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  • 多房性包虫病

    多房性包虫病(echinococcosis multilocularis)是多房棘球绦虫的幼虫泡型棘球蚴(泡球蚴)寄生人体所致的疾病,又称泡球蚴病(alveolar echinococcosis,Ae)、多房棘球蚴病(multilocular hydatidosis)。从生物学、流行病学、病理学和临床表现等方面,泡型与囊型包虫病均有显著不同。多房性包虫病通过接触红狐或野狗、剥狐的皮毛,摄入虫卵而感染。狩猎人员易受感染。男女比率不一,一般男多于女,但也有女多于男(甘肃彰县)。发病时患者平均年龄不一。国外以老年者为多。四川甘孜州为40岁左右职业以农牧民为多。

    编辑摘要

    目录

    疾病名称/多房性包虫病 编辑

    多房性包虫病

    英文名称/多房性包虫病 编辑

    echinococcosis multilocularis

    别名/多房性包虫病 编辑

    AE;alveolar echinococcosis;alveolar hydatid disease;multilocular hydatidesis;多房棘球蚴病;泡球蚴病;泡型包虫病;泡状棘球蚴病

    分类/多房性包虫病 编辑

    感染内科 > 寄生虫病 > 蠕虫病 > 棘球蚴病

    ICD号/多房性包虫病 编辑

    B67.7

    流行病学/多房性包虫病 编辑

    多房性包虫病的地理分布遍及北美、欧、亚三大洲的北半球高纬度的寒冷地区或冻土地带,包括北美阿拉斯加,日本北海道,俄罗斯西伯利亚,欧洲的德国、法国、瑞士、奥地利、土耳其、希腊、保加利亚、波兰等,以及中东的伊拉克、伊朗等地中海沿岸各国。国内分布:西北的新疆、甘肃、宁夏、青海以及西南的四川甘孜藏族自治州与西藏等。其中四川石渠县、宁夏西吉县与甘肃彰县为本病高发流行区。

    传染源

    视各流行区的终宿主而异。在北美阿拉斯加、俄罗斯西伯利亚以及我国宁夏,以红狐为主;四川甘孜州主要是野狗,其感染率高达24.4%。

    传播途径

    多房性包虫病的传播途径分为直接与间接两种感染方式:

    通过接触狐或野狗,或剥狐的皮毛,摄入虫卵而感染。狩猎人员易受感染。

    虫卵污染土壤、植物、蔬菜、水源等,人通过以上媒介,误食后感染。多房棘球绦虫卵在外界环境中抵抗力很强,不易被杀死。狐、野狗、狼、猫等则因捕食鼠类而感染。在自然界存在狐或野狗鼠间野生生活循环,故本病也是一种自然疫源性人兽共患的疾病。

    人群易感性

    男女比率不一,一般男多于女,但也有女多于男(甘肃彰县)。发病时患者平均年龄不一。国外以老年者为多。四川甘孜州为40岁左右职业以农牧民为多。少数民族如藏族、彝族等较汉族患者为多。

    病因/多房性包虫病 编辑

    形态

    多房棘球绦虫较细粒棘球绦虫略小。成虫长1.3~3.0mm,宽0.28~0.51mm。节片有四五个。头节有吸盘四个。顶突上有两圈小钩,共13~34个,大小不一。卵巢分2叶,位于节片后半中部。子宫弯曲,末端膨大为袋状,或球形,不分侧支,与细粒棘球绦虫妊娠节片内子宫有12~15分支不同,孕节子宫无侧囊,内含虫卵,平均为300个。成熟节片中睾丸数26~36个,较细粒棘球绦虫的睾丸数(45~65个)少。生殖孔均在中横线前的侧缘,多为不规则交错开口,也可见一侧性开口。

    泡球蚴呈球形,为聚集成群的小囊泡,大小形状不一。囊壁分为内层的生发膜与外层的匀质层,生发膜富含细胞,增生活跃,产生胚芽与原头节。匀质层内无细胞,不含角蛋白,故与细粒棘球蚴角皮层不同。囊腔内含黏稠胶质样液体,并有许多原头节。但人是其非适宜宿主,故泡球蚴囊腔内通常不含原头节。

    虫卵圆形或略呈椭圆形,黄色,胚膜呈放射状条纹,内含六钩蚴,与其他绦虫卵不易鉴别。

    生活史

    多房棘球绦虫在自然界以狐、野狗、狼等为终宿主,被其捕食的啮齿动物如田鼠等为中间宿主。多房棘球绦虫寄生在终宿主小肠内,孕节与虫卵随粪便排出,啮齿动物因觅食终宿主粪便而感染。地甲虫可起转运虫卵的作用,鼠类亦可因捕食地甲虫而受感染。人因误食含虫卵的蔬菜或生水而感染。虫卵在小肠内孵六钩蚴,后者通过血运侵入肝脏,发育为泡球蚴。在本病流行区,受感染的鼠类被狐或野狗等捕食,泡球蚴囊腔中原头节在小肠内发育为成虫。

    发病机制/多房性包虫病 编辑

    多房性包虫病原发病位于肝脏,可通过血运等途径播散至肺、脑等器官产生继发性或转移性病变。肝脏的病理变化可分为巨块型、结节型与混合型,以前者为主。巨块型病变呈浅黄色或灰白色,表面不平。可见许多密集的小囊泡,质硬,无包膜,与周围肝组织界限不清。切面常可见中央坏死,呈虫蛀状,内有空腔。虫体内有钙化灶,故刀切时有砂粒样感。泡球蚴由无数小囊泡组成,囊泡间有大量纤维组织间隔,酷似蜂窝状。囊腔内含黏稠胶状物质。虫体中央常因缺血坏死,崩解液化,形成空腔。腔壁高低不平,犹如钟乳岩或熔岩状,腔径大小不一,单凭肉眼观察,不易与肝癌鉴别。

    显微镜下,在泡球蚴组织中可见无数密集小囊泡,大小形状不一。在人体病理标本中可见囊泡由生发膜与匀质层组成,但囊腔中原头节罕见。虫体周围有肉芽肿反应:纤维组织增生,嗜酸性粒细胞、淋巴细胞与浆细胞浸润,并常有异物巨细胞等,形成泡球蚴结节。

    增殖方式

    泡球蚴以外殖性芽生繁殖为主,母囊的生发膜通过匀质层向外突出,芽生增生,产生新囊泡,即子囊泡与孙囊泡等无限制地增生,破坏肝实质。囊泡也可向囊腔内增生,呈棘状突出,延伸至囊泡对壁,形成隔膜性增生。

    转移途径

    泡球蚴类似恶性肿瘤,可从肝脏转移或扩张至其他器官。

    泡球蚴在肝内缓慢地无限制生长,可波及肝门,向上侵犯膈肌,破入胸腔,或向后侵犯下腔静脉。

    泡球蚴增生芽部分脱落后,经门静脉分支在肝实质内扩散,形成多发性结节,若侵入肝静脉分支,则随体循环血流播散至远处器官,其中以肺与脑居多。肺转移率约为20%,为双侧性,以右下肺为多。脑转移约占5%。

    至肝门与腹膜后淋巴结。

    临床表现/多房性包虫病 编辑

    潜伏期很长,从感染至发病一般在20年或以上。多房性包虫病病程长,具隐袭进行性特点。早期无临床症状,仅在肝脏B型超声波普查时发现。

    肝多房性包虫病

    患者就诊时主要症状为上腹隐痛或(与)肿块。根据临床表现可分为:

    临床症状视病变部位与大小而异。肝右叶顶部为好发部位,肝脏背后内侧向上肿大,抬高膈肌,有时肝脏肋下未能扪及。腹痛可放射至右肩背部。病变位于肝左叶者,病种早期即出现上腹肿块,易于发现。患者一般情况视病程长短、肝内病变范围大小而异。轻者一般情况尚好,重者肝脏整叶或两叶均有广泛病变,患者有乏力、消瘦等全身症状。

    泡球蚴病变累及肝门,压迫胆总管引起梗阻性黄疸。黄疸为进行性,常伴有皮肤瘙痒、食欲减退等消化道症状。

    巨肝结节型主要表现为上腹部肿块,局部隆起。肝左右叶均极度肿大,分别在助缘下与剑突下10cm左右,质硬,表面可扪及多个大小不等结节。肝脏B超与CT扫描检查可见肝整叶大部被破坏,而另一叶呈显著代偿性增大,后者质度较软。

    肺多房性包虫病

    肺部病变可由肝右叶病变侵蚀横膈后至肝,或因血运转移引起。临床症状以小量咯血为主。胸部X线检查可见双肺有大小不等结节性病灶,0.5~1.5cm大小,以中下部为多。少数患者并发胸腔小量积液。

    脑多房性包虫病

    脑多房性包虫病主要临床症状为局限性癫痫或偏瘫,但视病变部位而异。颅脑CT扫描可见颞叶或(和)枕叶蜂窝状低密度病灶。脑型患者均伴有明显肝与肺多房性包虫病。

    并发症/多房性包虫病 编辑

    多房性包虫病可并发门脉高压症,少数患者并发胸腔小量积液。

    实验室检查/多房性包虫病 编辑

    血象中嗜酸性粒细胞轻度增多。肝功能试验大多正常,仅少数晚期患者由于肝广泛病变,血清丙氨酸转氨酶与碱性磷酶增高,白蛋白降低,球蛋白升高,白/球蛋白比率≤1。

    包虫皮内试验大多阳性。少数皮试阴性者,血清包虫ELISA大多阳性。

    辅助检查/多房性包虫病 编辑

    肝脏B超检查

    均可显示肝内不匀质肿块,内部结构紊乱,边缘不规则。肿块中心呈坏死液化暗区,并有斑点状强回声钙化灶。

    肝脏CT扫描

    可见轮廓不规则不匀质低密度区,无明显界限,其中心常见坏死腔与丛点状钙化灶。大的坏死腔的腔壁高低不平,与包虫囊不同,称为假囊型包虫病。

    诊断/多房性包虫病 编辑

    诊断依据:

    ①流行病学史:患者来自流行区,或在疫区长期居住,与狗、狐等有密切接触史,或捕杀狐,剥其皮毛的狩猎人员。

    ②临床症状:肝脏肿大与隐痛:腹部有肿块,质硬,表面有结节,经B超或CT检查有界限不清的实质性病变,对诊断有重要参考价值。

    ③免疫学试验:包虫皮内试验大多阳性,而且常呈强阳性反应;偶有皮试阴性者,血清ELISA与Em2抗原以及Eml8抗原检测血中抗体试验,其特异性与敏感性均较高,交叉反应少,可用于鉴别泡型与囊型包虫病。

    鉴别诊断/多房性包虫病 编辑

    多房性包虫病需与下列病症鉴别:

    原发性肝癌

    肝多房性包虫病在非流行区常被误诊为肝癌,即使在手术探查时单作凭肉眼观察,也不易鉴别。原发性肝癌病程短,病情恶化快。血清甲胎蛋白试验阳性。肝多房性包虫病的诊断,流行病学史十分重要。包虫皮内试验简单易行,结合B超与CT扫描影像学特点,可资鉴别。

    细粒棘球蚴病

    在国内某些流行区如四川甘孜自治州,囊型与多房性包虫病混合存在。细粒棘球蚴病的症状为腹部无痛性肿块,而多房性包虫病患者大多有腹部隐痛,肝脏质硬,表面不平,有结节,B超与CT影像显著不同,易于区别。

    治疗/多房性包虫病 编辑

    多房性包虫病过去一直采取手术切除治疗,但大多数患者出现症状就医时,往往是晚期,不能手术切除,即使进行肝部分或半叶切除,术后复发率也很高。

    本世纪70年代末期,甲苯达唑(mebendazole)首先用于治疗本病,取得一定效果。治疗剂量为每天50mg/kg。但根据国外报告,即使治疗期限长达43年,在治疗后1~6年复查。复发率为37%。效果不满意。

    阿苯达唑治疗多房性包虫病的效果优于甲苯达唑。其剂量为20 mg/(kg·d)(体重以60kg为限),分2次口服。治疗期限根据肝脏病变范围大小,为3~5年。采用阿苯达唑长期连续治疗,临床效果显著:梗阻性黄疸与咯血于治疗开始后1~2月内消失。脑型偏瘫患者经长期治疗后也好转恢复。治疗后复查时,所有患者腹部隐痛消失,一般情况显著改善。肝脏CT扫描显示肝内病变钙化现象十分显著,尤其病变周界出现环形钙化。患者对阿苯达唑长期连续治疗的耐受性良好,副作用轻而少。仅少数患者开始服药时有头昏、乏力等轻微反应,继续服药后自行缓解。个别患者出现显著脱发,停药后可自行恢复。疗程中可有血清ALT活性暂时性升高,可能与肝内虫体死亡引起炎症反应有关,并不一定是药物本身所致。疗程中应每3个月检查血象与肝功能试验,注意有无白细胞减少与药物性肝损害的毒副作用。

    预后/多房性包虫病 编辑

    多房性包虫病过去一直采取手术切除治疗,但大多数患者出现症状就医时,往往是晚期,不能手术切除,即使进行肝部分或半叶切除,术后复发率也很高。

    本世纪70年代末期,甲苯达唑(mebendazole)首先用于治疗本病,取得一定效果。但根据国外报告,即使治疗期限长达43年,在治疗后1~6年复查。复发率为37%。效果不满意。

    阿苯达唑治疗多房性包虫病的效果优于甲苯达唑。采用阿苯达唑长期连续治疗,临床效果显著。

    预防/多房性包虫病 编辑

    多房性包虫病的预防与囊型包虫同,主要是饮食卫生和加强的管理。教育流行区居民避免与狗和狐密切接触。剥制狐皮时做好个人防护。对自然界野生动物的控制尚无法实现。

    相关药品/多房性包虫病 编辑

    阿苯达唑

    相关检查/多房性包虫病 编辑

    浆细胞、丙氨酸

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