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  • 多发性肌炎

    多发性肌炎属于炎症性肌病,是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征,病变局限于肌肉时称为多发性肌炎,若病变同时累及皮肤肌肉则称为皮肌炎。上海交通大学转化医学研究院(021-60709699)表示虽然本病的病因及发病机制尚不十分清楚,但一般认为与自身免疫功能失调有关,例如部分患者同时伴有风湿热、类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病等自身免疫性疾病。近来研究证实,体液免疫和细胞免疫机制异常是导致发病的重要原因,许多患者血中可检测出特异性抗体,如抗肌球蛋白抗体、抗核抗体等,同时也存在T细胞大量激活现象,外周血CD4/CD8比值增高。此外,该病用皮质激素或其他免疫抑制剂治疗后部分患者症状好转或恢复正常,也说明免疫机制在发病中的作用。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 多发性肌炎 传染病:
    临床表现: 经常出现发热及疲乏无力 疫苗预防:
    就诊科室: 外科 发病部位: 皮肤

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    病理病因/多发性肌炎 编辑

    多发性肌炎多发性肌炎
    多发性肌炎是一组病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命。因此,及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗,单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差。病因不明。可能是由自身免疫反应所致。已经发现在骨骼肌血管内有IgM,IgG,C3的沉积,特别是儿童型皮肌炎阳性率更高。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。病毒也可能参与致病:在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎,这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。

    皮肤镜检所见为非特异性,诸如表皮萎缩,基底细胞液化,变性,血管扩张及淋巴细胞浸润。受累肌组织病变差异很大。常见的改变有坏死,吞噬现象,肌纤维再生,肌细胞具嗜碱性,核肥大且呈空泡状,核仁突出,肌纤维萎缩与变性,尤其在皮肌炎病人的肌束周围;细胞核内移,空泡形成;肌纤维大小变异;淋巴细胞浸润(血管周围特别显著);肌内膜与以后在肌束膜内结缔组织增多。包涵体肌炎-炎症性肌病的又一种亚型,肌活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润不明显,常见肌纤维肥大时含嗜碱性颗粒在周边的空泡。在电镜下能最特异地辨别包涵体,在儿童(皮肌炎较多肌炎多见),由于坏死性动脉炎,胃肠道内广泛形成溃疡和梗塞。

    临床表现/多发性肌炎 编辑

    1.对称性四肢近端肌肉无力,下蹲,起立,上楼梯困难,双手抬举困难;

    2.颈肌、咽喉肌无力,抬头困难,声音嘶哑,吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难,紫绀。

    3.肌痛,颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。

    4.肌肉萎缩,肢体近端多见。

    5.皮肤损害,如头面部浮肿性紫红斑等。

    6.少数有发热、关节痛等。

    诊断依据/多发性肌炎 编辑

    1.四肢对称性无力伴压痛;

    多发性肌炎多发性肌炎

    2.血清酶活性增高,CPK、LHD均高,尤以LHD更为敏感。

    3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波;

    4.肌肉活组织检查见肌纤维变性,坏死,再生,炎症细胞浸润,血管内皮细胞增生等。

    病史及症状:多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。

    体检发现:受累肌肉压痛、无力、腱反射低。

    辅助检查:

    1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。

    2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。

    3.肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。

    4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。

    5.心电图:异常率可达40%左右,心动过速,心肌炎样表现,或出现心律不齐等。

    鉴别:需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。

    治疗措施/多发性肌炎 编辑

    治疗原则:1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂;2.对症和支持治疗,防治各种感染;3.血浆交换疗法;4.大剂量丙种球蛋白治疗;5.顽固、重症者全身放疗。

    多发性肌炎多发性肌炎

    用药原则:1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效,为治疗本病首选,一般主张早期以大剂量冲击,中剂量巩固治疗,时间不少于3个月,小剂量维持时间不应短于2年。2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病,不能应用肾上腺皮质激素的病人,以及经正规激素治疗3个月,肌无力和肌痛仍无改善者,均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),对合并恶性肿瘤者尤合适。3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用,但需较高的医疗费用。4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等,要注意药物副作用,加强对症、支持治疗,对合并感染者,应尽早使用足量有效抗生素。

    一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量,病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服,调节剂量至疗效最好,副作用最小的程度为维持量,有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH。

    二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂,硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。

    三、有吞咽困难者,应鼻饲,以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用,可选用。40mgV.D1次/d。

    四、有条件者可行血浆交换治疗。

    护理原则/多发性肌炎 编辑

    1.首先要有信心和毅力

    多发性肌炎多发性肌炎

    皮肌炎患者应明确自己得的并非“不治之症”,切莫悲观消沉,即使经过某些中西药治疗病情仍在发展,也不必恐惧,更不能丧失信心而放弃治疗。但是,也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病,必须有坚定的信心和顽强的毅力,保持豁达开朗的精神状态,才能充分调动自身的抗病潜能,最终战胜皮肌炎获得康复。

    2.必须坚持长期正确合理的治疗

    皮肌炎作为一种难治病,“病来如山倒,病去如抽丝”,只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下,坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗,才能达到最好疗效乃至康复,切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药,以免走“欲速则不达”的弯路,病情一旦复发加重,往往治疗更为困难,甚至付出生命代价。

    3.生活调理

    1.急性期应卧床休息,可做关节和肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动。

    2.恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大,根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高。

    3.要保持精神愉快,坚定战胜疾病的信心。

    饮食调理:

    1.合理安排饮食,保证充分的维生素和蛋白摄入。

    2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。

    3.临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁土茯苓冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。

    食疗药膳/多发性肌炎 编辑

    1)心肌炎患者应忌、酒。

    多发性肌炎多发性肌炎

    2)多吃新鲜蔬,多吃新鲜水果、蔬菜及高热量、高蛋白,的食物等。饮食宜清淡,不宜吃过咸和油腻辛辣的食品,以免加重心脏的负担。

    3)补充维生素C、E,不饱和脂肪酸(樱摹油或鲑鱼油)用量依照产品指示。保护心肌细胞。

    4)食疗药膳:

    1.银耳太子羹
    银耳15克,太子参25克,冰糖适量。水煎后饮用。滋补身体。

    2.猪心大枣汤
    用猪心1个带血破开,放人大枣15克,置于碗内,加水,蒸熟食用。补血、养心、安神。适宜于心血不足之心悸怔忡、乏力倦怠、面色无华,以及各种心脏病的补养调治。

    3.丹参猪心汤
    取参15克,丹参10克,芪10克,用纱布包好,加水与1个猪心炖熟,吃肉饮汤,日服1次,可治心肌病,也可用于各类心脏病,心功能不全的辅助食疗。

    4.竹笋肉片
    用竹笋120克,切丝,瘦猪肉1加克切成片,用花生油爆炒,食用。

    5.菊花鲤鱼汤
    取鲤鱼1尾,开膛洗净,略油煎后,加白菊花25克,枸杞15克及水,炖熟后分次吃肉喝汤。

    6.酸枣虾壳汤
    用虾壳25克,酸枣仁15克,远志15克,共煎汤服,每日1剂,可治心肌炎。
    如果突然发生胸痛、咯血、气急、呼吸困难、昏迷、偏瘫等症状,应立即到医院治疗。

    生活调理/多发性肌炎 编辑

    多发性肌炎多发性肌炎
    1.急性期应卧床休息,可做关节和肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动。

    2.恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大,根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高。

    3.要保持精神愉快,坚定战胜疾病的信心。

    多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶及家禽,少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,猪肉以及饱和脂肪的食物;尽可能不进食海产品(鱼、、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;不吃或少吃芹菜黄花菜香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。

    预防常识/多发性肌炎 编辑

    发病6个月以内应用肾上腺皮质激素治疗,大部分可获临床改善,于病后2个月以内开始治疗的效果更好。延误治疗,常可使急性变成慢性,故应及早治疗。本病约有10-20%病者可能伴发恶性肿瘤,中年以上者伴恶性肿瘤者高达50%以上,因此,必须予足够的警惕。早期发现肿瘤并早期治疗,效果好些。激素、免疫抑制剂等药物减量过快,停药过早均可导致复发,甚至病情恶化。特别是慢性肌炎病程较长,有不少可达10年以上。因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察,在短期内未出现效果绝不应终止治疗。运动功能的训练最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以后开始,因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练,许多患者的CPK则不易下降。

    预防预后/多发性肌炎 编辑

    早期诊断,合理治疗,本病可获香满意的长时间缓解,患者可从事正常的工作、学习,同常人享有相同的生活质量。尤其是儿童患者更佳。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭多肌炎并发心、肺病变者,病情往往严重,而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤肌炎患者,其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。

    疾病历史/多发性肌炎 编辑

    早在十九世纪六十年代,Wagner就描述了多发性肌炎的症状,到十九世纪八十年代,Unverricht又详细描述了皮肌炎的典型症状.随着医学科学的发展,人们对PM/DM有了较全面的认识,虽对其确切病因还未详知,但已明确认识,PM/DM是在某些遗传易感体中,由免疫介导,感染与非感染环境因素所诱发的一组疾病。基于对上述认识,人们已经在临床实践中,掌握了诊断和治疗该组综合征的方法和药物。使该病的治疗效果和预后有了很大改观。

    发病6个月以内应用肾上腺皮质激素治疗,大部分可获临床改善,于病后2个月以内开始治疗的效果更好。延误治疗,常可使急性变成慢性,故应及早治疗。 本病约有10-20%病者可能伴发恶性肿瘤,中年以上者伴恶性肿瘤者高达50%以上,因此,必须予足够的警惕。早期发现肿瘤并早期治疗,效果好些。激素、免疫抑制剂等药物减量过快,停药过早均可导致复发,甚至病情恶化。特别是慢性肌炎病程较长,有不少可达10年以上。因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察,在短期内未出现效果绝不应终止治疗。 运动功能的训练最好待肌酸磷酸激梅(CPK)正常以后开始,因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练,许多患者的CPK则不易下降。

    化验检查/多发性肌炎 编辑

    (1)血沉增快,白细胞正常或增高。

    检查检查

    (2)肌酶谱:血肌酸磷酸激酶(CpK)最敏感,但醛缩酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳脱氢酶也有诊断价值,99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高,提示肌肉受损分解,病情好转后下降。病程中多次检测,连续观察,可判断肌炎的进展和治疗情况。
    (3)尿肌酸测定:正常情况下,24小时尿肌酸排量少于200毫克,即小于4毫克/千克体重。PM/DM患者,24小时尿肌酸排出量可达2000毫克,而尿肌酐排量明显减少。
    (4)90%患者有肌电图异常。典型表现为:A低波幅,短程多相波;B插入(电极)性激惹增强,表现为正锐波,自发性纤颤波;C自发性、杂乱、高频放电。肌电图示肌原性损害,对本病有诊断价值。
    (5)肌活检90%异常,表现为肌纤维变性或空泡性坏死,肌纤维粗细不一,有再生现象,间质有炎性细胞浸润和纤维化。
    (6)自身抗体:抗Jo-1抗体为特异性抗体,PM患者阳性率达30%,DM患者阳性率为10%左右。少数还可查到对PM/DM有特异性的PL-7,PL-12,SRP,M1-2,PM-Sc1抗体。不出现系统性红斑狼疮与系统性硬化症的标记性抗体。

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