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  • 早期婴儿型癫痫性脑病

    早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征,是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 早期婴儿型癫痫性脑病 外文名: Ohtahara syndrome
    别名: 大田原综合征 临床表现: 强直和(或)强直阵挛发作,智力及体格发育显著落后,语言障碍、肢体偏瘫等
    就诊科室: 精神病科 多发群体: 新生儿及小婴儿

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    病因/早期婴儿型癫痫性脑病 编辑

    本病征病因尚未明确,可有癫痫家族史。可推测的病因除癫痫家族史外,有母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史;患儿的生后窒息史等。

    临床表现/早期婴儿型癫痫性脑病 编辑

    1.发作表现

    3个月内起病,强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10秒,长则只有5分钟。可以成串发作,部分病儿以后转为婴儿痉挛症。早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿痉挛症。

    2.精神运动障碍

    智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头,语言障碍、肢体偏瘫等。

    检查/早期婴儿型癫痫性脑病 编辑

    1.CT

    大多有不同程度的皮质萎缩,部分出现左额叶低密度影、中线结构左移,脑室扩张等。

    2.脑电图

    具有特征性暴发-抑制型脑电图。根据脑电图的特点及演变,本综合征可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型脑电图可从连续暴发抑制演变呈高峰节律紊乱,然后转变成广泛的慢棘-慢波;Ⅱ型是从暴发抑制波演变呈病灶性棘波。

    诊断/早期婴儿型癫痫性脑病 编辑

    1.诊断必备条件

    (1)发病年龄为新生儿及小婴儿(主要在生后3个月内起病)。

    (2)频繁而难以控制的强直和(或)强直阵挛发作。

    (4)特征性暴发抑制型脑电图。

    (4)严重的精神运动障碍。

    2.诊断参考条件

    (1)家族史、多种病因。

    (2)可转变为婴儿痉挛症。

    大田原综合征与婴儿痉挛征(West综合征)、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。大田原综合征在4~6个月时可转变成West综合征,West综合征在1岁半~3岁时转变成Lennox-Gastant综合征。

    治疗/早期婴儿型癫痫性脑病 编辑

    常用抗癫药治疗,但虽经规律服药仍难以控制发作。应选择疗效高的抗惊厥药物,采用静脉注射途径给药。常用药物,如苯二氮类药物,这类药物脂溶性高,能很快透过血脑屏障进入脑组织。

    预后/早期婴儿型癫痫性脑病 编辑

    1.注意围生期保健

    保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害。

    2.积极防治高热惊厥

    对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作,发作时应立即用药控制。

    3.积极预防

    小儿神经系统各种疾病,及时治疗,减少后遗症。

    4.做好遗传咨询。

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