锻炼,下肢功能障碍,要借助上肢活动,也可以借助轮椅和床上活动,帮助下肢锻炼。有的患者病变部位在颈段脊髓,四肢活动都严重受损,功能康复和锻炼活动应以被动锻炼为主。当病情有所恢复后,再开始主动锻炼。开始锻炼时强度不宜太大,等待肌力有所恢复增强时,逐步加大运动量。
    一般说来,住院患者每日锻炼2-3次,每次锻炼20-30分钟。出院患者,或能下地活动的患者,可增加活动时间40分钟至1小时。
    应该提醒的是,有的患者病变可能会累及到植物神经中枢,使心血管功能受到影响,当功能锻炼引起代谢活动增加时,心血管不能响应调整而影响功能康复。因此,这些患者应学会有节律的深呼吸运动,以此先改善心血管功能状况,再来改善其他方面的功能。
    这里简述深呼吸锻炼供参考:在安静的环境中,光线不宜太亮,宽衣仰卧,或端坐,或站立。肌肉放松,身体姿态尽可能舒服,闭上双眼。开始呼吸时,经鼻吸气,吸气末稍做停顿,再经口呼气,节律要慢而缓,且深,并将注意力集中在呼吸声上,此时,也可借助祖国医学气功的锻炼方式,将气体意念向上送达头顶后再由颈部向背后行走,终止于手脚。每次练习10分钟左右。
    几种常用的康复疗法:
    (1)物理疗法(PT):是通过仪器物理或物理结合化学的方法达到治疗病残的方法。它包括直流电疗法直流电药物离子导入疗法低频脉冲电疗法的神经肌肉电刺激疗法,经皮电刺激疗法,中频疗法,超短波疗法、光疗法和超声波疗法等等。也可通过祖国医学的针灸、推拿、按摩等方法治疗。
    锻炼疗法也是物理疗法的一种。目的是通过有计划的主动和被动锻炼,恢复和维持因疾病或外伤而受损的肢体运动功能。在多发性硬化主要是因疾病而导致的肢体等活动障碍。
    锻炼疗法是医学和运动科学的结合产物。能重朔和提高中枢神经系统的调节能力,提高植物神经功能,改善组织代谢,改善心肺功能,维持和恢复肢体运动功能,促进代偿机制的形成和发展。
    多发性硬化患者的锻炼疗法,应该根据患者的不同病情,如残疾状况、残疾部位等来设计锻炼计划,如关节的活动范围,肌肉力量和耐力的锻炼,协调和平衡锻炼等。锻炼疗法不仅可以帮助恢复受损的神经功能缺陷,也可预防冻结关节、关节挛缩和褥疮。内容包括练习肢体的伸展、控制躯干和上肢肌肉、学习使用辅助设备、如何完成身体位置的转移、应急处理倒地的自我保护等。
    (2)作业疗法(OT):针对患者特殊的日常生活和职业工作而设计的一些作业,对患者进行训练,以期缓解症状和改善功能的一种治疗方法。以前,国外的作业疗法主要采用木工、黏土和编织三大类。现在又引入了一些科学技术较强的项目,如书法、绘画、计算机操作,制陶和其他手工艺等,也包括穿衣、洗梳、吃饭,以及侧重培训协调,使用辅助设施等。这些项目涉及到患者上臂和手的基本功能训练。
    当然作业内容的安排应该根据患者的具体情况而定,有的患者需要继续工作,则应该依自己的工作需要安排,有的患者是生活需要,则应该按照如何方便或有利生活去做。
    (3)言语疗法:对患者的各种言语障碍进行矫治,帮助因讲话困难的患者恢复语言交流技能。在多发性硬化患者,言语障碍主要是构音。因为面部肌肉、舌头力弱和协调性差,大都伴有吞咽困难。
    治疗目标应该根据患者构音障碍的严重程度设计治疗目标,比如重度构音障碍,通常不能用言语交流,治疗的目标争取能独立使用言语交流。中度言语障碍,患者说的话不能被他人所理解,治疗的目标是恢复最佳的可懂度。轻度言语障碍,治疗的目标是尽可能恢复自然的言语交流。
    患者还可在水中锻炼,优点是水能降低身体的重力作用,水的支撑能帮助力弱的肢体活动到尽可能大的范围,适当的水深能帮助用低于陆地上的力量保持锻炼中身体的平衡,利用水中使用的设施,增强肌肉的力量。

    地缘性/多发性硬化症 编辑

    编辑70-75%病患为女性。不过,在原发性进
    展型多发性硬化症(primary progressive multiple sclerosis; 
    PPMS),男女比例相当。多在年轻时期发病,以20-40岁最多。平均30岁时发生第一次症状。原发性进展型多发性硬化症则较老,平均39-40岁时发
    病。大多数多发性硬化症病患是白人,尤其北欧北美为甚。大概40万美国人罹患此疾,而全世界大概有一百万名病患。而越靠近赤道,尤其是热带地区发病率很低。

    移民理论/多发性硬化症 编辑

    migrant theory)
    多发性硬化症被推测在已开发的工业,且具备较佳卫生的国家较常发生。一个移民的研究发现,西印度移民至伦敦後,其多发性硬化症发生率仍然偏低;但其子女的罹病率和伦敦其他住民是相同的。

    免疫因素/多发性硬化症 编辑

    系统中活化的淋巴球增加; BBB(blood brain barrier)的破坏;使中枢神经系统淋巴球的移入增加;产生局部中枢神经系统免疫反应;继而活化星状细胞(astrocyte)胶细胞(glial cells)以及内皮细胞(endothelial cells);中枢神经系统受损後产生斑块(plaque)。
    斑块是多发性硬化症一种特殊病灶的名称:代表组织的破坏。有些斑块很小只有几釐米;有些却可融合成数公分大、它们阻断了神经的传导。不过、仍端视斑块 在脑部及脊髓所在的地方而定。

    诊断/多发性硬化症 编辑

    通常诊断原则
    在年轻女性如果出现自发性缓解的神经症状要强烈怀疑多发性硬化症的诊断有哪些症状要考虑多发性硬化症:
    单侧疼痛性视神经炎;
    不完全脊髓炎;
    单发性脑干及小脑病变;
    多发性中枢神经系统白质症候;
    遇热及疲倦时出现的神经症候(Uhthoff phenomenon);
    阵发性神经症候。
    实验室方法
    在怀疑多发性硬化症诊断时,需要实验室方法来辅助诊断。目前普遍会采取下列方法:
    抽血检测:以排除其他可能诊断,有许多抽血要项无法一一列举;亦不能全数检查。因此,病史的小心询问 病史,事实上很重要。
    脑部及脊髓核磁共振:最好有显影剂显示新的病灶。在脊髓炎病患完成脊髓核磁共振后是否需加做脑部核磁共振的意见仍然
    莫衷一是。不过,若是定位在脑部的发作,即使是第一次发作,50-65%病患部核磁共振已经有不正常。通常T2-weighted影像是基本的检查,施打
    显影剂後显示新的T1-weighted病灶表示有急性发作。
    脑脊髓液:主要检查有无免疫球蛋白及OCB;亦会计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而换算的IgG index: 如果高於0.7,显示脊髓内制造免疫球蛋白。事实上,脑脊髓液的发炎细胞及蛋白质虽然升高、但若发炎细胞大於50/mm3,蛋白质大於100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。
    诱发电位波:体感觉诱发电位(somatosensory evoked potential; 
    SSEP)来检查颈脊髓的病灶;视诱发电位波(visual evoker potential; 
    VEP)来检查视神经发炎;听脑干诱发电位波(auditary brainstem evoked potential; 
    ABEP)来来检查脑干的病灶。
    鉴别诊断
    多发性硬化症的鉴别诊断其实相当多,基因、感染、发炎、代谢、肿瘤、精神、毒物、血循环等因素不一而足。因此,病史的小心询问很重要。所以,在作诊断时要小心下列陷阱:
    病患的神经学检查正常;
    没有任何实验室实验室
    强烈家族倾向;
    具有明显神经系统外疾病;
    非典型临床症状。
    误诊概况
    本病早期以局灶症状首发,误诊十分常见。因病人病情的发展程度不同和各级医院的技术条件不同,报告的误诊率不全一致。国内报道误诊率为22.8~54%,平均误诊率为34.2%,见表86。误诊时间最短1周,最长3年。

    治疗/多发性硬化症 编辑

    多发性硬化完全生活手册

    一旦被诊断为MS后,患者往往会感到震惊,感到无助,迷茫甚至愤怒。有这些反应完全正常。
    但是,需要明白的是得了MS并不意味着失去了正常生活的权利,只是需要花点时间去接受疾病的现实和适应患有多发性硬化(MS)的日子。 
    了解疾病的有关知识,了解疾病是如何影响生活的方方面面,可以帮你迈出应对疾病的坚实得第一步。 
    在这个部分,让我们来了解一下疾病是如何影响你,而你应该采取哪些措施或者方法去应对这些问题。
    MS患者生活指南
    一旦患有MS,你很有必要重新规划一下你的生活方式。但是,这并不意味着你一定要改变确诊前你已经拥有的正常生活。 
    这个部分是希望尽力帮助你如何提高日常生活的质量,提供给你更多应对疾病的方法,使你的生活变得更加得心应手。 
    例如,如何安排正确的休息时间以缓解因为MS引起的疲劳,也会提供给你一些建议,减少疾病带来的压力。 
    当然,也会在饮食,性生活,运动,工作等方面给出参考性的意见,还有如何和家庭成员,朋友相处的方法。
    饮食
    科学的饮食对于个人健康至关重要,MS患者也不例外。很多年来,科学家们已经发现人们的日常饮食和MS的发病有着千丝万缕的关系。越是经常摄入肉类食物,发病的概率就越高。鱼类食物对疾病有正面作用。生物化学研究证明,所有引起自身免疫系统反应紊乱从而导致多发性硬化疾病发生的蛋白质“信使物质”都由多链饱和脂肪酸和花生四烯酸组成。这些组成成分可以激发感染,而肉类,蛋黄,牛奶或是奶酪富含这些成分。蔬菜类食物却不含这些物质。蔬菜油所含的γ-亚油酸和鱼油可以抑制炎性因子的生成。 
    所以,多吃鱼和蔬菜,少吃肉类,可以减少花生四烯酸在人体内的生成,并同时减少炎性物质的生成。 
    下面是一些日常食谱的建议。需要注意的是,这些建议只是常规的建议,患者应该根据自己的需要制定一定食谱,同时,不要忘了咨询医生,看看哪些建议更适合你的健康

    多发性硬化(MS)和家庭

    在被诊断为MS后,整个家庭或多或少都要受到影响,包括丈夫或者妻子,或者孩子们,还有亲戚和朋友等等。 
    将病情告诉家庭
    首先,你可能面对的最大的问题是:我可以将病情告诉家人吗?很多患者的病情并不严重,所以可以考虑根据个人的情况,决定是否将疾病的实情告诉家人。 
    如果MS引起的症状非常明显了,而且需要家人持续帮助的话,那么,你就应该开诚布公地向家人解释MS,并且说明疾病将会如何影响你和他们的生活,还有疾病的短期和长期的预后和发展。  

    多发性硬化症的食疗/多发性硬化症 编辑

    某些食品可引起多发性硬化症发作,这些有害食品包括牛奶、奶制品、咖啡因、酵母和鼓麦(可在小麦、大麦。燕麦和黑麦中发现),蕃茄酱、醋、酒和谷物也被证实
    有害,最好的办法是与敏感的特定的食品隔离,停食此食物1个月,然后再重新食用它,去观察此食物是否刺激肌体产生反应。 
    一些特殊食品被尝试用来改善多发性硬化病人的脂质失衡,两种方法(有时两种方法一起用就逐渐显示其效果:一种是增加脂肪酸的摄人,另一种方法是减少饱和脂肪酸的摄人,以后者更为常用。尽管许多推荐食品中饱和脂肪酸很难达到被减少或清除的目标。例如:无过敏原饮食,严禁食用已知可引起过敏反应,如枯草热、气喘发作的食物。麦麸定为隔离食物时,禁食小麦黑麦、大麦和燕麦食品及果糖,而且包括大剂量维生素的食品。剑桥液体食品系列为一种平衡的低热卡的食物,通常用于过度肥胖的多发性硬化病人。 
    最有名的用于多发性硬化病人的食品称Swank食品,由俄勒冈健康科技大学的Roy Swank教授提出,在许多情况下,他有很明显的减短病程、减少发作的作用,此食品含有饱和脂肪含量极低的物质:如向日葵、红花油、橄榄和芝麻油,称作特殊数量的不饱和脂肪油,例如含有像蚕豆油、阔叶的绿色蔬菜、菠菜和羽衣甘蓝及大多数的鱼类。此种食品也包括蛋白质,增补鱼肝油,和大剂量维生素。严格禁食黄油、人造黄油、氢化类油(如可可油、棕榈油)。第一年里,你需按医嘱彻底禁食红肉、花生油、干酪、发酵的冰淇淋、酱油、肉汁。糕点、全牛奶和快餐——所有这些食品中含饱和脂质很高。 

    多发性硬化的生育/多发性硬化症 编辑

    因为多发性硬化多见于育龄期的轻中年女性,所以,患者不可避免的会遇到与生育相关的许多问题。比如多发性硬化会不会影响生育?是否会遗传给下一代?妊娠期间服用何种药物较安全?妊娠和分娩是否能使病情加重?产后是否适宜哺乳等等。
    可以肯定地说,无证据表明多发性硬化影响生育,或增加自然流产和先天性畸形的发生率。相反有研究证明,与无病者相比,多发性硬化患者的妊娠、分娩和新生儿发病的危险性并无区别。换句话说,多发性硬化不影响妊娠,妊娠也不影响多发性硬化。
    在上世纪50年代前,国外高发区医生通常不主张多发性硬化患者妊娠,一旦妊娠则建议患者流产,甚至绝育。夫妻如果有
    一方患病,多不愿再生孩子。所以那时,与健康人相比,多发性硬化患者的妊娠率较低。50年代后,大量回顾性调查发现,妊娠并不影响多发性硬化,在妊娠期
    间,多发性硬化特别是复发缓解型患者,复发和恶化的危险性没有增加。复发率不仅不增加,反而降低,大多数孕妇感觉到病情有所缓解,即妊娠对多发性硬化有保
    护作用。
    妊娠期间的整体复发率约为10%,以色列学者的研究表明,随预产期临近复发率逐渐降低。但是在产后的头3月到6月,复发率增加,如在产褥期复发率为20%-40%。产后头6月的复发率约为分娩前9月的近3倍。

    多发性硬化的视力障碍和处理/多发性硬化症 编辑

    视神经一端连着,另一端连接脑。健康情况下,视神经把视网膜接受到的外部光电信息传送到脑,由脑产生视觉图像。
    据统计,约有55%的多发性硬化患者发生过视力障碍,并且通常是该病的首发症状。大多数常见的症状是由于球后视神经炎而引起的。其主要病理变化是炎性细胞侵入视神经,分泌细胞因子,导致视神经的髓鞘脱失。
    视神经发生炎性改变时,可产生不同的视力障碍。病灶斑块的大小和部位决定视觉症状的表现类型和程度。轻者仅有视物模
    糊,视力下降或畏光,重者出现视野缺损或视力完全丧失。有的患者可出现色彩洗脱变淡,夜视困难等。这些症状很少是持久性的,有的甚至短至数分钟或数秒中。
    反复发作的视神经炎也可导致视神经的不可逆破坏,患者变成永久性失明。
    多发性硬化患者的视力障碍常常只影响单侧眼睛。有的患者会有视野中心某点看不到的经历,即是医学上所称的中心盲点。有少数患者发生同向偏盲,即双眼的右侧或左侧视力丧失。
    在视神经炎的急性期,部分患者转动眼球如上视,或侧视时,病变眼睛疼痛。还有的患者因为眼球运动力弱表现为复视,或双眼协调功能丧失,出现眼震。眼震时,
    患者的眼球运动较快或出现跳动性运动。但这种现象不如复视(重影)常见。复视也是双眼运动不协调所引起的,提示病灶在脑干。

    多发性硬化可以生育吗/多发性硬化症 编辑

    临床研究证明:多发性硬化患者能怀孕,但对患者而言,危险性很大,怀孕会使患者的病情加重,所以患者要按实际情况,考虑要不要孩子。

    多发性硬化能不能根治/多发性硬化症 编辑

    现在多数认为,多发性硬化症是一种自身免疫性疾病。遗憾的是,大多数患者甚至相当高级医院的专科大夫对本病缺乏全面认识,防治不当。如遇病情复发,只是简单地重复使用皮质类固醇激素,最终不仅不能控制复发,而且还会引起许多并发症,给患者带来更大的痛苦。
    目前,国内外对多发性硬化症已有了成熟的诊断标准,主要有3种检查手段可以帮助医生作出正确诊断。第一,脑和脊髓的核磁共振检测;第二,脑积液检查,这主要是检查免疫指标;第三,对视觉、听觉等进行诱发电位检查。
    虽然到目前为止根治多发性硬化症的药物尚未被发现,但是对于控制病情及疾病所带来的后遗症仍有许多的治疗方法。对于
    疾病所带来的症状如僵硬、痉挛、疼痛、大小便机能失常等,合并药物及复健的治疗都可使症状改善。皮质类固醇可用来治疗急性的发作;近来则有贝它干扰素对于
    减少复发的次数及复发时严重程度的报告。许多医师也发现,国内的中医中药对于治疗多发性硬化,改善症状,减少复发有确切的疗效。

    多发性硬化的饮食/多发性硬化症 编辑

    饮食注意事项对于多发性硬化症的症状缓解也有很大的作用,虽然造成多发性硬化的原因是多方面的,治疗的方法也有多种选择,但饮食方面的作用是不能小视的,合理饮食对疾病的治疗有非常大的好处。当然对于一些食物还是有所禁忌的,并不是所有的食物都适合多发性硬化症患者。
    严格禁食黄油、人造黄油、氢化类油(如可可油、棕榈油)。第一年里,你需按医嘱彻底禁食红肉、花生油、干酪、发酵的冰淇淋、酱油、肉汁。糕点、全牛奶和快餐所有这些食品中含饱和脂质很高。
    某些食品可引起多发性硬化症发作,这些有害食品包括牛奶、奶制品、咖啡因、酵母和鼓麦(可在小麦、大麦。燕麦和黑麦
    中发现),蕃茄酱、醋、酒和谷物也被证实有害,最好的办法是与敏感的特定的食品隔离,停食此食物1个月,然后再重新食用它,去观察此食物是否刺激肌体产生
    反应。
    严禁食用已知可引起过敏反应,如枯草热、气喘发作的食物。麦麸定为隔离食物时,禁食小麦、黑麦、大麦和燕麦食品及果糖,而且包括大剂量维生素的食品。剑桥液体食品系列为一种平衡的低热卡的食物,通常用于过度肥胖的多发性硬化病人。
    有的食物对多发性硬化症患者来说可是大有脾益的。在许多情况下,他有很明显的减短病程、减少发作的作用,此食品含有
    饱和脂肪含量极低的物质:如向日葵、红花油、橄榄和芝麻油,称作特殊数量的不饱和脂肪油,例如含有像蚕豆油、阔叶的绿色蔬菜菠菜和羽衣甘蓝及大多数的鱼
    类。此种食品也包括蛋白质,增补鱼肝油,和大剂量维生素。


    多发性硬化症/多发性硬化症 编辑

    的主要变异型Devic’s disease :主侵犯视神经及脊髓、和亚洲型多发性硬化症类似。
    感染後脑脊髓炎 :其单相病程及发病之前感染及疫苗接种的病史可作区分。

    新的病理假设/多发性硬化症 编辑

    因多发性硬化症迄今病理机制仍未完全明朗、但目前发现可能单以发炎来解释无法窥知全貌;在晚期神经退化应和病程的不可逆相关。并且不仅是髓鞘被攻击、神经纤维的受损在早期便已经开始、且在每一阶段的病程都有可能出现、神经纤维受损愈多临床障碍愈甚。

    荷尔蒙的影响/多发性硬化症 编辑

    在幼童、多发性硬化症的男女比例通常是接近的;直到青春期时
    女性病患才逐渐增加、暗示荷尔蒙的变化在多发性硬化症的病理上占有一定的影响。在多发性硬化症的女性病患怀孕第三期复发的机会渐减;但分娩後复发的机会再
    爬升、然後再回到怀孕前的状态。再者、许多女性病患报告疾病的变化往往和生理期相关。这都解释了荷尔蒙的变化和多发性硬化症的相关性

    免疫的异质性/多发性硬化症 编辑

    (heterogeneity)
    CD4:T细胞在多发性硬化症的免疫损害机制中、扮演重要的角色。不过、仍然有其他多种因素介於其中、但有可能相同的因素未必在不同病患身上都会发生。

    预防多发性硬化症

    1.多发性硬化症患者注意节约体能:患者每天要有计划表,恰当安排自己的日常生活或工作,包括先后顺序,以便节约体能。有的工作必须当天完成的应先做,能缓做的可以推迟到明天或后天再做。有的事情并不是每天必须做,一天完不成延长时间分开做,什么时候和怎样去做应从不引起疲劳和节能考虑。一个人不能完成或勉强能完成的事情,最好有他人帮助完成,避免体能过度消耗。比如在准备三餐时,可以提前把所需要的各种配料收集全,放在伸手可及的位置,然后坐位进行,力争做到从原料到成品流水线样一次完成。洗衣和亮晒衣服时,一次不必太多,熨衣服时可坐位完成。

    相关文献

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    参考资料
    [1]^引用日期:2011-07-20
    扩展阅读
    1如何预防多发性硬化症复发

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