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  • 小儿纵隔压迫综合征

    中纵隔淋巴结肿大所引起的压迫症状以淋巴瘤为最常见。 (1)神经源性肿瘤:为小儿常见的纵隔肿块。 严重的呼吸道压迫症状,多见于恶性度高的纵隔肿瘤。

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      什么是小儿纵隔压迫综合征/小儿纵隔压迫综合征 编辑


      纵隔压迫综合征(mediastinum stressed syndrome)是一组症候群,凡纵隔内任何组织或器官的病变,都可对呼吸道、心血管和食管等产生压迫症状。其病因可为先天性组织异常,或为原发性或转移性肿瘤,也有的由淋巴结炎和脓肿所引起。因受压部位和性质不同,其表现亦不一致。

      是由什么原因引起的?/小儿纵隔压迫综合征 编辑


      (一)发病原因

      可因胸腺、淋巴结病变,肿瘤,支气管囊肿,纵隔炎、脓肿或消化道重复畸形等,压迫造成此综合病征。

      (二)发病机制

      1.前纵隔病变 有胸腺病变、畸胎瘤类、恶性淋巴瘤和腺管性肿瘤等。

      (1)胸腺病变:婴幼儿期常能见到胸腺肥大或增生。前者无症状,随年龄增长而逐渐缩小,常在1岁内消失;亦有退化缓慢呈不对称增大,或位于纵隔底部。在X线片上胸腺增生与肿瘤不易鉴别。若给服泼尼松2mg/(kg·d),5天后摄片复查,肿块消失者为良性胸腺增大,停药数周后,可能再度出现。若持久存在,则需做胸腺活检。此法对不满18个月龄小儿,可避免一次手术,但不宜用于有呼吸道受压或年龄较大的患儿,因淋巴瘤亦可在胸腺发生,此时即不易鉴别。亦可行纵隔充气造影或断层摄影,对诊断具有一定帮助。

      (2)恶性淋巴瘤:纵隔为淋巴瘤的好发部位,X线片所见特征性表现为肿块呈分叶状,其界限不清,外形较大,并常与无名动脉或腔静脉相联,若进行组织活检时,偶可引起大量出血。过大的淋巴瘤可引起致命的呼吸窘迫。

      2.中纵隔病变 多见于淋巴结病变和支气管囊肿引起的压迫。

      (1)支气管原性囊肿:多为良性疾病,约占纵隔肿瘤的1/3,是由于胚胎时期支气管发育异常,移位于纵隔而成,有1~5mm薄壁囊腔,常附着于气管或支气管壁上,接近气管分叉部。囊腔与支气管不相通,囊壁与支气管壁结构相同,腔内壁为柱状上皮细胞组成。一般囊肿为单房性,内有隔膜和黏液样液体。临床上常无症状常于健康检查时发现。如囊肿发生感染,可破入支气管,产生继发感染,常出现发热、咳嗽、咳痰、气急等症状。当囊肿位于气管或支气管后面、介于气管和食管之间时,随囊肿的大小可致气管、支气管和食管发生程度不同的压迫症状,重者具有咽下受阻感、呼吸困难。偶有支气管囊肿与支气管相通,其囊内可见液平面。

      (2)淋巴结肿大:纵隔淋巴结多数位于上、中纵隔,接近气管及其分支处,可因结核、真菌或结节病等引起。在儿童期的结核和组织胞浆菌病感染时,多伴有明显肺部症状,但以淋巴结肿大为主,皮试可帮助前者的诊断,若反应阴性,则可取斜角肌淋巴结或纵隔淋巴结肿块进行活检。中纵隔淋巴结肿大所引起的压迫症状以淋巴瘤为最常见。

      3.后纵隔病变 神经源性肿瘤和消化道重复是儿童期较为常见的后纵隔病变,急性纵隔炎与纵隔脓肿系由于前后纵隔感染所致。

      (1)神经源性肿瘤:为小儿常见的纵隔肿块。有报道本病占纵隔肿瘤的32.6%。

      (2)消化道重复:在纵隔内所有消化道重复畸形中,食管重复囊肿约为10%~15%,位于食管下半部肌层之间,偶与食管腔交通。巨大囊肿可致呼吸窘迫。

      (3)急性纵隔炎与纵隔脓肿:前纵隔脓肿多数由颈部感染蔓延,而后纵隔脓肿多数为食管穿孔所引起,两者皆可因肺部感染而致淋巴结肿大化脓,使纵隔受压(上腔静脉综合征)。由于脓肿发生部位的不同,其症状和体征亦有差异,一般有寒战、高热、胸骨后疼痛、咽下困难与全身中毒等症状。急性化脓性纵隔炎可有严重的毒血症状。结核性纵隔脓肿有时不易与肿瘤相鉴别。

      应该做哪些检查?/小儿纵隔压迫综合征 编辑


      存在感染者外周血象检查有白细胞计数和中性粒细胞的显著增高;为结核性淋巴结肿大者,血沉显著增快;恶性肿瘤常有贫血等表现。

      胸部X线透视,胸部正侧位摄片及X线的特殊检查,包括选择性X线断层摄片、CT扫描,心血管造影,心血管计波摄影,脊髓造影等。当发生食管、气管受压时,需做气管或食管镜或造影检查,放射性核素示踪检查,以确定受压的部位和程度。

      小儿纵隔压迫综合征容易与哪些疾病混淆?

      诊断为纵隔压迫综合征后,即应做出病因的鉴别诊断,以及病变的部位和病变的性质的鉴别诊断。

      小儿纵隔压迫综合征宫颈癌有哪些表现及如何诊断?

      症状与肿物的大小、部位、生长速度以及是否压迫、侵犯邻近组织器官有关。良性肿物虽已增长很大,但在临床上可无任何症状,仅在透视检查时发现。无症状的纵隔肿瘤中,以神经源性纵隔肿瘤占的比率最大。

      严重的呼吸道压迫症状,多见于恶性度高的纵隔肿瘤。可有胸闷、胸痛、其程度不很严重。由于纵隔内各器官排列紧密,并无空隙,因此不论肿物的大小,皆可挤压邻近组织及胸膜而产生不同程度压迫症状。

      当星状神经节或颈交感神经、肋间神经及壁丛受压时,可引起Horner综合征。膈神经受压时,在透视下可见到横膈运动异常。在正常情况下吸气时横膈下降,呼气时横膈上升;若在膈神经麻痹时,吸气时横膈上升,呼气时下降,此即所谓“横膈矛盾运动”。

      由于主动脉及其分支受压,可发生颈动脉和桡动脉的搏动不相称。如心脏、下腔静脉或肺动脉受压,可致心脏功能不全或充血病征;食管受压可引起吞咽困难和咽部疼痛。胸导管受压,可引起乳糜性胸水或腹水,若畸胎类瘤穿入支气管时则咳出毛发或皮脂样物。胸腺肿块有时发生重症肌无力症状。小儿出现深部腱反射增强与腿部无力,若同时胸片有纵隔包块,则提示该肿物已伸展至脊髓管。如已有Horner综合征时,说明已有交感神经受累。胸腺囊肿有时在锁骨上摸到囊状包块。

      对疑为包虫病或毒浆原虫病引起者,应做皮肤敏感试验及血清补体结合试验。此外尚可做超声波、香草扁桃酸(VMA)测定及骨髓细胞检查和培养等。若仍不能确诊,则应作颈淋巴结特别是斜角肌淋巴结检查。

      主要依靠X线检查及纵隔淋巴结活检确诊,体征可做参考。

      应该如何治疗和用药?/小儿纵隔压迫综合征 编辑


      (一)治疗

      纵隔压迫可由各种不同原因引起,确诊后应行病因治疗。如为纵隔肿瘤,均应做手术切除。即使是良性肿瘤,因其大部分有恶变的倾向,早期施行手术,亦属必要。淋巴瘤可用放射线或抗癌药物治疗。淋巴结结核则给予正规抗结核治疗。化脓性纵隔淋巴结炎或脓肿,应用有效抗菌药物或手术排脓。

      (二)预后

      本病征的预后取决于病因,结核和支气管原性囊肿为良性疾病,可通过抗结核及手术治疗效果较好,恶性淋巴瘤等癌性病变所致者预后不良。

      有哪些并发疾病?/小儿纵隔压迫综合征 编辑


      视原发病因而不同,如囊肿可继发感染,炎症可致严重毒血症状,因压迫可引起Horner综合征,心脏功能不全或充血病征等,胸导管受压可引起乳糜性胸腔积液或腹水等。

      该如何预防?/小儿纵隔压迫综合征 编辑



      积极预防结核感染,按时接种各种疫苗;积极预防肿瘤的发生;预防各种先天性畸形等。

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