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  • 尤文氏肉瘤”是“尤文肉瘤”的同义词。

    尤文肉瘤

    骨尤文肉瘤(ES)是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6%~8%,是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状,其次是神经根及脊髓等神经功能损伤,部分患者伴低热,血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高,有时伴有白细胞计数增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位,软组织浸润,椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构,累及脊柱的罕见。发生率为3.5%~5%。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 尤文肉瘤 外文名: Juventus sarcoma
    季节分布: 四季 临床表现: 疼痛、肿块
    疫苗预防: 就诊科室: 肿瘤科

    目录

    简介/尤文肉瘤 编辑

    骨尤文肉瘤(ewing’s sarcomaES)尤文肉瘤是起源于骨髓的间充质细胞、以小圆细胞含糖原为特征的恶性骨肿瘤。好发年龄为儿童;好发部位为股骨、胫骨、腓骨、髂骨和肩胛骨等。尤文肉瘤是少见的恶性骨肿瘤,占恶性骨肿瘤的7%  ,好发于10~25岁青少年,发生于5岁以下及30岁以上者均少见,男女之比约为(2.0~2.5):1,肿瘤恶性度高、发展迅速、预后极差 。全身骨骼的任何部位均可发病,但以四肢长骨干为好发部位,其次为干骺端。股骨、肱骨、胫骨、腓骨和 髂骨最多见,此外肋骨、肩胛骨、脊柱颅骨等亦可发病。

    类型/尤文肉瘤 编辑

    (1)溶骨型,以骨质破坏为主,可有少量骨膜新生骨或小针状骨形成。

    (2)硬化型,瘤区内骨增生硬化,骨皮质外出现大量的针状与骨膜新生骨,骨质破坏不易观察,或仅有少量骨质破坏可见。

    (3)混合型,骨质破坏与骨膜增生基本等量混合表现。

    临床表现/尤文肉瘤 编辑

    症状

    1.疼痛及肿块是最常见的症状。往往在入院前一段时期内疼痛已逐渐加剧并变为持续性,局部肿胀明显或可摸到包块。

    2.炎症反应表现肿瘤快速生长,并有广泛的反应区,有较多的新生血管和红、肿、热等炎性反应征象。

    3.骨折主要负重骨的Ewing肉瘤病变可发生病理性骨折。

    4.全身症状可有中度发热、虚弱、体重减轻、贫血和昏睡。也可早期肺转移而死亡。

    肿瘤所在部位不同,还可引起其他症状,如位于股骨下端的病变,可影响膝关节功能,并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。

    体征

    尤文肉瘤尤文肉瘤

    1.局部有压痛、皮肤温度升高,肿瘤表面见静脉怒张。

    2.肿瘤侵及软组织常形成质软而巨大的肿块。

    3.发生于肋骨者常伴有胸腔积液,发生于骶骨或骨盆者由于侵及骶神经丛可引起一系列的神经症状,发生于骨盆者肿瘤可以很大,并易扩展至下肢。若肿瘤靠近关节端,可致关节活动受限,并可伴有关节积液。

    诊断/尤文肉瘤 编辑

    X线检查

    尤文氏瘤的X线表现多种多样,依发生部位不同,表现亦不相同。

    a.骨干中心型:最多见,为具有典型X线的部位,病变发生于骨干,常为对称性,早期受累的髓腔中心呈小斑点状或斑片状溶骨性破坏区,呈鼠咬状外观,界限不清,没有骨质硬化,此时病变轻微,亦为早期病变表现。随病程进展,病变区溶骨破坏逐渐增多,破坏区明显扩大,并逐渐出现骨膜反应,呈“洋葱皮”样外观。骨干呈梭形膨胀。约有50%病例于病变中部出现垂直的骨针。少数病人亦可形成骨膜三角。如有条件时,应每隔半月观察一次,由病变早期至出现典型表现仅1-2个月的时间。典型表现出现后,如未能及时治疗,则病变仍迅速扩展,沿骨之长轴广泛蔓延,并由内向外迅速溶骨破坏,可达骨干1/3以上,最后可只剩下一层薄的膨胀了的骨膜新生骨包绕着,有时此层薄壳亦可遭到破坏。肿瘤早期即可侵入软组织,形成不清晰的肿块或弥漫性肿胀。

    b.骨干皮质型:其特征是骨皮质外层有不同程度的破坏,一般范围较小,有时可呈分叶状,而骨皮质内层常保持完整。软组织肿块常很大,与骨之病变不成比例。亦有成层的骨膜增生或放射状骨针形成。此型较中心型少见。

    c.干骺端中心型:较少见。大部表现与骨干中心型相似,其不同点是,部位不同,在骨破坏的同时亦有骨质硬化现象。

    d.干骺边缘型:亦较少见。病变偏于干骺端一侧,呈溶骨性破坏,可表现与溶骨性骨肉瘤相似。本组一例肱骨近端以内侧为主由外向内侵入骨髓腔造成广泛骨质破坏,骨皮质大部消失,并发生病理骨折。病变上端有少量片絮状瘤骨,肿瘤周围软组织肿胀明显,酷似骨肉瘤。

    实验室检查

    可有贫血、白细胞增多及血沉加快。血清乳酸脱氢酶活性也可增高白细胞常增高达1~3万。由于大量骨膜新生骨的形成,血清碱性磷酸酶可轻度增高,这对成年人具有很大诊断意义。肿瘤糖元染色阳性,此与骨网织细胞肉瘤的糖元染色阴性不同。

    辅助检查/尤文肉瘤 编辑

    X线检查:表现多种多样依发生部位不同表现亦不相同 血管造影:血管造影对于诊断很有价值%的病灶内可显示血管增多且扩张 CT及MRI:能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏呈软组织肿块影;在T加权像上呈均匀的长T信号;在T加权像上呈很长T高信号在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块骨质广泛破坏 核素骨扫描:不仅可显示原发病灶的范围而且还可发现全身其他病灶

    转移

    肿瘤发展很快,早期即可通过血行发生广泛转移,常转移至肺、肝等脏器,却很少转移至局部淋巴结。本瘤有易转移至其他骨明显地侵犯其他骨的倾向,提示其多中心性的起源。
    6血管造影:血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。

    CT及MRI

    能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏,呈软组织肿块影。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块,骨质广泛破坏。

    核素骨扫描

    不仅可显示原发病灶的范围,而且还可发现全身其他病灶。

    鉴别诊断/尤文肉瘤 编辑

    急性化脓性骨髓炎

    本病发病急,多伴有高热,疼痛较尤文肉瘤剧烈,化脓时常伴有跳痛,夜间痛并不加重,有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X线片上受累骨改变多不明显,以后于髓腔松质骨中出现斑点状稀疏破坏。在骨破坏的同时很快出现骨质增生,多有死骨出现;穿刺检查,在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体吸出,细菌培养阳性,而尤文肉瘤则否。进行脱落细胞学检查有助于诊断。骨髓炎对抗炎治疗有明显效果,尤文肉瘤对放疗极敏感。

    骨原发性网织细胞肉瘤

    多发生于30~40见闻 ,病程长,全身情况尚好,临床症状不重,X线表现为不规则的溶骨性破坏,有时呈溶冰状,无骨膜反应。病理检查,胞核多不规则,具有多形性,网织纤维比较丰富,包绕着瘤细胞。组织化学检查,包浆内无糖原。

    神经母细胞瘤骨转移

    多见于5岁以下的幼儿,60%来源于腹膜后,25%来源于纵隔,常无明显原发病症状,转移处有疼痛、肿胀,多合并病理性骨折,尿液检查儿茶酚胺升高。X线片上常很难鉴别;病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形,形成真性菊花样;电镜下瘤细胞内有分泌颗粒。

    骨肉瘤

    临床表现发热较轻微,主要为疼痛,夜间重,肿瘤穿破皮质骨进入软组织,形成的肿块多偏于骨的一旁,内有骨化影,骨反应的大小、形态常不一致,常见Codman三角及放射状骨针改变。病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。

    治疗方法/尤文肉瘤 编辑

    1.手术治疗:其治疗原则是尽可能地切除肿瘤,以最大限度地有效地局部控制,在此基础上,千方百计地保留肢体和保留肢体功能,以提高患者的生活质量。临床上常用的手术种类有保肢术、 肿瘤局部整块切除术和截肢术。

    2.质子治疗:目前质子放疗广泛应用在尤文肉瘤的临床治疗。质子放疗与普通的X光的光子放疗不同,质子放疗主要有二大特点。一是可以有效的避免X光射线对周围主要功能区的照射,并且在入射皮肤时几乎没有剂量的损失。二是质子射线具有布拉格峰,它可以精准的到达体内特定位置的肿瘤,在肿瘤部位实行大剂量爆破,能够有效的杀死癌细胞,肿瘤后方没有剂量,对后方的组织没有伤害。在欧美,儿童肿瘤的质子治疗已经纳入了保险,因为携康质子治疗可以有效的保护周围的正常组织,特别对于神经和大血管集中的区域有非常好的保护作用。

    3.放射治疗:临床实践证明,尤因肉瘤对放射治疗颇为敏感,照射剂量达到40Gv时,肿瘤就可明显地缩小或消失,但不能控制其复发和转移。
    4.中医中药治疗:根据中医的辨证论治原理,中医的治法以扶正培本法、活血化瘀法、清热解毒法、软坚散结法等。常用的中药有党参、生黄芪、生薏苡仁、仙鹤草白英、白花蛇舌草、重楼、石见穿等。 单方验方:如梅花点蛇丹、增生平、六味地黄丸、参莲片、肝复乐等。外治药有蟾酥止痛膏等。
    5.播散瘤的治疗:除给予支持疗法外,只要身体状况允许,应对骨原发灶、转移灶行放射治疗加联合化学治疗,常可收到较好的疗效。

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