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  • 巨人症和肢端肥大症

    本症是因垂体前叶分泌生长激素过多所致。发生于青春期前,骨骺部未融合者为巨人症;发生于青春期后,骨骺部已融合者为肢端肥大症。病因为垂体前叶生长激素细胞腺瘤或增生。临床表现为生长过速,面部变形、鼻大舌大、颧骨、下颌骨突出,肢端肥大。占垂体瘤中第三位。男女之比1.3-2.2:1,经生长激素测定及定位检查,可得出诊断。治疗方法,须照具体病情采取手术、放疗或药物。

    编辑摘要

    目录

    临床表现/巨人症和肢端肥大症 编辑

    1.巨人症在形成期躯干、内脏生长过速、性欲旺盛,在衰退期,精神不振,乏力,背佝偻,阳萎,迟钝;2.头痛,视力减退,视野缺损,多食,多饮,多尿;

    3.特殊面容:下颌增大,眉弓及颧骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,脸皮变粗厚;手足肢端肥大。

    诊断鉴别/巨人症和肢端肥大症 编辑

    诊断依据

    1.巨人症在形成期生长过速,10岁可达高大成人,性欲旺。在晚期衰退期,精神萎糜,乏力,阳萎、迟钝。

    2.特殊面容:下颌增大,颧骨突出,唇厚,鼻大舌大,手足肢端肥大。

    3.头痛、视力减退,视野缺损、多食、多饮、多尿。

    4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低。

    5.注射促甲状腺激素释放激素(TRH)试验,血清生长激素(GH)不变或反而上升。左旋多巴(L-DOPA)试验,血清GH减少。

    6.脑脊液中GH升高,提示肿瘤已向鞍上发展。

    7.脑瘤组织电镜检查与免疫细胞化学鉴定为生长激素瘤。

    疾病治疗/巨人症和肢端肥大症 编辑

    治疗原则

    1.手术

    2.放疗

    3.药物

    用药原则

    本症为垂腺瘤或增生引起生长激素分泌过多所致。治疗方面,青年人采取手术、辅以放疗、药物。中老年人以小腺瘤多见,可先试用药物治疗和放疗,必要时手术。

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