• 正在加载中...
  • 心-耳综合征

    主要症状是短程的晕厥发作,常因激动、生气、忧虑、过度疲劳等诱发。 症状心-耳综合征有三大特征:Q-T间期延长、晕厥发作及耳聋。 主要症状是短程的晕厥发作,常因激动、生气、忧虑、过度疲劳等诱发。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 心-耳综合征 就诊科室: 五官科
    发病部位: 胸部 相关检查: 颅脑CT检查心电图

    目录

    简介/心-耳综合征 编辑

    心-耳综合征(cardio-auditory syndrome)又称心脏-耳聋综合征、Q-T间期延长综合征(Q-T interval syndrome)。有三大特征:Q-T间期延长、晕厥发作及耳聋。主要症状是短程的晕厥发作,常因激动、生气、忧虑、过度疲劳等诱发。伴有先天性耳聋者又称Jervell-Lange-Neilsen综合征,是常染色体隐性遗传;无耳聋者又称Romano-Ward综合征,是常染色体显性遗传。

    病因/心-耳综合征 编辑

    (一)发病原因

    心-耳综合征病因目前尚未明确,一般认为是与交感神经功能不全有关,因为当增加交感神经兴奋的情况如情绪兴奋、体力活动等可诱发症状。

    (二)发病机制

    多数情况下是心脏左、右两侧交感神经之间的张力不平衡造成的,因为右侧交感神经张力低于左侧。根据以上推论,临床应用β阻滞药和左侧颈胸交感神经节切除术取得了满意的疗效。

    病理研究发现窦房结、房室结、希氏束及心室肌内均有局灶性神经炎和神经变性。心室肌内的神经病变对心室复极异常和Q-T间期有重要关系,并提出这种神经病变是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性造成。

    其他的假设尚有心肌代谢,如心肌内某种酶的先天性缺乏及心室传导系统异常等。

    症状/心-耳综合征 编辑

    心-耳综合征有三大特征:Q-T间期延长、晕厥发作及耳聋。

    心律失常是晕厥、猝死的主要原因。主要症状是短程的晕厥发作,常因激动、生气、忧虑、过度疲劳等诱发。部分病例发作前有胸闷、心悸、嗅觉或躯体感觉异常等先兆,继之眩晕、晕厥,持续数秒、十余秒或更长时间,并可表现苍白、出汗、发绀、全身抽搐、大小便失禁等症状,甚至猝死。发作后有数分钟定向力障碍,部分还有恶心、呕吐、头痛和全身不适,疲倦或嗜睡,常被误诊为癫痫或癔病。轻度发作无意识丧失,可感到一时性心悸、胸部发胀、视力模糊或眩晕。发作次数不定,有时一天几次,一年几次,甚至一生中仅1~2次,初次发作多见于婴儿或幼儿,也可延迟至青少年或更迟才发病,尤其是无耳聋者。

    定向力:对时间、地点及人物,以及对自己本身状态的认识能力。

    定向力障碍:缺乏对人、地点、时间或环境的定向力。

    癫痫:全身强直-阵挛发作(大发作):突然意识丧失,继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止,进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏,对发作过程不能回忆。若发作持续不断,一直处于昏迷状态者称大发作持续状态,常危及生命。失神发作(小发作):突发性精神活动中断,意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。

    癔症,又称歇斯底里,是hysteria的译音。是一种常见的精神障碍,其临床表现多种多样,故有人称其为“疾病模仿家”。由明显的精神因素,如生活事件、内心冲突或情绪激动、暗示或自我暗示等而引起的一组疾病,表现为急起的短暂的精神障碍、身体障碍(包括感觉、运动和植物神经功能紊乱),这些障碍没有器质性基础。病因主要是心理因素及遗传,但性格因素,如情感丰富、暗示性强、自我中心、富于幻想等,也可能成为癔病的诱因。

    典型病例诊断不困难,如Q-T间期延长及T波改变不明显,可于运动后再检查心电图,如出现Q-T间期更延长、T波大小交替,仍可诊断本病征。

    治疗/心-耳综合征 编辑

    (一)治疗用药
      心-耳综合征若无症状且在运动后心电图无改变者,不需要治疗,但应定期做运动试验,若运动后Q-T更延长,有T波交替、室性异位心律等,应予治疗。
      1、普萘洛尔(心得安):服用β阻滞药普萘洛尔(心得安),疗效不满意时,应使用大剂量,使达到足够的阻滞作用,甚至出现副作用时为止。有效阻滞的标志是晕厥发作终止,室律失常消失,而Q-T间期可缩短或无改变,因为普萘洛尔(心得安)主要是预防异位心律的发生和避免交感神经的异常兴奋,不直接影响Q-T间期本身。
      普萘洛尔(心得安):可治疗心律失常、心绞痛、高血压。亦可用于甲状腺机能亢进症,能迅速控制心动过速、震颤、体温升高等症状。副作用为:有乏力、嗜睡、头晕、失眠、恶化、腹胀、皮疹、晕厥、低血压、心动过缓等反应。哮喘、过敏性鼻炎、窦性心动过缓、重度房室传导阻滞、心源性休克、低血压症病人忌用。
      2、加用东莨菪碱:遇心动过缓者可加用东莨菪碱。
      东莨菪碱:临床用为镇静药,用于全身麻醉前给药、晕动病、震颤麻痹、狂躁性精神病、有机磷农药中毒等。注意事项:由于本品既兴奋呼吸又对大脑皮质呈镇静作用,故用于抢救极重型流行性乙型脑炎呼吸衰竭(常伴有剧烈频繁的抽搐)亦有效。常有口干、眩晕,严重时瞳孔散大、皮肤潮红、心率加快、兴奋、烦躁、谵语、惊厥。青光眼及前列腺肥大病人禁用。
      3、起搏器:必要时安置按需起搏器。
      4、苯妥英钠:具有抗心律失常的作用,还能减低星状神经节轴突传递的作用,可与普萘洛尔(心得安)联合使用。
      苯妥英钠:用于癫痫大发作,精神运动性发作、局限性发作。亦用于三叉神经痛和心律失常。适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作(精神运动性发作、颞叶癫癎)、单纯部分性发作(局限性发作)和癫癎持续状态。不良反应如下:神经系统:可见眩晕、头痛、震颤、构音障碍、复视、共济失调等。造血系统:可引起叶酸缺乏等,少数有巨幼红细胞贫血再生障碍性贫血、白细胞减少和粒细胞缺乏等。胃肠道反应:恶心、呕吐、胃痛、食欲不振、便秘等。骨骼系统:微生素D缺乏症、佝偻病、骨软化等。过敏性反应:皮疹、红斑狼疮、紫癜等。另有齿龈增生、毛发增生、肝损害、致畸反应等。
      5、手术:β阻滞药疗效不满意时,可手术切除左侧颈胸交感神经节。
      6、禁用奎尼丁、胺碘酮等药物可使Q-T间期延长,加重病情,故禁忌使用于本病征的治疗。
      (二)预后
      本病征随年龄增长,发作次数有减少趋势。应用β阻滞药治疗后,本病征病死率已由治疗前的73%下降到6%。死亡病例中2/3不满10岁,其中半数小于5岁。

    添加视频 | 添加图册相关影像

    开放分类 我来补充
    医学疾病

    互动百科的词条(含所附图片)系由网友上传,如果涉嫌侵权,请与客服联系,我们将按照法律之相关规定及时进行处理。未经许可,禁止商业网站等复制、抓取本站内容;合理使用者,请注明来源于www.baike.com。

    登录后使用互动百科的服务,将会得到个性化的提示和帮助,还有机会和专业认证智愿者沟通。

    互动百科用户登录注册
    此词条还可添加  信息模块
    编辑摘要

    WIKI热度

    1. 编辑次数:5次 历史版本
    2. 参与编辑人数:4
    3. 最近更新时间:2013-07-04 00:44:07

    相关词条