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  • 急进性肾炎综合征

    定义: 急进性肾炎综合征指在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)基础上短期内出现少尿、无尿,肾功能急骤下降的一组临床症候群。病理改变特征为肾小球内新月体形成,又名新月体性肾炎。

    编辑摘要

    目录

    概述/急进性肾炎综合征 编辑

      我国目前采用的新月体性肾炎的诊断标准为肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)形成。本病病情危重、预后差,一般要求及时、乃至急诊肾活检以力争早期诊断。如能早期明确诊断并根据各种不同的病因及时采取正确的治疗,可改善患者的预后。

      急进性肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)可以是原发性,也可以继发于其他肾小球疾病。除ANCA相关小血管炎和Goodpasture综合征以外,其他疾病如IgA肾病、系统性红斑狼疮(SLE)、过敏性紫癜等基础上均可发生新月体肾炎。

      根据肾脏免疫病理检查,RPGN分为三种类型:抗肾小球基底膜(GBM)抗体型(I型)、免疫复合物型(II型)和少免疫沉积型(III型)。

      目前研究证实,除免疫复合物型新月体性肾炎以外,原发性RPGN中多数患者外周血中存在可资诊断和鉴别诊断的自身抗体。我国资料显示RPGN中约40%的患者血清ANCA阳性,约10%-20%为血清抗GBM抗体阳性。因此,在开展肾活检之前。检测上述自身抗体往往可以做到更为早期的诊断。

    临床表现/急进性肾炎综合征 编辑

      1.急性发病,血尿、蛋白尿、浮肿和高血压。部分病人可发生肉眼血尿、尿沉渣可见红细胞管型。部分患者蛋白尿可达到肾病综合征范围。

      2.急性肾损伤部分患者短期内出现少尿、无尿,肾功能多急剧恶化,部分患者可进展至尿毒症而依赖透析。

      3.多脏器受累ANCA相关小血管炎和系统性红斑狼疮(SLE)患者可表现为多脏器受累,Goodpasture综合征可发生肺出血。

      4.其他原发病的表现其他疾病如IgA肾病可有感染相关血尿和血清IgA水平升高;过敏性紫癜可有皮肤紫癜、关节痛和腹痛。

    诊断要点/急进性肾炎综合征 编辑

    1.急进性肾炎综合征

      多为急性起病,在血尿、蛋白尿、水肿和高血压的基础上短期内出现少尿、无尿,肾功能急骤下降。

    2.肾脏病理

      应尽快施行肾活检以明确诊断。肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体形成。

    3.鉴别诊断

      临床上部分其他原因引起的急性肾损伤也可表现为急进性肾炎综合征,应注意鉴别。如血栓性微血管病、急性间质性肾炎和严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎等。后者的治疗方案与新月体性肾炎存在较大差异。

    4.辅助检查

      (1)一般实验室检查:血尿、蛋白尿,血肌酐进行性升高;可有与肾损害程度不平行的贫血;ANCA相关小血管炎患者多有明显的血沉快和CRP强阳性。

      (2)血清自身抗体:血清抗GBM抗体阳性提示为抗GBM病;ANCA阳性支持系统性小血管炎;ANA阳性应考虑SLE等自身免疫性疾病。

      (3)B超:双肾增大或正常大小。

    治疗方案及原则/急进性肾炎综合征 编辑

      急进性肾炎综合征的治疗方案取决于是否为新月体性肾炎及其肾脏病理类型。

      1.明确病因后根据病理类型确定治疗方案,详见相关章节。

      2.支持对症治疗。

      3.肾功能严重受累者可给予透析疗法。

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