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  • 小儿慢性充血性脾肿大

    hyperten strictive pitressin

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    中文名: 小儿慢性充血性脾肿大 就诊科室: 儿科
    发病部位: 腹部

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    原因/小儿慢性充血性脾肿大 编辑

    (一)发病原因
    小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎新生儿败血症脐静脉插管并发症门静脉海绵状瘤先天性脾血管畸形腹部肿块压迫等有关门脉高压症可分为肝外和肝内两型
    1.肝外型门脉高压症 门静脉先天畸形海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎败血症脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成
    2.肝内型门脉高压症 见于慢性肝炎先天性胆道狭窄或闭锁血吸虫病半乳糖血症肝豆状核变性(Wilson病)胰腺囊性变
    (二)发病机制
    脾静脉属于门静脉系统正常人70%的脾静脉血汇入门静脉如果门静脉发生梗阻脾脏的回血障碍可出现充血性脾肿大当充血的原因去除肿大的脾可回缩晚期病例由于纤维组织及网状内皮组织增生即使去除病因脾肿大也无明显回缩目前认为此征并不是一个独立的疾病而是由于慢性门静脉阻塞或肝硬化所引起的门脉高压高度脾肿大贫血与脾功能亢进的一组病征有三方面的病理生理可以形成门脉高压征:①门静脉梗阻;②肝硬化;③静脉炎或血栓形成脾大可继发脾功能亢进往往出现全血细胞减少皮肤黏膜出血骨髓增生等脾功能亢进的表现肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为呕血(上消化道出血)脾脏肿大和腹水

    症状/小儿慢性充血性脾肿大 编辑


    本病多发生在较大儿童发病缓慢常因偶然发现脾大而引起家长注意小儿一般状态较好无肝病体征有的患儿早期以腹部不适消化不良乏力苍白扪及左上腹肿块(脾大)为主要表现因此脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征脾多呈中等度肿大其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间门静脉发生高压后产生侧支循环以保证血液回流入心脏在上部侧支循环形成食管下段和胃底静脉曲张在下部形成中下痔静脉曲张这些曲张的血管经常受食物粪块摩擦容易破裂引起呕血和便血食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素呕血可发生于小儿任何年龄但2岁内者少见呕血可呈突发性并有再发倾向出血常发生在腹部不适或上感发热并发支气管炎或肺炎之后因咳嗽频繁而引起食管静脉曲张破裂出血一次呕血量多在80~200ml大量出血脾脏可有一定程度回缩然而出血停止后48h内脾肿大可再复原状
    1.门脉高压症(portal hypertension)
    (1)肝外型门脉高压症:本病出现上消化道症状(呕血及黑便)较早;腹水较少见且易消退;脾脏显著肿大伴脾功能亢进可有新生儿败血症脐患病史或有脐静脉插管史而无肝炎病史
    (2)肝内型门脉高压症:常见于慢性肝炎肝硬化坏死后性肝硬化晚期血吸虫病肝硬化先天性胆管狭窄等呕血便血及其他消化道症状出现较肝外型晚本病好发于2~12岁之间消化道出血的同时常伴有营养不良多有顽固性腹水肝功能异常伴凝血功能障碍肝大或缩小质地硬可扪及结节;显著脾肿大常伴有脾功能亢进门静脉造影是诊断本病的主要方法个别诊断困难的病例需经剖腹探查才确定诊断
    2.慢性充血性心力衰竭(chronic congestive heart failure) 多见于学龄儿长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾肿大但较罕见
    3.缩窄性心包炎(constrictive pericarditis) 慢性缩窄性心包炎的病例85%有脾肿大多为轻度
    4.门静脉血栓形成(portal thrombosis) 十分罕见可分为急性和慢性两型两型都有脾肿大急性型常继发于脾切除术门静脉手术门静脉感染或创伤之后其主要临床表现为急性腹痛腹胀呕吐呕血和便血慢性门静脉血栓形成比急性者多见常见于肝硬化其次为肝癌或腹腔内其他脏器压迫侵蚀门静脉患儿可有腹水脾肿大和脾功能亢进本病肝脏极少肿大以脾肿大为明显此点可与肝静脉阻塞相区别脾门静脉造影是诊断本病的主要方法部分病人经手术探查方能确诊
    5.肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiari syndrome) 临床罕见国内仅报道少数病例多由血栓形成引起原发性少见多为继发性分急性与慢性两型急性型主要表现为腹痛轻度黄疸肝大腹水慢性型除有腹痛肝大和消化不良外尚有脾大腹水下腔静脉造影确定诊断本病预后差
    诊断应根据体格检查血液及骨髓象排除其他脾大及全血细胞减少的疾病如血液病戈谢病等先天代谢病恶性肿瘤和各种感染等病人的年龄慢性脾脏肿大进行性贫血白细胞减低对本病诊断有重要意义食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现用钡餐检查约40%或更多病例可得阳性结果常在食道下1/3段在X线上表现为充盈缺损阴影或呈蚯蚓条索状此项检查在手术治疗前后比较可作为疗效判断指标
    经皮脾门静脉造影可了解小儿肝外型门静脉高压症的门静脉系统阻塞部位曲张静脉影像以及侧支循环情况是一种有价值的检测方法同时亦可进行脾髓压力及门静脉压力测定有助于病因诊断及手术方法的选择对不合作患儿需在麻醉配合下进行操作一般无不良反应
    为了预后与治疗的目的应进一步寻觅致病原因区分肝内性或肝外性
    1.肝内性诊断要点 ①肝炎病史;②肝脏肿大(或缩小);③肝功能试验呈阳性反应;凝血酶原复合体减低凝血酶原时间延长门静脉循环时间延长;④腹水;⑤肝脏活检有异常改变
    2.肝外性诊断要点 ①无肝炎史;②肝脏不大;③肝功能试验正常;④肝脏活检无异常改变

    治疗/小儿慢性充血性脾肿大 编辑


    (一)治疗
    以脾功能亢进为主的病例脾切除后常得到良好效果短期内血象迅速正常终获痊愈以门静脉高压为主的病例须同时施脾肾静脉吻合术以肝硬变为主的病例由于肝细胞已有严重损害手术治疗并无裨益应采取支持疗法高蛋白高糖类膳食多种维生素铁剂或肝剂对贫血有功效必要时给以输血若同时伴有出血倾向者以输新鲜血为宜腹水明显者用利尿剂对食道静脉曲张者可由静脉注入加压素0.1~0.2U/min能使内脏的动脉及肝动脉收缩从而暂时减低门脉压使出血停止
    1.脾切除手术 本病出现较重的脾功能亢进现象时应考虑脾切除手术手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同如梗阻在脾静脉切除后效果较好可获痊愈以肝内或门静脉病变为主的病例切脾后仍可能出血但可减轻脾功能亢进现象
    2.分流术 为了减轻门静脉高压症尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗将压力高的门静脉血流直接分流到压力较低的下腔静脉系统(门体静脉分流术)实为一种有效降低门静脉压力的方法本病早期肝功能正常如果手术分流成功临床即获痊愈分流手术指征:
    (1)年龄:小儿年龄在6岁以上吻合血管直径最好在0.6cm以上
    (2)一般状态:小儿一般状态良好血浆蛋白总量在6g以上白蛋白在3g以上者
    (3)病史:病史中有2次以上出血者或1次出血并脾大脾功能亢进者
    (4)有明显食管静脉曲张:患儿虽无呕血史但检查有明显食管静脉曲张者近年来由于显微外科的发展小口径的血管吻合成功率有明显增加婴幼儿时分流术亦有成功的报道肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好门-体循环分流术后一些有害物质可不经肝脏解毒直接进入体循环使肝性脑病发生率增加
    3.保守疗法
    (1)肝硬化患者:在手术成功后可不再大呕血但肝功能一般继续减退预后不好如果肝硬化已经发展到肝细胞严重损害出现腹水或黄疸则从远期效果着想脾切除无实际治疗价值可采取保守疗法
    (2)食管静脉曲张:关于食管静脉曲张的治疗对急性食管静脉曲张破裂出血者不宜行急症手术采取保守疗法使用止血药物可由静脉注入加压素(vasopressinpitressin)0.1~0.2U/min能使内脏的动脉及肝动脉收缩从而暂时减低门静脉压使出血停止其副作用为高血压循环扩容及低钠血症
    (二)预后
    肝功能正常如果手术分流成功临床即获痊愈肝硬化患者预后不好本病征预后多呈慢性过程最终结局常因消瘦衰竭不能控制的大出血严重肝功能衰竭继发感染而死亡有晚期病人经脾切后亦有治愈的机会少数病人病程进展快1~2年内迅速进入晚期

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