急性骨髓性白血病

急性骨髓性白血病(Acute myeloid leukemia,AML),是一种骨髓性造血芽细胞(而非淋巴性芽细胞)异常增殖的血液恶性肿瘤。其特点是骨髓内异常芽细胞的快速增殖而影响了正常造血细胞的产生。急性骨髓性白血病是成年人最常见的急性白血病,其发病率随着人的年龄而增加。相对于其他的癌症,急性骨髓性白血病还是比较罕见的疾病,在美国约占因癌症而死亡的人数的1.2%。

编辑摘要
症状: 淋巴结肿大心悸 并发症: 高尿酸血症、 播散性血管内凝血
所属: 癌症 病因: 遗传因素、学物质、病毒
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目录

急性骨髓性白血病 - 概述

急性髓性白血病急性髓性白血病

白血病(Acute Leukemia)是血液系统中的一种恶性疾病或称为血癌。在骨髓和其他造血组织中任何一系列白细胞广泛的异常增生,并向全身各组织、脏器浸润。破坏。在外周血液中的白细胞有质和量的改变,白细胞增多或减少,并伴有幼稚细胞增多。由于异常白细胞增生而影响造血组织的正常造血。临床常有贫血发热、出血及肝、脾、淋巴结肿大等症状。
白血病根据细胞的分化程度、自然病程的长短,分为急性和慢性两大类,再根据细胞的形态类型分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病(也称为急性粒细胞白血病)。急性髓细胞白血病(acute myelocytic leukemia,AML)或急性非淋巴细胞白血病(ANLL)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病,它是多能干细胞或已轻度分化的前体细胞核型发生突变所形成的一类疾病是造血系统的克隆性恶性疾病

急性骨髓性白血病 - 病因

1.病毒人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史。但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。
2.电离辐射电离辐射有致白血病作用。其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。
3.化学物质苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。
4.遗传因素某些白血病发病与遗传因素有关。

检查化验

血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一。一般在20.0~50.0×109/L。少数高于100×109或低于10.0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90%)异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型。约45%的病例有染色体异常。其中包括单倍体。超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃。明显活跃或极度活跃。以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞>6%为可疑。超过30%诊断较肯定。原始细胞+早(幼)细胞≥50%可确诊。全骨髓中。红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时。可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片。有助于诊断。血液生化检查:①末端脱氧核苷转移酶(TDT):在ALL时活性增高。而在ANLL中无活性。②碱性磷酸酶(AKP):在ALL时明显。AML明显降低。②乳酸脱氢酶(LDH):ALL时明显增高。另外血清尿酸浓度增高。尿内尿酸排泄量增多。在用细胞毒药物治疗时更甚。

急性骨髓性白血病 - 症状

是因为白血病细胞取代正常骨髓性细胞所致,造成周边血液的红血球血小板和正常的白血球下降。其症状包括疲倦、易喘,运动能力下降、容易瘀伤和流血,并增加感染的危险。

急性骨髓性白血病 - 并发症

1.感染;
2.肠功能衰竭;
3.高尿酸血症;
4.出血;
5.肺部疾患;
6.电解质失衡;
7.播散性血管内凝血(DIC)。

急性骨髓性白血病 - 临床表现

M1M1

m1(急性极微分化型原始粒细胞白血病)以来未分化或低分化原始粒细胞增生为特征,原始粒细胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型细胞胞浆内无颗粒;Ⅱ型细胞胞浆内含少数嗜天青颗粒或Aoer小体。原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%,早幼粒~成熟粒细胞,单核细胞在10%以下。

M2

(急性部分分化型原始粒细胞白血病)又分为2个亚型。①M2a,骨髓中原始粒细胞>30%,单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%;②M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒增生为主,此类细胞>30%。

M3

M3M3

(急性早幼粒细胞白血病)以异常早幼粒细胞增生为主,常>30%,分为2个亚型,M3a为粗颗粒型,M3b为细颗粒型。

M4

(急性粒、单核细胞白血病)此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系细胞和单核系细胞,分为4个亚型:①M4a以原始细胞和早幼粒细胞增生为主,原、幼单和单核细胞>20%;②M4b以原、幼单和单核细胞增生为主,原始和早幼粒>20%;③M4c原始细胞既具有粒系,又具有单核细胞系形态特征者>30%;④M4e除上述特征外,有嗜酸颗粒粗大的而圆,着色较深色嗜酸粒细胞占5%-30%。

M5

M5M5

(急性单核细胞白血病)骨髓中单核系细胞≥80%,包括原始单核,幼稚单核及成熟单核细胞分为2个亚型。①M5a(未分化型)原始单核>80%。②M5b(部分分化型)原始细胞和幼稚单核细胞>30%,原始单核<80%。

M6

(急性红白血病)以红系前质细胞增生,并伴有病态造血及骨髓原始细胞数增多为特征,有核红细胞>50%,原始粒细胞或原幼单>30%,血片中原始粒或原单细胞75%。

M7

M7M7

急性巨核细胞白血病)骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30%,分为2型①未分化型,骨髓中原巨核细胞>30%,②分化型,骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。

急性骨髓性白血病 - 病理改变


病理图病理图
各种急性髓性白血病的器官浸润与ALL基本相似,其病变特点是:①在骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生,取代原骨髓造血组织。由于红细胞系统大量减少,故骨髓组织肉眼呈灰红色。白血细胞还可在全身各器官组织广泛浸润,一般不形成肿块;②周围血中有白细胞质和量的变化,即白细胞总数升高可达100×109/L以上,但50%的病例在10×109/L以下,并可见大量的原始细胞;③AML患者有淋巴结肿大者少见,若有亦多为轻度淋巴结肿大,镜下见淋巴结结构破坏不明显,肿瘤细胞主要是在副皮质区及窦内浸润;④脾脏轻度肿大,镜下见原始及幼稚细胞主要累及红髓,在脾窦内浸润,并可压迫白髓;⑤肝脏不同程度肿大,肿瘤细胞主要沿肝窦在肝小叶内浸润,这与ALL/LBL不同。AML各亚型的原始粒细胞均表达髓过氧化酶,可作为与ALL鉴别的方法。

粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma),又称绿色瘤(chloroma),因瘤组织在新鲜时肉眼观呈绿色而得名,但当暴露于空气后,绿色迅速消退。若用还原剂(过氧化氢或亚硫酸钠)可使绿色重现。绿色瘤好发于扁骨和不规则骨,如颧骨、额骨、肋骨和椎骨等,肿瘤位于骨膜下;也可发生于皮肤、淋巴结、胃肠道、前列腺、睾丸、乳腺等处。绿色瘤的本质是骨髓外局限性的原始粒细胞肿瘤。如果不给予系统性化学药物治疗,迟早会有骨髓累及。

急性骨髓性白血病 - 治疗方法

1.治疗原则:总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生。解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。
2.支持治疗
(1)注意休息:高热。严重贫血或有明显出血时。应卧床休息。进食高热量。高蛋白食物。维持水。电解质平衡。
(2)感染的防治:严重的感染是主要的死亡原因。因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域。以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔。鼻咽部。肛门周围皮肤卫生。防止粘膜溃疡。糜烂。出血。一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素。粘菌素和抗霉菌如制霉菌素。万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者。治疗前作细菌培养及药敏试验。以便选择有效抗生素治疗。一般说来。真菌感染可用制霉菌素。克霉唑。咪康唑等;病毒感染可选择Ara-c。病毒唑。粒细减少引起感染时可给予白细胞。血浆静脉输入以对症治疗。
(3)纠正贫血:显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素丙酸睾丸酮蛋白同化激素等。
(4)控制出血:对白血病采取化疗。使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血。可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素。输全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒)。易并发DIC。一经确诊要迅速用肝素治疗。当DIC合并纤维蛋白溶解时。在肝素治疗的同时。给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺。止血芳酸等)。必要时可输注新鲜血或血浆。
(5)高尿酸血症的防治:对白细胞计数很高的病人在进行化疗时。可因大量白细胞被破坏。分解。使血尿酸增高。有时引起尿路被尿酸结石所梗阻。所以要特别注意尿量。并查尿沉渣和测定尿酸浓度。在治疗上除鼓励病人多饮水外。要给予嘌呤醇10mg/kg·d。分三次口服。连续5~6天;当血尿酸>59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。
急性骨髓性白血病急性骨髓性白血病
3.化学治疗:化疗是治疗急性白血病的主要手段。可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段。其间可增加强化治疗。巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗。以求迅速大量杀伤白血病细胞。控制病情。达到完全缓解。为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解。是指白血病的症状。体征完全消失。血象和骨髓象基本上恢复正常。急性白血病末治疗时。体内白血病细胞的数量估计为5×1010~13;。经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞。估计在108~109以下。且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗。目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解。并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存。最后达到治愈。巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前。在病人许可的情况。再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行。以避免和减少中枢神经系统白血病发生。一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。
4.维持治疗:一般以MTXl5mg肌注或口服。6-MPl00mg/d。CTX200mg/m2口服。每周1次。长期维持。并在维持治疗开始后的l/2。1。2。4。7。16个月加用原诱导方案巩固。强化。16个月后每半年1次。至少2~4年。

急性骨髓性白血病 - 预防保健

(1)避免接触过多的X射线及其他有害的放射线。对从事放射工作的人员需做好个人防护。孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线
(2)防治各种感染。特别是病毒感染。如C型RNA病毒。
(3)慎重使用某些药物。如氯霉素。保泰松。某些抗病毒药物。某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等。应避免长期使用或滥用。
(4)避免接触某些致癌物质。做好职业防护及监测工作。如在生产酚。氯苯。硝基苯。香料。药品。农药。合成纤维。合成橡胶。塑料。染料等的过程中。注意避免接触有害。有毒物质
(5)对白血病高危人群应做好定期普查工作。特别注意白血病警号及早期症状。有条件者可服用天仙活力源做预防性治疗[1]

相关文献

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参考资料:
[1]^引用日期:2015-08-11
扩展阅读:
1急性白血病治疗注意事项有哪些

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