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  • 干燥综合征

    干燥综合征是一种以侵犯泪腺唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系统、消化系统、泌尿系统、血液系统、神经系统以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 干燥综合征 外文名: SS
    别名: 自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病 就诊科室: 内科
    发病部位: 全身
    原因: 是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病
    科普视频来源:有来医生
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      干燥综合征的症状有哪些?

    目录

    概述/干燥综合征 编辑

    干燥综合征干燥综合征
    干燥综合征是以口、眼干燥为常见表现的一种全身性自身免疫性疾病。干燥综合征可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎系统性硬皮病系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征

    该症是一种以侵及外分泌腺,尤其是泪腺和唾腺为特征的自身免疫性疾病。其特点为泪腺和唾液腺分泌减少,形配干燥性角膜结膜炎和口腔干燥。

    干燥综合征是一个全球性疾病,90%以上为女性,发病年龄大多为40-60岁的中老年,小儿较少。由于缺少统一的诊断标准,所以该病的患病率很不准确。一般估计为0.1%-0.7%。在美国,干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来,本病在中国一直较陌生,直至1980年以后才引起注意,并对其进行观察研究。国内经对万余人群的调查发现,该病患病率为0.29%—0.77%,说明在中国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3%-0.4%的发病率。

    病理病因/干燥综合征 编辑

    干燥综合征B淋巴细胞
    干燥综合征的病因目前仍不清楚,但国内外医学者普遍认为与以下因素有关:

    自身免疫

    干燥综合征患者体内检测出多种自身抗体如抗核抗体类风湿因子抗RNP抗体抗SSA抗体抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。

    遗传基础

    在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关;且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关。

    病毒感染

    有三种病毒如EB病毒巨细胞病毒HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。病因:尚不明确,可能与EB病毒感染有关,并与HLA-B2、DR3有密切关系。

    临床表现/干燥综合征 编辑

    干燥综合征腮腺肿大

    口干燥征

    (1)口干:80%以上的患者有口干症状,这是因为唾液腺分泌减少所至,口干无唾或少唾,不能咽下干性食物,需要饮水才能咽下,外出需带水。40%患者有龋齿;检查有口腔粘膜干燥裂开、溃疡。

    (2)龋齿:大部分干燥整合征患者因为唾液腺分泌唾液减少,使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用,从而牙体逐渐变黑,并且成块脱落,最后只留残根;由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重,故称为“猖獗龋”。

    (3)腮腺肿大:大约有40%的患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史,每年发作多次,稍有感冒或劳累即引起发作。

    (4)特殊舌象表现:舌光红紫绛,或暗红、嫩红,如镜面,或裂纹纵横交错如沟壑,无津无苔,舌体短缩难以伸出口外。

    眼部表现

    因泪腺分泌功能下降,患者自觉两眼干涩,少泪或无泪,情绪激动时亦哭不出眼泪,眼部有异物摩擦感,或烧灼感,眼睑沉重,自觉眼前有幕状遮蔽,畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎,严重者可发生角膜翳角膜穿孔眼色素层炎前层积脓

    皮肤问题

    皮肤干燥,鼻干无涕,咳吐胶粘痰,大便干燥,阴道干涩,性交困难等。

    干燥性角膜结膜炎

    泪腺分泌减少,有眼干、发痒、畏光、疼痛和视力模糊,泪腺一般不肿大;检查有结膜炎、浅层角膜炎、角膜溃疡等。

    其他外分泌腺受累

    肾小管受累,大多数表现为肾小管酸中毒伴低钾性麻痹

    ②呼吸道受累,因分泌减少而致气管、支气管炎支气管扩张及肺间质感染等;

    ③严重时有皮肤、阴道等干燥。

    腺体外表现

    ①70%-80%有关节痛;

    ②1/3患者有肾小管损伤

    ③70%左右的患者有肺功能减退,可见肺音质纤维化,肺门淋结肿大及胸膜炎积液;

    ④部分患者可见肝脾肿大;⑤重症们有全身淋巴结肿大,偶可发生恶性淋巴瘤。

    合并其他结缔组织病

    ①约半数患者伴发类风湿性关节炎;

    ②部分患者伴发SLE、硬皮病多发性肌炎、皮肌炎、结节性多动脉炎等。

    病理检查/干燥综合征 编辑

    1、血常规尿常规

    2、X线检查。

    3、Schivmer试验阳性,滤纸浸湿长度:正常为15mm/5min,<5mm/5min肯定不正常。或有角膜染色试验阳性:滴孟加拉红、裂隙灯检查角膜,一侧>10着色点为不正常。

    4、唇活检示≥灶性淋巴细胞浸润4mm;凡有≥50%淋巴细胞。

    5、唾液流量减低未经刺激、唾液流量<0.05ml/min为减低。或腮腺造影异常:表现为腮腺管不规则、狭窄或扩张,碘液淤积于腺体末端如葡萄状。或唾液腺闪烁显像异常;表现为:①显影时间延迟:正常口腔放射性(呈半月型)出现时间(To)<10min,腮腺放射性高峰时间(Tp)=20-30min,口腔放射性>腮腺放射性时间(Top)=40min;②唾液腺放射性摄取量减少;③由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低。

    6、抗SS-A或抗SS-B抗体阳性。

    辅助检查

    (1)高丙球蛋白血症及多种自身抗体阳性,如75%-90%类风湿因子阳性,50%-80%抗核体阳性,ss-B抗体和抗ss-A抗体分别为60%和70%阳性。还可见抗甲状腺球蛋白抗体,抗胃壁细胞抗体,coon、mbs等抗体阳性。

    (2)唾液腺检查:①唾液分泌量显著减少,一侧腮腺<0.5ml/min;②腮腺导管造影异常及造影剂排空时间>30分钟;③下唇腺活检小唾液腺周围有淋巴腺浸润,腺泡萎缩及肌上皮岛的形成。口腔干燥症诊断必须具备上述3项中的2项不正常。

    (3)眼及泪腺功能检查:①schirmer泪液分泌试验阳性;②泪液薄膜破裂时间测定明显缩短<10秒;③角膜荧光素染色点增多>10个点。眼干躁症诊断必须具备上述3项中的2项不正常。

    治疗方法/干燥综合征 编辑

    口腔干燥

    注意口腔卫生,进食饮水。2%甲基纤维素餐前涂口腔,偶可改善症状。

    眼干燥

    外出戴防风眼镜;用0.5%甲基纤维滴眼,每日4-6次;如有角膜溃疡,需用硼酸软膏眼罩

    全身治疗

    伴发其他结缔组织病时可考虑选用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。

    密切随访

    及时防治恶性淋巴瘤肾小管酸中毒等。

    主要是对症疗法、支持疗法及治疗合并症。肾上腺皮质激素(如泼尼松)可减轻症状。眼干者可经常用0.5%-1.0%羧甲基纤维素点眼。口腔干燥者可用2%羧甲基纤维素在饭前涂于口腔粘膜,服用枸橼酸或柠檬汁解渴。注意口腔卫生,饭后刷牙、嗽口以保护牙齿。

    目前尚无特殊疗法,皮质激素和免疫抑制剂有一定疗效,但长期应用会有严重的后遗症,应当慎用。为预防因过量激素而诱发的肺结核,可适当使用抗痨药(如利福平等)。


    系统护理/干燥综合征 编辑

    眼睛护理

    使用人造泪液(5%甲基纤维素)滴眼和改善环境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状,减轻角膜损伤和不适,减少感染机会。

    口腔护理

    口干病人应禁烟酒,避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物,如阿托品、山莨菪碱等。唾液腺的残存功能可以用无糖胶母(口香糖)刺激提高其功能。注意口腔卫生和做好口腔护理,餐后一定要用牙签将食物残渣清除,并勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时,可先用生理盐水棉球擦洗局部,再用5%灭滴灵涂擦,避免使用龙胆紫,以免加重口腔干燥症状,也可用金银花白菊花乌梅甘草汤等代茶频服或漱洗口腔。对口腔继发感染者,可采用制霉菌素等治疗常见的含念珠菌感染;对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者,应及早使用抗生素,避免脓肿形成。

    皮肤护理

    对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等,要少用或不用碱性肥皂,选用中性肥皂。勤换衣裤、被褥,保持皮肤干燥。皮损者应根据皮损情况予以清创换药,如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛,应注意阴部卫生,可适当使用润滑剂。

    呼吸道护理

    干燥综合征患者饮食

    将室内湿度控制在50%-60%,温度保持在18℃-21℃,可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状,并可预防感染。对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素糜蛋白酶,以控制感染和促进排痰。

    饮食/干燥综合征 编辑

    应偏于甘凉滋润,多吃滋阴清热生津的食物,如豆豉丝瓜芹菜红梗菜、黄花菜、枸杞头芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果西瓜甜橙、鲜梨、鲜藕等,也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等,或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。应避免进食辛辣火热的饮料和食物,以防助燥伤津,加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉狗肉鹿肉,以及姜、葱、蒜、辣椒胡椒花椒茴香等,并严禁吸烟。

    但由于干燥综合征病人病程长,在正确对待饮食宜忌的同时,亦不可忌口太严,如忌口太严,长年累月,反而影响营养的吸收,于病情不利。总之,食物要新鲜,荤素搭配,少食多餐,饮食以适合口味为宜,并保证充足的营养。


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    扩展阅读
    1继发性干燥综合征的治疗
    2干燥综合征介绍

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