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  • 婴儿型多囊肾

    婴儿型多囊肾又叫常染色体隐性遗传型多囊肾,是两种多囊肾中的一种。常染色体隐性遗传型多囊肾的病因主要是因为父母先天性的遗传,所以在婴儿期就开始发病。此种病不比常染色体显性遗传型多囊肾(即成年型)常见,父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。

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    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 婴儿型多囊肾 别名: 婴儿型多囊肾
    传播途径: 常染色体隐性遗传 临床表现: 常于出生后不久死亡
    常见病因: 常于出生后不久死亡 多发群体: 婴儿

    婴儿型多囊肾从发病情况来看,男性患者较女性患者多,比例约为2:1,不仅有肾脏表现也有肾外表现,临床上以不同程度的肾集合管扩张、肝胆管扩张和畸形以及肝纤维化为主要特点,多伴有其他部分的畸形依据发病年龄的不同,婴儿型多囊肾分为四种类型,将在很大程度上影响多囊肾能活多久的结局。关于婴儿型多囊肾的类型有以下四种:

    1、围产期型。该类型的婴儿型多囊肾患者呈现90%集合管受累,此期肾脏病变严重,一般于围产期死亡。

    2、新生儿型。60%集合管受累,数月内即死亡,该类型患儿呈现眼距宽、缩额、扁鼻、低位大耳的potter面容。

    3、婴儿型。20%集合管受累,儿童期会因肾功能衰竭死亡,是婴儿型多囊肾的类型之一。

    4、少年型。集合管受累小于10%,13岁后出现症状,肾内病变较轻,肾功能衰竭较少见,但死亡多为门静脉周围严重纤维增生、门脉高压所致。

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    多囊肾

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