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  • 小儿神经源性膀胱功能障碍

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    病因/小儿神经源性膀胱功能障碍 编辑

    其原因主要为脊髓发育不良,包括脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、脊髓纵裂、腰骶椎发育不良等。其他原因包括外伤、肿瘤、经骶尾部或盆腔的手术、神经系统炎症和VATER综合征等。

    临床表现/小儿神经源性膀胱功能障碍 编辑


    NBD临床表现一般与病因、神经损害程度及病变时间有关。
    1.临床症状
    (1)排尿异常  ①尿急、尿频;②尿失禁,以混合性尿失禁和急迫性尿失禁多见,但伴有尿潴留者常表现为充盈性尿失禁,白天失裤和(或)夜间尿床,也是大多数NBD患儿就诊的原因;③尿潴留表现。主要为排尿困难、费力,尿线无力。
    (2)反复泌尿系感染。
    (3)排便异常  部分患儿可以表现为不同程度的便秘和大便失禁,其特点为便秘和大便失禁同时存在。
    (4)下肢畸形及步态异常  表现为肢体发育不对称或运动障碍。
    2.体征
    对NBD的患儿应作系统体格检查,可发现以下一种或多种体征。
    (1)湿裤及肛门污染。
    (2)耻骨上包块  排空障碍者在腹部检查时可发现因尿潴留形成的耻骨上包块,导尿后包块消失。
    (3)骶髓反射、肛门外括约肌张力和会阴部皮肤感觉异常。
    (4)腰骶部包块、皮肤异常或手术瘢痕。
    (5)神经病变体征  常见提示神经病变体征包括脊柱畸形、异常步态。异常腱反射。不对称性鞋磨损提示异常步态。
    (6)下肢畸形和功能障碍  出现下肢和足部畸形,高足弓或缒状趾。双下肢不对称、单侧或双侧下肢或足萎缩,出现相应的去神经改变和顽固性溃疡。

    检查/小儿神经源性膀胱功能障碍 编辑


    神经源性膀胱最常见的并发症为尿路感染,但症状多不典型,如合并膀胱输尿管反流则可能加速肾脏的损害;在新生儿或婴幼儿可能导致水电解质紊乱、酸碱平衡失调、肾功能衰竭等,威胁患儿生命。因此,进行尿常规和尿培养,尿素氮和肌酐,以及血钠、钾、氯和二氧化碳结合力等检查,对了解神经源性膀胱患儿的上尿路损害程度与全身状况十分重要。
    1.影像学检查
    X线脊柱平片检查可发现脊柱畸形(如椎体畸形)和脊柱裂。排尿性膀胱尿道造影多可发现典型的“圣诞树”样膀胱,可了解充盈期膀胱的形态和容量,是否存在膀胱输尿管反流及反流的程度;在排尿时观察尿道和膀胱颈部开放的情况,对是否存在逼尿肌和括约肌不协调具有一定的诊断意义。放射性核素显像可精确评价患儿肾功能受损程度。B超因其无创伤性,多用于了解上尿路情况以及患儿的长期随访。
    2.尿流动力学检查
    包括膀胱测压、外括约肌肌电测定、尿道压力测定和尿流率测定等。在检查方法上有常规尿流动力学检查、影像尿流动力学检查以及动态尿流动力学检查等。

    治疗/小儿神经源性膀胱功能障碍 编辑


    神经源性膀胱功能障碍诊疗需小儿泌尿外科、小儿神经科和小儿康复科多学科协作。
    1.治疗目的
    根本目的是降低储尿期和排尿期膀胱内的压力,保护肾脏功能。其次是尽可能的使膀胱在低压足够容量条件下具备控尿和有效排空的功能,改善排尿症状,提高生活质量。
    2.治疗原则
    (1)原发病的治疗  原发神经疾病可治愈或能恢复者,首先针对原发病进行治疗,如脊髓外伤、脊膜膨出和脊髓栓系等患儿,膀胱尿道功能可能随着原发病的治愈而恢复。
    (2)依据药动力学检查对症治疗  若原发病不能治愈,则针对药动力学分型进行对症治疗,以达到提高生活质量的目的。
    (3)注意康复训练  每位患儿都应得到排尿的康复训练,这种训练性治疗常是终身性治疗。除了保护肾功能外,康复训练有助于提高患儿生活质量。
    (4)强调治疗个体化  在治疗原发病的同事,结合临床症状,神经系统和影像学检查,综合小儿尿动力学检查结果,对小儿NBD进行分类。依据不同类型进行针对性的治疗,并长期进行神经系统评估和尿动力学检测,准确了解患儿膀胱括约肌功能状态,才能有效防止上尿路损害。
    3.治疗方法
    (1)保守治疗方法  ①导尿术;②药物治疗;③神经阻滞疗法;④其他方法如生物反馈技术、排尿训练等。
    (2)手术治疗  手术治疗包括:①降低膀胱出口阻力的手术,如神经根切断术、经尿道外括约肌(膀胱颈部)切开术等;②增加膀胱出口阻力的手术,如膀胱颈悬吊术、特氟隆等生物材料注射手术、人工括约肌装置等;③增加膀胱容量的手术,如自体或胃(肠)膀胱扩大成形术;④增加膀胱逼尿肌收缩能力的手术,如电刺激治疗、单层肠浆肌层膀胱加强术等;⑤其他如尿流改道以及并发症的治疗。
    4.并发症的治疗
    (1)尿路感染  最常见的并发症,主要由于残余尿积聚或留置导尿造成。间歇性清洁导尿可明显降低尿路感染率,该方法不主张应用抗生素或化学杀菌剂作为预防用药,以防耐药菌产生,仅主张有明显感染症状时用。
    (2)尿路结石  由于尿潴留、尿路感染、组织碎片和上皮细胞脱落等为结石形成创造了有利条件。多见于膀胱结石,尤其在留置导尿的患者。一般根据结石情况对症处理。
    (3)膀胱输尿管反流  治疗的基本原则是保持膀胱排空和降低膀胱内压,如上述方法不能使反流消失,应考虑进行抗反流手术。
    (4)上尿路积水  引起输尿管和(或)肾盂积水的原因,主要是由于膀胱残余尿量增加,膀胱内压升高,影响膀胱输尿管连接部抗反流的正常机制。治疗上尿路积水的关键在于早期处理,通过导尿术等方法减少残余尿,降低膀胱内压力。

    预后/小儿神经源性膀胱功能障碍 编辑


    如反复慢性尿路感染,或合并上尿路损害及感染,常致肾功能不全而至高血压、贫血等,而影响小儿生长发育,终至肾功能衰竭,或死于严重感染。对本症患儿需长期随访。

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