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  • 急性间质性肺炎

    急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤,为肺的急性损伤性病变。起病急剧(数日至数周内),表现为发热、咳嗽和气急,继之出现呼吸衰竭,类似于原因不明的特发性急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。平均发病年龄49岁,无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高(>60%),多数在1~2个月内死亡。早期、大量、长期应用肾上腺皮质激素可控制病情。

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    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 急性间质性肺炎
    病因: 有人认为它的起发病与病毒急性感染密切相关 临床表现: 发热、咳嗽和气急

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    病因/急性间质性肺炎 编辑

    虽然目前已将本病归入特发性间质性肺炎(ⅡP)的范畴,但由于其临床表现及病理表现与ARDS几乎一致,而其发病时又无明确病因,所以有人认为它的起发病与病毒急性感染密切相关,只是限于目前的检测技术尚无法测定病毒。病毒与ⅡP的关系一直是该病病因学研究的热点之一,其中研究最多的是腺病毒和EB病毒。

    临床表现/急性间质性肺炎 编辑

    AIP起病突然,进展迅速,迅速出现呼吸功能衰竭,多需要机械通气维持,平均存活时间很短,大部分在1~2个月内死亡,AIP的发病无性别差异,发病年龄平均为49岁,大多数患者既往体健,发病突然;绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的症状,可持续1天至几周,半数以上的患者突然发热,干咳,继发感染时可有脓痰;有胸闷,乏力,伴进行性加重的呼吸困难,可有发绀,喘鸣,胸部紧迫或束带感;很快出现杵状指(趾),双肺底可闻及散在的爆裂音,部分患者可发生自发性气胸,抗生素治疗无效,多于2周至半年内死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭,如早期足量应用糖皮质激素,病情可缓解甚至痊愈。

    检查/急性间质性肺炎 编辑

    1.实验室检查

    实验室检查无特异性。外周血白细胞计数可增高,少数有嗜酸细胞轻度增高。红细胞和血红蛋白因缺氧而继发增高。血沉多加快,可达60mm/h。血清蛋白电泳示α或γ球蛋白增高,IgG和IgM常增高,IgA较少增高。血气分析为I型呼吸衰竭,偶见Ⅱ型。

    2.光学显微镜检查

    3.电子显微镜检查

    4.其他辅助检查

    X线胸片显示弥漫、双侧性肺阴影,CT扫描表现为双侧对称斑片状毛玻璃影。这种改变与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)类似。

    诊断/急性间质性肺炎 编辑

    本病并没有特异性的临床诊断指标,所以最重要的是想到该病存在的可能。

    同时应在AIP和ARDS之间鉴别,后者往往都有比较明确的诱因,而前者则多难发现。若要明确诊断,就得依赖临床诊断和肺组织活检、尤其是开胸肺活检,病理上证实有机化性弥漫性肺泡损害时,可诊断AIP。

    治疗/急性间质性肺炎 编辑

    AIP是一种具有潜在逆转可能的急性肺损伤性疾病,如在病变早期及时治疗,可能会康复而不遗留肺部阴影或仅有少许条索状阴影。本病对肾上腺皮质激素反应尚好,而且应该早期、大量和长期应用。泼尼松持续3个月,病情稳定后方逐渐减量,维持时间当视病情发展而定,但疗程不宜短于1年。如果减量过程中病情复发加重,应当重新加大剂量以控制病情。如果病情凶险,可使用冲击疗法:静脉注射甲泼尼龙持续3~5天;病情稳定后再改为口服。此外,有报道联合运用免疫抑制剂如甲泼尼龙+环磷酰胺+长春新碱可取得满意疗效。

    预后/急性间质性肺炎 编辑

    AIP的平均死亡率为78%。Olson等报道平均存活期为33天。虽然尚无能够预示存活率的组织病理指征,但存活者多有严重的肺实质损害,而死亡者则很少有之。现在ARDS的死亡率因治疗手段的不断改进已降至50%以下;而AIP的死亡率却未见下降。

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