• 正在加载中...
  • 大脑性瘫痪

    大脑性瘫痪(cerebralpalsy)也称婴儿大脑性瘫痪(infantilecerebralpalsy),是先天性运动功能障碍及姿势异常临床综合症,目前也采用先天性运动障碍综合症(syndromesofcongenitalmotordisorder)一词,是指因多种原因(如感染、出血、外伤等)引起的脑实质损害,出现非进行性、中枢性运动功能障碍而发展为瘫痪的疾病。严重者伴有智力不足。癫痫、肢体抽搐及视觉、听觉、语言功能障碍等表现。主要由先天不足,或后天失养,或病后失调,致使精血不足,脑髓失充,五脏六腑、筋骨肌肉、四肢百骸失养,形成亏损之证。脑为元神之府,导致智力低下,反应迟钝,语言不清,咀嚼无力,时流涎水,四肢无力,手软不能握持,足软不能站立。或感受热毒,损伤脑络,后期耗气伤阴,脑髓及四肢百骸、筋肉失养,导致本病。

    编辑摘要
    本词条内容尚未完善,欢迎各位编辑词条,贡献自己的专业知识!

    目录

    大脑性瘫痪脑瘫
    大脑性瘫痪(cerebralpalsy)也称婴儿大脑性瘫痪(infantilecerebralpalsy),是先天性运动功能障碍及姿势异常临床综合症,目前也采用先天性运动障碍综合症(syndromesofcongenitalmotordisorder)一词,是指因多种原因(如感染、出血、外伤等)引起的脑实质损害,出现非进行性、中枢性运动功能障碍而发展为瘫痪的疾病。严重者伴有智力不足。癫痫肢体抽搐及视觉、听觉、语言功能障碍等表现。主要由先天不足,或后天失养,或病后失调,致使精血不足,脑髓失充,五脏六腑筋骨肌肉、四肢百骸失养,形成亏损之证。脑为元神之府,导致智力低下,反应迟钝,语言不清,咀嚼无力,时流涎水,四肢无力,手软不能握持,足软不能站立。或感受热毒,损伤脑络,后期耗气伤阴,脑髓及四肢百骸、筋肉失养,导致本病。

    概述/大脑性瘫痪 编辑

    大脑性瘫痪大脑性瘫痪

    大脑性瘫痪采用先天性运动障碍综合征(syndromes of congenital motor disorder)一词大脑性瘫痪的涵盖范围太广,临床不实用但该词已为大众所熟悉,在美国已成为社会募捐和康复运动的重要口号因此一直长期沿用。

    我国大脑性瘫痪专题座谈会(1988)提出大脑性瘫痪的定义是:婴儿出生前到出生后1个月内发育期非进行性脑损害综合征,主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。其他原因导致的短暂性运动障碍脑进行性疾病及脊髓病变等,不属本病的范围。

    流行病学

    发达国家1950~1983年资料,本病患病率为1‰~4‰。国内1997~1998年6省调查1~6岁小儿大脑性瘫痪患病率为1.92‰,男孩多于女孩(1.45∶1)美国每年约出生5万个体重不足1500g的早产儿,在85%的存活者中,5%~15%患大脑性瘫痪25%~30%出现学龄期精神障碍(Volpe1989)。

    病因/大脑性瘫痪 编辑

    大脑性瘫痪的病因复杂包括遗传性和获得性。后者又分为出生前围生期及出生后病因等许多患儿找不到明确的病因据Ellenberg统计,分娩过程损伤致病占60%~65%产前原因占30%~40%,产后原因约占12%。

    1,出生前病因包括胚胎期脑发育畸形、先天性脑积水、母亲妊娠早期重症感染(特别是病毒感染)、严重营养缺乏外伤中毒(如妊娠毒血症)及放射线照射等,遗传因素在发病中的作用不明显。

    2、围生期病因病例分析表明,早产是大脑性瘫痪的确定病因。美国每年约出生5万个体重不足1500g的早产儿,在85%的存活者中5%~15%患大脑性瘫痪,25%~30%出现学龄期精神障碍(Volpe1989)分娩时间过长脐带绕颈、胎盘早剥前置胎盘羊水堵塞及胎粪吸入等所致胎儿脑缺氧难产或过期婴儿产程过长,产钳损伤及内出血等均是常见的围生期病因。母子血型不合或其他原因引起的新生儿高胆红素血症,如血清未结合胆红素>340µmol/L可能发展为胆红素脑病而引起大脑性瘫痪。

    3、出生后病因包括各种感染、外伤、中毒颅内出血及重症窒息等Russman统计大脑性瘫痪的高危因素包括母亲产前患癫痫甲状腺功能亢进及毒血症等妊娠末期3个月内出血事件,产期宫缩无力、胎盘早剥、前置胎盘位产等,婴儿早产、出生体重低,产时缺氧窒息及出生时Apgar评分10min内<3分等。国内大脑性瘫痪多发生于早产、出生体重低、产时缺氧窒息及产后黄疸的婴儿。

    发病机制

    大脑性瘫痪大脑性瘫痪
    人体正常肌张力调节及姿势反射的维持有赖于皮质下行纤维抑制作用与周围Ia类传入纤维易化作用的动态平衡如皮质下行纤维束受损,下行抑制作用必然减弱周围传入纤维的兴奋作用相对增强可出现痉挛性运动障碍和姿势异常。感知能力如视、听能力受损可使患儿智力低下基底节受损可导致手足徐动症小脑受损可发生共济失调等。
    大脑性瘫痪的特殊病理改变有两类:①出血性损害,可见室管膜下出血或脑室内出血,多见于妊娠不足32周的未成熟儿,可能因为此期脑血流量相对较大血管较脆弱,血管神经发育不完善调节脑血流量的能力较差;②缺血性损害如脑白质软化皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化等,多见于缺氧窒息的婴儿。

    近年来国外多采用病因分类主要分为以下3种:

    1、早产儿基质(室管膜下)出血,是大脑半球Monro孔水平尾状核附近出血恰位于室管膜下细胞生发基质中常累及双侧且不对称。

    室管膜下出血区由豆纹动脉、脉络膜动脉及Heubner回返动脉供血,静脉血经深静脉引流入Galen静脉。约25%的室管膜下基质出血分为小腔隙,其余破入侧脑室或邻近脑组织。一组连续914例的新生儿剖检显示,284例出现室管膜下出血,占总数的31%,均为低体重儿。室管膜下出血的病因和机制不清,可能与基质层薄壁静脉压力显著增高、缺乏足够的支持组织有关,血压或静脉压增高可能与早产儿部病变有关。

    大脑性瘫痪大脑性瘫痪
    2、脑室旁白质软化,是发生于皮质支与深穿支动脉分水岭区的白质带状坏死,位于侧脑室侧部和后外侧部,可涉及枕部视辐射放射冠感觉运动纤维瑞典调查报告显示,55%的痉挛性双侧瘫痪早产儿系因室管膜下出血、白质软化或二者并存。患儿常有脑性双侧瘫痪和智力障碍,运动障碍常重于认知及言语功能障碍,见于1/3的室管膜下出血病例,也可发生于低血压和呼吸困难的早产儿或足月婴儿。Chaplin等观察了20例出血后脑积水患者,40%明显运动障碍,60%以上的患儿智商低于85分。Victor等观察了12例轻型病例,患儿生后平均体重为1.8kg平均孕龄32.3周,仅1例遗留痉挛性双侧瘫痪,9例智商处于偏低与正常之间或正常智商范围内平均存活年龄8.5岁。

    3、缺氧-缺血性脑病(hypoxic-ischemicencephalopathy)是各种原因引起新生儿缺氧、缺血,导致脑部损害的临床综合征。虽然很多新生儿在围生期都有过不同程度的窒息,但仅少数出现脑部损害。许多脑瘫患儿也可平安度过围生期,说明某些产前、产后致病因素也起重要作用。动物实验证实婴儿刚出生后一段时间CNS耐受缺氧、缺血的能力是一生中最强的。只有当动脉氧分压降至正常值的10%~15%时才发生脑损伤,其他脏器功能低下也会加剧脑损伤的程度,如心肌损伤和心律不齐引起低血压。合理的解释是缺氧-缺血性脑病通常发生在子宫内,而在婴儿出生后表现出临床症状。

    大脑性瘫痪大脑性瘫痪
    缺氧-缺血性脑病的产前危险因素可能包括妊娠毒血症、产前子宫出血或发育异常如微型婴儿等。病因主要是产程异常和产前致病因素如子宫内缺氧、缺血等,以及母亲精神发育异常、出生体重低于2000g致命性畸形及臀位产等,约1/3的臀位产婴儿无脑部异常。Nelson和Ellenberg观察了189例大脑性瘫痪患儿,21%有某种程度的窒息,其他与致病有关的因素包括母亲患癫痫、同胞有运动功能障碍、2个或多个同胞早亡、母亲患甲状腺功能亢进、产前子痫子痫等。足月脑性双侧瘫痪患儿的致病因素各异,近半数病例系妊娠毒血症营养不良性低体重、胎盘梗死及宫内窒息等所致。严重的新生儿窒息是足月或早产儿发生痉挛-肌张力障碍-共济失调综合征(spastic-myodystonic-ataxicsyndrome)的重要原因,常伴痫性发作和精神状态异常。

    脑瘫患儿无缺氧-缺血基质出血及白质软化等常见病因时应考虑其他原因。对称性脑穿通畸形脑缺损常位于一侧额叶,可导致先天性偏瘫,如病损位于双侧可有轻偏瘫和严重精神发育障碍;脑积水性无脑畸形双侧大部分半球被一层膜所取代仅保留颞叶下部、枕叶、丘脑和基底核,颅骨可完整或增大患儿可存活数周、数月或几年,可保存脑干的基本功能。

    症状/大脑性瘫痪 编辑

    大脑性瘫痪大脑性瘫痪
    临床表现

    大脑性瘫痪的临床分型复杂,以往多采用Minear临床症状分型,特点是定义明确,应用方便可分为:①痉挛型(spastic):最多见,占大脑性瘫痪患儿的50%~70%,包括双侧瘫(diplegic)下肢为主型、四肢瘫型(quadriplegic)、偏瘫型(hemiplegic)、双侧偏瘫型(doublehemiplegic);②运动障碍型(dyskinetic):包括多动型(hyperkinetic)或手足徐动型(athetoid)、肌张力障碍型(myodystic);③共济失调型(ataxic);④混合型(mixed)。据Nelson(1978)统计痉挛性双下肢瘫占32%,偏瘫占29%,四肢瘫占24%,运动困难型和共济失调型仅占14%。

    大脑性瘫痪的临床表现各异病情轻重不一严重者出生后数天出现症状,表现为吸吮困难、肌肉强硬大多数病例出生数月后家人试图扶起时才发现。主要临床类型的具体表现如下

    1、脑性痉挛性双侧瘫(cerebralspasticdiplegia)可累及四肢,下肢较重,可独立存在,或伴室管膜下出血或侧脑室旁白质软化。发病率与早产程度密切相关,自从采用新生儿监护后,发病率显著下降,遗传因素不可忽视。本病由Ingram(1964)首先提出,而Litter(1862)首先提出缺氧-缺血性产伤概念,故而亦称Litter病。

    大脑性瘫痪大脑性瘫痪
    (1)最初常表现为肌张力降低、腱反射减弱数月后出现明显无力及痉挛,下肢较上肢明显,无力首先累及内收肌,腱反射活跃。患儿腿部运动僵硬笨拙,用双手在腋窝下抱起患儿时无蹬腿动作,仍保持腿部原伸直或屈曲状态,大多数患儿跖反射呈伸性反应。患儿学步较晚,表现为特征性姿势和步态,迈小步时微屈双腿更僵硬股内收肌力很强使小腿交叉,迈步呈划弧状(交叉步态),足部屈曲内收,足跟不能着地。青春期成年后腿部可变得细而短,无明显肌萎缩,被动运动肢体可感觉伸肌与屈肌强直。上肢轻度受累或不受累,如手指笨拙和强直,有些患者出现无力和痉挛,伸手拿物品时可超越目标。面部可见痉挛样笑容,发音清晰或含糊。1/3的患儿有癫痫发作,有些可出现手足徐动症,面、和手不自主运动,共济失调及肌张力减低等。

    (2)脊柱侧凸很常见,可压迫脊髓神经根或影响呼吸患者很晚才学会自主排尿,但括约肌功能通常不受累。痉挛性双侧瘫的亚型可伴轻度小头和智力低下。

     

    2、婴儿轻偏瘫、截瘫和四肢瘫

    大脑性瘫痪大脑性瘫痪
    (1)先天性婴儿轻偏瘫(congenitalinfantilehemiplegia):通常生后父母就观察到患儿两侧肢体活动不同,如只用一侧手取物或抓东西,往往未引起重视直至4~6个月才意识到问题的严重性。下肢受损通常在婴儿学习站立或走步时发现患儿可自行坐起和行走,但较正常婴儿晚数月;检查可见患儿腱反射明显亢进,通常Babinski征( ),上肢呈屈曲内收及旋前位,足部呈马蹄内翻足。某些患儿可有感觉障碍及视觉缺损,伴精神障碍者较脑性双侧瘫及双侧轻偏瘫少见。可有语言缓慢,应注意有无精神发育迟滞及双侧运动异常35%~50%的患儿可发生抽搐,部分患儿持续终生,可为全身性发作,常见偏瘫侧局灶性发作,发作后可有Todd麻痹。Gastaut等曾描述半身抽搐-偏瘫综合征,数月或数年后患者因偏瘫侧肢体骨和肌肉发育迟滞导致偏身肌萎缩和进行性麻痹

    (2)获得性婴儿轻偏瘫(acquired infantile hemiplegia):常为3~18个月正常婴儿在数小时内发生的偏瘫,伴或不伴失语,常以痫性发作起病,发作后可能未意识到发生偏瘫。发病年龄较小者语言恢复较完全,接受教育的能力可不同程度地减低,运动功能的恢复程度不尽相同,功能缺损较重时可出现手足徐动、震颤及共济失调等。

    (3)婴儿截瘫(infantile paraplegia):表现为下肢肌无力和感觉障碍,出现括约功能障碍及躯干某水平以下感觉缺失常提示脊髓病变。

    (4)婴儿四肢瘫(infantile quadriplegia):与痉挛性双侧瘫的区别是,后者常有延髓肌受累精神发育迟滞较严重。

    大脑性瘫痪大脑性瘫痪
    3、先天性锥体外系综合征先天性锥体外系综合征(congenitalextrapyramidalsyndrome)可由脑性痉挛性双侧瘫逐渐演变而来根据病理基础及病程可分为产前期-产期锥体外系综合征和后天性或产后期锥体外系综合征。前者通常在生后第1年内出现明显症状体征;后者症状出现较晚,包括家族性手足徐动症变形性肌张力障碍(dystoniamusculorumdeformans)及遗传性小脑性共济失调等。常见病因为产期严重缺氧成红细胞增多症伴胆红素脑病等。脑部最常见的病变为壳核、丘脑和大脑皮质交界区白色大理石样外观,是神经细胞消失、胶质细胞增生及有髓纤维间缩合所致。

    (1)双侧手足徐动症(double athetosis):又称运动障碍性大脑性瘫痪,是最常见的先天性锥体外系病变。病因为高胆红素血症、Rh因子不相容、缺血缺氧性脑病等,先天性非溶血性黄疸葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏偶可引起。

    患者常在生后数月、一年或几年逐渐出现舞蹈及手足徐动,或其他不自主运动,如肌张力障碍、共济失调性震颤、肌阵挛及半身颤搐的随机组合,几乎所有的双侧手足徐动症病例都存在原发性自主运动障碍,无锥体束征。婴儿儿童手足徐动症患者的病情严重性差异极大,轻症者的异常运动可误认为不安,重症者的自主动作可引发剧烈的不自主运动。个别患者青春期或成年早期仍继续进展,应注意与遗传性代谢性或变性病,锥体外系疾病等鉴别患者早期表现为肌张力低下,随之出现运动发育迟滞,常至3~5岁时方可直立行走或完全不能直立,跖反射多为屈性,无感觉障碍,可有智力缺陷或完全正常,少数可接受较高层次的教育,有些患者因运动及语言障碍误认为智力缺陷。CT/MRI检查的诊断意义不大,有些可见轻度脑萎缩基底核变小,某些严重共济失调患者可见腔隙性病变。除非有痫性发作,脑电图通常对诊断无帮助。

    随生长发育,患者的姿势和运动能力会有所进步,轻者可从事某些职业,重者很少能自主运动,常不能独立生活。有报告曾试用理疗、知觉综合疗法(sensory integrative therapy)等康复措施,逐步进展的程序性运动可促进神经肌肉发育,但收效甚微。

    大脑性瘫痪大脑性瘫痪
    (2)胆红素脑病 (核黄疸,kernicterus):是严重的新生儿疾病,特征为先天性及(或)新生儿体质因素所致的黄疸和血液中大量带核红细胞,是锥体外系疾病的少见病因。血清胆红素含量>25mg/dl 通常可产生中枢神经系统毒性作用,引起神经症状。出生时低体重或患透明膜等疾病的婴儿在中毒和缺氧等情况下,即使血清胆红素水平很低也可引起胆红素脑病。

    ①轻症核黄疸:可因各种血型配伍不合及生理性原因所致,常在生后24~36h出现黄疸及肝、脾肿大,第4天后黄疸逐渐消退,不产生明显的神经症状。

    ②重症核黄疸:患儿出生时或生后数小时出现黄疸并迅速加重,常有肝、脾肿大及心脏扩张,伴水肿贫血,皮肤及黏膜出血点等;3~5天婴儿变得倦怠,吸吮无力及呼吸困难,可有呕吐、昏睡、肌强直、角弓反张、眼球上翻、痫性发作及屏气青紫发作等,以及舞蹈或手足徐动样动作、指划动作、肌张力障碍等锥体外系症状,部分病例可有痉挛性瘫。若不及时治疗,多数病例可在数天至2周内死亡,患儿即使存活也常遗留精神发育迟滞、聋和肌张力减低等,不能坐、立和行走,出牙后牙釉质可有绿色素沉着。新生儿出现锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹,应考虑胆红素脑病的可能。

    ③早产儿生理性黄疸所致的核黄疸:症状常出现于出生后2天8~10天达高峰,也可延至出生数周后发病,可见葡萄糖醛酸基转移缺乏和高胆红素血症。

    ④实验室检查可见血液大量有核红细胞,白细胞中度增多,血小板血红蛋白减少;血清总胆红素增高,胆红素定性试验呈间接反应,尿中尿胆原强阳性。母亲与新生儿血型检查有助于诊断。Rh或其他少见血型配伍不合者直接抗人球蛋白试验(+ ),ABO血型配伍不合者胆红素定性直接试验(-)、间接试验(+ )。

    4、先天性共济失调 (congenital ataxias)可作为新生儿缺血缺氧性脑病的惟一症状出现。病因不明,可能与遗传因素、宫内中毒、怀孕前3个月母亲受射线照射有关。病理可见小脑硬化性病变、先天性萎缩及发育不全,大脑可受损。

    大脑性瘫痪大脑性瘫痪
    患儿最初表现为肌张力减低和活动减少,患儿长大后,在躯体四肢欲协调运动时,如坐、立和行走时出现明显的小脑功能障碍,表现为坐姿不稳、伸手取物动作不协调、步态笨拙而经常跌倒、走路时躯干不稳伴头部略有节律的运动(蹒跚步态)等。肌力正常,腱反射存在,跖反射屈性或伸性,无肌萎缩有些病例共济失调伴肌痉挛,无肌张力减低,称痉挛性共济失调性双侧瘫(spastic-ataxic diplegia),随患者生长发育病情可有好转。大龄儿童可见小脑性步、态肢体共济失调、震和发音不连贯等,需与肌阵挛、舞蹈病、手足徐动、肌张力障碍及震颤等鉴别。CT和MRI检查可见小脑萎缩。

    5、弛缓性瘫 (flaccid paralysis)包括以下类型:

    (1)脑型弛缓性瘫 (cerebral form offlaccid paralyses):由Foerster首先描述,称脑性无张力性双侧瘫(cerebral atonic diplegia) 患儿的姿势反射、腱反射保留,可有运动发育迟滞,应与脊髓及周围神经所致的瘫痪、先天性肌营养不良等鉴别。

    (2)婴儿型脊肌萎缩症 (syndrome of infantile spinal muscular atrophy):是典型的下运动神经元性瘫,也称Werding-Hoffmann病。母亲怀孕时可感觉宫缩减少,大多数患儿出生后表现为明显运动缺陷,或出生时关节弯曲畸形。其他类型家族性进展性肌萎缩可在儿童早期或晚期、青春期和成人早期发病.表现为肌无力、肌萎缩和腱反射消失,但无感觉障碍。少数疑诊婴儿或儿童期肌萎缩症,追踪观察发现为不爱活动、身体虚弱所致,需与多发性肌炎或急性特发性多神经炎鉴别。

    (3)臂丛麻痹 (brachial plexus palsy):是双胞胎常见的合并症,因臀先露时用力牵拉胎儿肩部或肩先露时头部处于受牵拉状态和倾斜位所致,有时损伤可持续终生。生后受累肢体发育较小,骨骼发育不全,上位臂丛(颈5~6)和下位臂丛(第7~8颈神经,第1胸神经)神经根均可受累,有文献报告上位臂丛受损的几率约为下臂丛的20倍,有时整个臂丛受累。

    (4)面肌麻痹 (facial paralysis):是常见的新生儿周围神经病变,多累及单侧,系产钳损伤面神经出茎乳孔部远端纤维所致。表现为一侧闭目不全及吸吮无力,需与先天性双侧面肌麻痹(Möbius综合征)鉴别,后者常伴外直肌麻痹。大多数病例数周后可恢复,少数终身不愈并遗留面部不对称。

    并发症

    临床症状体征复杂多样,表现各不相同,具体详情可参见各类型临床表现,在此不赘述。部分患儿可并发高胆红素血症、出生体重低、牙釉质绿色素沉着、心肌损伤和心律不齐等。

    诊断

    目前大脑性瘫痪缺乏特异性诊断指标主要根据临床症状、体征。我国(1988)小儿大脑性瘫痪会议拟订的3条诊断标准是:①婴儿期出现中枢性瘫痪;②伴智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常;③除外进行性疾病导致的中枢性瘫及正常小儿的一过性运动发育落后。

    如有以下情况应高度警惕大脑性瘫痪的可能:①早产儿、出生时低体重儿出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及胆红素脑病等;②精神发育迟滞情绪不稳和易惊恐等,运动发育迟缓;③有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现;④锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹。

    鉴别诊断

    大脑性瘫痪应与以下疾病鉴别:

    大脑性瘫痪大脑性瘫痪
    1、单纯型遗传性痉挛性截瘫,有家族史,儿童期起病,进展缓慢表现为双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征( + ) ,可有弓形畸形。

    2、复杂型遗传性痉挛性截瘫,常染色体隐性遗传病,病情进展较快,可有上述双下肢锥体束征、视神经萎缩、括约肌功能障碍等,如Behr综合征

    3、共济失调毛细血管扩张症,也称Louis-Barr综合征,常染色体隐性遗传,呈进行性病程,除共济失调、锥体外系症状外,可有眼结膜毛细血管扩张、甲胎蛋白显著增高等特征性表现,免疫功能低下常并发支气管炎和肺炎等。

    4、颅内占位性病变,如头痛、呕吐及视盘水肿等颅压增高症,可有定位体征,CT/MRI可鉴别;脑炎后遗症有脑炎史,智力减退、易激惹兴奋躁动及痫性发作等。

    5、婴儿肌营养不良、糖原贮积病等可有进行性肌萎缩和肌无力,进行性肌萎缩伴舌体肥大、肝脾心脏增大应考虑原贮积病。

    检查/大脑性瘫痪 编辑

    实验室检查

    1、新生儿常规血尿便检查、生化电解质检查。
    2、母亲与新生儿血型检查、胆红素定性试验、血清总胆红素定量
    3、高龄产妇产前羊水基因、染色体、免疫学检查

    其它辅助检查

    1、患儿脑部CT和MRI检查
    2、孕妇定期产前检查

    治疗/大脑性瘫痪 编辑

    大脑性瘫痪大脑性瘫痪
    迄今脑瘫尚无有效疗法,可采取适当措施帮助患儿改善运动功能,如物理疗法康复训练、药物治疗和手术治疗等。痉挛型、运动过度型、手足徐动型、肌张力障碍型及共济失调型等,应采取物理疗法及康复训练与药物相结合,必要时手术治疗。

    1、控制呼吸窘迫可减少基质出血和脑室旁白质软化的发病率,减少脑脊液生成可用乙酰唑胺(acetazolamide)及呋塞米(速尿)等,控制及减轻出血所致的脑室扩张,但大规模对照性研究显示,这些药物并不能减少患者接受脑脊液分流术的比率。生后3天内肌内注射维生素E倍他米松(betame thasone)可能减少脑室旁出血的发病率,有人主张用吲哚美辛(消炎痛)、酚磺乙胺(止血敏)等药物。

    2、物理疗法及康复训练包括:

    (1)完善的护理、良好的卫生及充足的营养。

    (2)长期坚持科学的语言、智能和技能训练。

    (3)功能训练采用理疗,体疗结合按摩等促使肌肉松弛,改善步态姿势和下肢运动功能。

    (4)支具和矫正器可控制无目的动作改善姿势和防止畸形。

    (5)手指职业训练有利于完善进食穿衣、写字等生活自理功能。

    大脑性瘫痪大脑性瘫痪
    3、药物治疗的作用有限,副作用大,可根据症状适当选择。

    (1)痉挛型可试用

    巴氯芬(氯苯氨丁酸):从小剂量开始成人口服5mg2次/d,5天后改为3次/d,每隔3~5天增加5mg可用30~40mg/d维持;儿童初始剂量为0.75~1.5mg/(kg•d)也可鞘内注射,不良反应有嗜睡、恶心眩晕、呼吸抑制偶有尿潴留。

    苯海索(安坦):2~4mg口服,3次/d。

    氯硝西泮(氯硝安定):成人首次3mg静脉注射,数分钟奏效,半衰期22~32h,对呼吸及心脏有抑制作用。

    (2)震颤型可试用苯海拉明,多动型可试用氟哌啶醇地西泮(安定)及丙戊酸钠,伴发癫痫者应给予抗痫药。

    4、手术治疗

    (1)选择性脊神经后根切断术(selective posteriorroot apocope,SPRA):痉挛型大脑性瘫痪无严重系统疾病、脊柱畸形及尿便障碍,可首选SPRA加康复训练。SPRA是现代显微外科技术与电生理技术结合,选择性切断脊神经后根内部分与肌牵张反射有关的Ia类肌梭传入纤维,减少调节肌张力与姿势反射的γ环路中周围兴奋性的传入,纠正皮质病变导致下行抑制受损造成的肢体痉挛状态。有一定行走能力、智力接近正常和坚持术后系统康复训练是治疗成功的基本条件,3~10岁施行为宜。

    (2)矫形外科手术:对内收痉挛、肌腱挛缩和内翻马蹄足可行矫形手术,恢复肌力平衡、松解痉挛软组织和稳定关节。矫形及SPR均不适宜手足徐动和共济失调患者。

    预防/大脑性瘫痪 编辑

    大脑性瘫痪大脑性瘫痪
    预后

    大脑性瘫痪的临床表现各异,病情轻重不一,严重者出生后数天出现症状,大多数病例出生数月后家人试图扶起时才发现。预后也大不相同,重症胆红素脑病若不及时治疗,多数病例可在数天至2周内死亡,患儿即使存活也常遗留精神发育迟滞、耳聋和肌张力减低等;脑室旁白质软化患儿,平均存活年龄8.5岁;而轻度难产后脑部综合征患儿,多数可以恢复正常或仅遗有轻微后遗症存活终生。

    预防

    注意妇婴围生期保健及新生儿喂养护理,预防婴儿早产、出生体重低产时缺氧窒息及产后黄疸。

    根据脑瘫症状不同采取的治疗方式/大脑性瘫痪 编辑


        1、 痉挛 痉挛型脑瘫,常常使用支具进行治疗。特别是双下肢瘫的截瘫,以及双上肢损害轻而下肢损害重的双瘫患者,使用支具治疗者多。

        2、 手足徐动 手足徐动型脑瘫患者的损害上肢要比下肢重,在所谓紧张型手足徐动或张力障碍的年长患者,很少看到尖足挛缩及膝关节挛缩等继发性变形,所以适合支具治疗及手术治疗的病例极少。就是在智能及理解力相当好而病情比较重的病例,由于语言障碍及上肢功能障碍造成写字困难及步行不能者,首先用使用轮椅或坐位保持椅,确保坐位姿势正确,同时进行前语言及语言训练,在年龄较大儿童还要进行以交流为目的的训练。

        3、 混合型脑瘫 在混合型脑瘫中主要是手足徐动与痉挛的混合。在这种混合型中,其上肢手足徐动的表现明显,而下肢痉挛表现明显。[1]

      脑瘫脑电图和正常人的有什么不同?/大脑性瘫痪 编辑

        专家表示,脑瘫患者常常出现脑电图异常,但没有特征性改变。小儿脑瘫或智力低下的患儿,由于存在着广泛的脑损伤,几乎全部病人均可见到脑电图波形的异常。

        一般说来,痉挛型者脑电图的异常率最高,其次为混合型,再次为手足徐动型。

        另外,由于病例选择的不同,各家报告的脑电图异常发生率在40%-100%之间。Perlstein报告的1200例脑瘫患者,脑电图异常的出现率在脑瘫伴癫痫发作者为90%,而单纯脑瘫者为44%;手足徐动型患儿脑电图异常的出现率则比较低,伴癫痫发作者为43%,单纯手足徐动者为26%。

        脑瘫患儿脑电图基本节律异常的出现率最高,其次为慢波节律及发作波。如脑瘫患儿出现平坦的脑电图或慢波节律异常则提示预后不良,而发作波与预后的关系未必一致。未成熟儿脑电图异常主要表现为脑电图波平坦,波群平坦及脑电活动低下等。如果出现发作波,局灶性异常比多灶性异常及规律的及波预后好。[2]

    相关词条/大脑性瘫痪 编辑

    脑髓神经中枢常染色体
    神经元葡萄糖胆红素

     

     

    参考资料/大脑性瘫痪 编辑

    http://baike.baidu.com/view/967071.htm

    http://www.huoguan.com/disease/d1_d5/41227/index.html

    添加视频 | 添加图册相关影像

    参考资料
    [1]^引用日期:2013-11-21
    [2]^引用日期:2014-03-23
    扩展阅读
    1大脑性瘫痪介绍
    开放分类 我来补充
    医学名词

    互动百科的词条(含所附图片)系由网友上传,如果涉嫌侵权,请与客服联系,我们将按照法律之相关规定及时进行处理。未经许可,禁止商业网站等复制、抓取本站内容;合理使用者,请注明来源于www.baike.com。

    登录后使用互动百科的服务,将会得到个性化的提示和帮助,还有机会和专业认证智愿者沟通。

    互动百科用户登录注册
    此词条还可添加  信息模块

    WIKI热度

    1. 编辑次数:18次 历史版本
    2. 参与编辑人数:11
    3. 最近更新时间:2009-11-22 22:52:28

    互动百科

    扫码下载APP