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慢性白血病

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慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。主要表现是以淋巴结肿大为主,常伴有肝脾肿大,贫血及出血等症状,少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多,偶见青年,男性多于女性。根据慢性白血病的临床淋巴结肿大,肝脾肿大及乏力等特征,属中医“癥瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。

编辑摘要

目录

慢性白血病 - 概述

慢性白血病慢性白血病

慢性髓细胞性白血病,简称慢粒(chronicmyelognousleukemia,CML),是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病,表现为髓系祖细胞池扩展,髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。

CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。中国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万,在中国CML约占各类白血病的20%,占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广,但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。

慢性淋巴细胞白血病,简称慢淋(chroniclymphocyticleukemia,CLL),是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在中国CLL发病率低,一般只占白血病发病总数的10%以下,居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长,并经常伴有免疫反应缺陷,故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”[1]

慢性白血病 - 慢性白血病的病因

一、一些致癌物质可以通过污染空气、水、土壤、食品、饲料、果蔬进入人体让人患癌,各种原子能产生的射线可诱发白血并淋巴瘤骨瘤等多种肿瘤
二、因青少年正处于长发育时期,身体各种组织器官尚未发育完全,抵抗力较弱,所以青少年吸烟危害更大,烟龄越长的青少年患癌的危险性越大。
三、父母在孕前几个月内接触致癌物质、抽烟、喝酒,其子女畸胎率及癌发生率较高,从事射线、药物、苯、汽油、油漆、橡胶等有害作业的父,他们的子女患白血病的机率相对较高些。

慢性白血病 - 慢性白血病的症状

1.胸骨压痛,位置多在胸骨中线第五肋软骨水平点,缓解期压痛点可以消失。2.慢性白血病的症状是进行性贫血可致苍白、心悸、眩晕、乏力,血小板减少则可致各种出血。
3.肿大的肝、脾或淋巴结压压迫局部器官或白血病细胞浸润恶性脂肪瘤的症状到组织脏器,可见左上腹坠胀、食量减少、腹胀等。4.慢性白血病的症状是早期眼底可发现静脉扩张或充溢,常有静脉增粗呈纡曲状,周围可发现灰白色鞘,同时见渗出物出血、结节等,视网膜及视神经乳头常有水肿,眼底色泽呈黄绿色。

慢性白血病的晚期症状

1、皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。2、 肝、脾肿大,淋巴结肿大B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。3、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。4、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。

慢性白血病 - 慢性白血病的护理

1、增加营养,可以让患者朋友们增强体质,补充人体内所需要的营养物质,所以注意饮食卫生是日常生活中白血病的护理方法之一。给予高蛋白、高维他命、高热量饮食。鼓励患儿进食。食品食具应消毒,水果应洗净、去皮。
2、输血的护理这也是慢性白血病患者护理的一种。由于白血病是一种血液疾病,会给人们带来很大的伤害性,而且治疗白血病最主要是靠化疗进行,然而骨髓
暂时再生低下是有效化疗的必然结果。白血病在治疗过程中往往需输血液成份或输血进行支持治疗。输注时应严格输血制度。一般先慢速滴注观察15分钟,若无不
良反应,再按患儿年龄、心肺功能、急慢性贫血及贫血程度调整滴速。输血过程中应密切观察输血造成的不良反应。

慢性白血病 - 慢性白血病的饮食

1.宜供给低脂肪、高蛋白、富含维生素等营养丰富的软食。不宜食煎炸、坚硬、锋利的食物,忌食烟酒,以免刺激或导致口腔溃疡是白血病的饮食要求之一。
2.当白血病患者口腔有溃疡、出血时,应给以温热的半流或全流汁状饮食,可采用少食多餐的方法,忌烫食。
3.病人感觉到腹痛时可暂且禁止饮食,以观察腹痛变化情况。如出现恶心、呕吐、便血时,也要禁食,便血停止24小时后再给少量较稀的食物。

慢性白血病 - 病理病因

慢性白血病慢性白血病

1、中医
① 七情内伤,情志不调,致气机不畅,肝气郁结,气郁日久,则气滞血瘀,脉络壅聚,瘀血内停,久积成块。
饮食失调,过食肥甘酒食,伤及脾胃,脾虚失运,输布津液无权,湿浊内生,凝聚成积,痰气相搏,血流不畅,瘀块内生。
③ 起成无常,寒温不调,感受外邪。
2、西医
(一)慢性粒细胞白血病的发病机理
(1)细胞遗传学

(2)G-6-PD同工酶。

(3)细胞动力学

(4)脾脏因素脾在CML发病机制中所起的作用,许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同,脾脏不仅“捕捉”白血病细胞,而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”,并为其增殖转移提供了一个有利的环境,且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加,使细胞正常的释放调节过程受到破坏。

慢性白血病慢性白血病

(二)慢性淋巴细胞白血病的发病机理
(1)染色体异常
(2)白血病的克隆发生
(3)细胞动力学异常

病理分型慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。
1、发热:是本病常见症状。低热多为本病发热,高热常为感染所致。感染发生的部位通常为口腔呼吸道泌尿道、肛周及皮肤
2、出血:可发生在周身任何部位的皮肤与粘膜,严重者可出现内脏大出血,甚至发生致命性颅内血。
3、贫血:绝大多数患者有不同程度的贫血。表现为面色苍白,头晕乏力,心悸气短等。

慢性白血病 - 预防方法

 放射线物质可以患癌,所以,长期从事有关放射现工作的人员要重视自身的保护,多做一些白血病的预防措施,避免过多的接触有害的放射线和X射线。婴儿和幼儿以及孕妇对放射线物质较为敏感,更加容易受伤害,因此,孕妇要尽量避免接触放射线物。

 有些病人服用药物时不按说明使用,总是给自己加量,而且还滥用药物,殊不知,这样做的后果可能会给自己带来很大的危害。长期滥用药物对病人的身体很不好,尤其是服用一些细胞毒类抗癌药,氯霉素等药物。因此,建议大家要严格按照医生的叮嘱服用药物。
  减少过多的接触苯,慢性苯中毒可以损害人体的造血系统,可以减少白细胞和血小板的数量,有可能还会诱发白血病。因此,从事化工原料生产的工人要多了解一些白血病预防措施,加强劳动保护意识。

慢性白血病 - 临床表现

慢性白血病慢性白血病

1、临床表现 病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。
(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血
(2)体征:

① 淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。② 肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。

③ 皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
(1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织红细胞升高。   
(2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。   
(3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3D、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。    
(4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。    
(5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症植物血凝素(PHA)转化率明显降低。   
3.慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变,常迅速死亡[2]

慢性白血病 - 诊断标准

慢性白血病慢性白血病
西医诊断与鉴别论断 
1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。
(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。 
(2)体征:
① 淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。
②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。
③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。

2、诊断标准 
(1)临床表现:
① 可有疲乏,体力下降,消瘦、低热,贫血或出血表现。
② 可有淋巴结(包括头颈部,腋窝,腹股沟)、肝、脾肿大。 
(2)实验室检查:
① 外周血WBC>10×109/L,淋巴细胞比例≥50%,绝对值≥5×109/L,形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。
② 骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。 
(3)免疫分型:
①B-CLL:小鼠玫瑰花结试验阳性:SIg弱阳性,呈K或λ单克隆轻链型;CD5,CD19、CD20阳性;CD10、CD22阴性。
②T—CLL:绵羊玫瑰花结试验阳性:CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性,CD5阴性。  
(4)形态学分型:B—CLL分为3种亚型:
① 典型CLL:90%以上为类似成熟的小淋巴细胞。
② CLL伴有幼淋巴细胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴细胞>10%,但<50%。
③ 混合细胞型:有不同比例的不典型淋巴细胞,细胞体积大,核/浆比例减低,胞浆呈不同程度嗜碱性染色,有或无嗜天青颗粒。
T-CLL细胞形态分为以下4种:
① 大淋巴细胞型:细胞体积较大,胞浆为淡蓝色,内有细或粗的嗜天青颗粒,胞核圆形或卵圆形,常偏向一侧,染色质聚集成块,核仁罕见。
② 幼稚T细胞型:胞核嗜碱性增强,无颗粒,核仁明显。
③ 呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。
④ 细胞形态多样,胞核多有分叶。 

慢性白血病淋巴结肿大
(5)临床分期标准:
① I期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。
②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少<100×109/L。
③ Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加贫血(Hb<100g/L)。  
除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病,外周血淋巴细胞持续增高≥3个月,并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病,应高度怀疑本病。在较长期连续观察下,淋巴细胞仍无下降,结合临床、血象、骨髓象和免疫表型,可诊断为本病。

鉴别诊断
就淋巴结肿大,白细胞增多和肝脾肿大的特征,临床上需要与下列疾病相鉴别。
(1)慢性粒细胞白血病:白细胞升高明显(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主,中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失,有Ph’染色体阳性,脾肿大显著。  

(2)慢性单核细胞白血病:白细胞计数轻、中度增高,肝、脾、淋巴结肿大不显著,血象和骨髓象以成熟单核细胞为主,偶见幼单核细胞
(3)淋巴瘤:淋巴结呈进行性的无痛性肿大,深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,血象无特殊变化,骨髓涂片和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见:正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润;被膜及被膜下窦也被破坏。
(4)淋巴结结核:常为颈部局限性淋巴结肿大,淋巴结质地较软,有压痛及粘连,甚至坏死或破溃。淋巴结活检:有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。
(5)病毒感染:淋巴细胞增多为多克隆性的,增多是暂时性的,随着感染的控制,淋巴细胞数量恢复正常[3]

慢性白血病 - 治疗措施

慢性白血病马利兰
1、治疗原则
对于慢粒的治疗不必操之过急,白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞,其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力,白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状,如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等,则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。

2、化学治疗:有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选药物,其次为HU。BUS是目前最有效的药物,缓解率在95%以上,服用方便为此药之优点。用法为2mg每日3次,一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1-2周自觉症状好转,4~6周明显好转。当白细胞减至10×109/L时,减量至1-2mg/d,一直维持2-3个月。停药后,如白细胞波动在10~50×109/L间,可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到5~10×109/L血小板在100×109/L以下,或者有慢粒急变倾向才应停药。马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制,特别是血小板减少。个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少,恢复较慢。长期服用此药可引起肺纤维化,皮肤色素沉着。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状,精液缺乏或停经。HU开始剂量为每日3g,口服。用后白细胞数下降很快。当降至20×109/L左右时,将剂量减至一半;降至10×109/L时,将剂量再减少。维持剂量约每日0.5-1.0g。一般不完全停药,因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快;如果白细胞下降过多,停药后能很快上升;副作用少。缺点是需经常验血以指导治疗。另外,亦可联合α-IFN(α-干扰素)治疗慢粒。方法,口服HU2.0-6.0g/d,同时皮下注射。α-IFV300万u,iv,每周3次,应用8~32周。当白细胞降至10×109/L,HU减少继续用1-2周,根据情况停用或用小剂量。HU维持量为0.5-1.0/d,有条件者可继续用。α-IFN300万u,iv,每周一次。用药期间每周查血常规2次,骨髓象每4周检查一次。

3、放射治疗:深部x线,用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。脾区照射开始剂量为50cGy,以后每日或隔日100~200cGy。白细胞降至20×109/L时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗,据报道,其疗效不低于BUS。核素32P治疗,仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者。32P剂量是根据白细胞增多程度而定,若白细胞总数>50×109/L,32P的开始剂量为1-2.5mCi,静注。2周后再用1-1.5mCi,以后每隔2周给同样剂量1次,待白细胞降至20×109/L时停用。在缓解期间,每1-3个月观察1次,当白细胞>25×l09/L时,可再给1-1.5mCi。

慢性白血病骨髓移植

4、脾切除术:脾脏可能是慢粒急变的首发部位,切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征:

① 确诊为慢粒者;

② 对化疗反应良好;

③ 65岁以下且无大手术禁忌症者。慢粒急变是手术的禁忌症。

5、骨髓移植:年龄在45-50岁在慢性期的病人,以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植。移植成功者,一般能获得长期的生存或治愈。

6、其他治疗化疗前如果白细胞数在500×109/L以上,可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数,避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险。化疗开始时,特别是用Hu治疗时,宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次,以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症。

7、慢粒急变的治疗:慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难,完全缓解仅10.7%,目前慢粒急变的治疗方案如下:Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2•d,第1-14天;ADM(阿霉素)30mg/m2•d,第1-3天;VCR2mg,第1天;上述药物相继静脉输注。PDN40mg/m2•d,分次口服,第l-7天。

8、净血再生免疫疗法治疗:净血再生免疫疗法是由北京德胜门中医院权威血液病专家张广蕊领衔研发的血液病特色疗法,该疗法根据传统中医理论,调整患者阴阳平衡,扶正祛邪,补虚泻实,从而达到临床治疗的目的。随着临床上不断的完善和总结,目前已经成为了带有中国特色的血液病治疗方法,并且受到了国际权威机构的认可。

慢性白血病 - 食疗药膳

1、鲜蘑白菜水饺  
鲜蘑菇100克,面粉、白菜各500克,调料适量。  
面粉与微量精盐、200克冷水相和,反复擦搓成光滑、柔软的面团,加盖醒15分钟。白菜洗净,入沸水中烫软,剁碎,与鲜蘑末拌合,加姜汁、葱花、黄酒、精盐、麻油、味精,调制成馅,把面团分60份,擀皮,包成饺子,入沸水中煮熟。有解毒抗癌功效。适合于白血病、子宫癌、皮癌、肉瘤等。  
2、粳米、猪肝、莲子、大枣粥:粳米50克,莲子20克(水泡),熟猪肝(切成丁)30克,大枣10个,加水适量熬粥,早晚分服,有防治贫血的作用。  
3、大枣桂圆薏米粥 :大枣10个,桂圆20克,薏米40克,加水适量熬成粥,早晚食用。大枣、桂圆、慧米均为健脾益胃滋补之品,经常食用可增强体质,提高机体抗癌免疫功能。肿瘤患者贫血、身体虚弱或因放疗、化疗引起血红蛋白低下、白细胞减少及血小板减少者,均有较好辅助疗效。  
4、薏米甲鱼  
甲鱼(鳖)1只(约500克),薏米50克,调料适量。甲鱼宰杀后,用沸水烫过,脱去背部黑泥,在腹部开个十字形口,去内脏及爪内黄油,用酒、姜片、精盐渍半小时,薏米浸发后,填入甲鱼腹内,放入葱、姜、盐、味精等,上屉蒸2~2.5小时。有滋阴补虚,软坚散结的功效。适用于阴虚潮热,肝脾肿大等症。  
5、猪蹄黄豆银耳汤 :鲜猪蹄1只,黄豆25克,干银耳10克,食盐10克,水适量。先把猪蹄黄豆煮熟后,再加人银耳文火同煮5~10分钟,连汤服用。本品既能增加病人的营养,又能增强肿瘤病人对放疗、化疗的耐受能力。

常规治疗

慢性白血病常规治疗
慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段,各阶段临床表现各有不同,慢性期治疗可以中药为主,配合化疗药治疗,加速期和急变期应以化疗为主,配合中药治疗。
西医治疗 
慢性粒细胞白血病
1、疗效标准:对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为:临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现;血象:血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L,分类无不成熟细胞,血小板在(100~400)×109/L;骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。
2、单一化疗药物治疗单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如:马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲6-巯基嘌呤(6-MP)、6-硫鸟漂呤(6-TG)等,高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。
3、联合化疗受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示,对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。
4、干扰素干扰素(IFN)具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN可分为α、β、γ三大类,IFN-α和IFN-β对酸稳定,具有相同的受体,均由白细胞和成纤维细胞产生。
5、骨髓移植及外周血造血干细胞移植
(1)自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血造血干细胞移植(APBCT):ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期,从而延长病人的生存期。
(2)同基因骨髓移植:此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。
(3)同种异基因骨髓移植:同种异基因骨髓移植(ALLo-BMT)几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段,也是CML治疗的最佳方法。
(4)加速期和急变期的治疗CML一旦进入加速期病期病情多不稳定,约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期,治疗比较困难。

预后转归

目前认为年龄小于40岁,脾肿大不明显,外周血中血小板较低,原始细胞百分比不高,CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭,并发感染,出血等严重并发症而死亡。慢淋病程悬殊不一,短至1~2年,长至5~10年,甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大,预后为好,就诊前无症状期,生存期长,反之预后较差,常见死亡原因为感染,尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见。

慢性白血病 - 能否怀孕

  慢性白血病是一类进展较为缓慢的白血病,但不影响患者的生育功能。
慢性白血病妊娠问题慢性白血病妊娠问题

  患者在患病期间会存在抵抗力下降、贫血、有出血倾向等等问题,只是较急性白血病来说这些症状轻微一些;另外慢性白血病的最佳治疗期是在慢性期,因此在慢性白血病患者未康复前不建议怀孕:
  首先,患者抵抗力较差,在妊娠期间容易发生感染。
  其次,患者凝血功能较差,在分娩期容易发生大出血危及生命 。
  然后,治疗的药物对人体细胞有致畸作用,在治疗期妊娠容易导致流产或胎儿畸形。
  最后,白血病细胞会侵润人体各个器官,在患病期间怀孕,胎儿可能会死亡。病人在获得治愈后(完全缓解5年内未复发),也不应该立刻考虑生育,而应该再等1-2年,以便身体内残余的化疗药物逐渐通过代谢排除,以降低胎儿畸形发生率。
  慢性白血病尽管进展缓慢,但是总体来说白血病都是一类很凶险的畸形,最佳治疗期在慢性期,如果不积极对待,到了加速期和急变期治愈的可能性就很小了。

慢性白血病 - 难点对策

慢性白血病慢性白血病
慢粒白血病是恶性血液病之一,国内采取中西医结合治疗,的确取得了一定的成果,但部分病人难以避免复发、急变而造成多脏器衰竭、感染、出血死亡。然而在如何延长慢性白血病患者的生存期,及预防慢性白血病的急变是摆在我们面前的难点。
1、强调早期发现、及时确诊,尽快得到治疗是CML病人获得长期生存的基础。通过提高对本病的认识,凡疑有CML迹象者要及时到医院就诊,周围血象检查作为一般常规检查应广泛开展,使血常规检查成为CML早期发现的基本手段。

2、在慢性期阶段,不宜采取过于激进的治疗方法,如联合化疗等,易促使发生急性变,应引起临床医师的重视而加以避免;在慢性期要随时注意病情之变化,及时发理,及时采取措施加以防治;西医予以诱导分化的维甲酸等药物治疗有可能延缓急变的发生。在慢性期以中医扶正祛邪兼施之法为主治疗,解毒活血以祛邪,益气养阴以扶正,在疾病缓解后变应维持治疗,进一步扶正以清其余毒,防止反复,有利于稳定病情;必要时结合干扰素的治疗,可从遗传学角度获得缓解,对延长生存期的确有益;有条件者在慢性期行骨髓移植,有希望得以长期无病生存乃至有治愈可能,但毒副作用及骨髓来源的困难、昂贵的经济负担等方面因素限制了其广泛的应用,有其局限性。

3、发生急变后,宜采取中西医结合的方法施治,中医从毒蕴血瘀角度辨治,因毒蕴日久,血瘀不化,郁而炽盛,泛发而致,宜解其毒、化其瘀,可祛邪治疗之效,西医学宜重病轻取,予以适量的化疗,积极配合支持疗法治疗,以期带病生存为宜。

慢性白血病 - 康复指导

慢性白血病饮食调理
1、生活调理对接触放射物质及苯等化学品者,应加强劳动保护,定期检查血象。应用可能导致白血病的药物如细胞毒药物,氯霉素等时宜慎重。CML、CLL多发生于中老年人,起病缓慢。病程较长,预后较差,因此要做到早发现、早诊断、早治疗。一旦发病,要保持口腔卫生,预防感染。要做到调情志,慎起居,避风寒。积极参加锻炼。            
2、饮食调理 
(1)红枣羊骨汤用羊胫骨两根敲碎,红枣30个,加清水煮,调味服之。本方有补脾益气、补肾养血之攻效。 
(2)山药芡实粥化疗纳呆时,需选用山药芡实粥服之,以健脾和胃,促进食物吸收。 
(3)发热出血时,用鲜藕30g,鲜白茅根30g,煎汤服用,可使症状减轻。        

3、精神调理患了白血病,要有正确的认识,树立战胜疾病的思想观念,心情愉快,减少不良刺激和过度劳累,加强体育锻炼,增加抗病能力。

研究进展

1、从邪毒论慢性白血病之发生慢性白血病以症瘕痞块,痰核瘰疬为其特征性表现,乃邪毒侵及机体,潜伏经络,阻滞气机运行,日久出现气滞,血随气行,气行则血行,气滞则血瘀,随着气滞的发生而出现血瘀,淤滞日久则成痞块积聚;气滞则津液运化不利,则凝集成痰,发为痰核瘰疬。正气亏虚则是邪毒感受的内因。

2、以相火妄动为慢粒的原因慢粒的病态增生亢奋当属阳盛阴衰之象。肾主骨生髓,故其病位在肾,是肾之阳气亢奋——相火妄动,此乃慢粒的主要发病机理。由于妄动相火暴悍酷烈,能大伤元气,煎熬真阴,而令气阴两伤,精血匮乏,是谓“元气之贼”,与慢粒的白血病细胞非自限的恶性增殖,破坏正常的造血功能情况是相对一致的。由于相火动而无静,并致愈演愈烈,蕴热成毒,加害元气的结果是慢粒有相对稳定的慢性期减至加速期、难以避免的恶化至急变期而终。故慢粒之发生、发展的关键是人体内在的阴阳失调[4]

慢性白血病 - 中医辨证

  中医辨证论述慢性白血病:
  1.气滞血瘀,脘腹胀满,肋下有块、软而不坚、固定不移,苔薄脉弦。
  2.正虚瘀结、积块坚硬、疼痛不移,神疲怠倦,不思饮食,消瘦脱形,面色萎黄无华,多汗,肌肤甲错,头晕心慌,唇甲少华,舌淡或暗,脉弦细或不沉细。
  3.热毒炽盛,壮热持续,汗出不解,烦躁不安,甚至谵语神昏,口燥而不甚渴,肋下肿块继增,硬痛不移,倦怠无力,形体消瘦,面色晦暗,骨节剧痛,或衄血不止,舌红无苔,脉细数。

慢性白血病 -  

慢性白血病 - 饮食须知

  慢性白血病患者如果饮食调节不当,可使机体抵抗力降低,导致并发症,甚至影响疾病的治疗。因此,搞好饮食调节,对慢性白血病的治疗与康复十分重要,慢性白血病患者的饮食有以下要求:
慢性白血病饮食慢性白血病饮食

  1.宜供给低脂肪、高蛋白、富含维生素等营养丰富的软食。不宜食煎炸、坚硬、锋利的食物,忌食烟酒,以免刺激或导致口腔溃疡。
  2.病人口腔有溃疡、出血时,应给以温热的半流或全流汁状饮食,可少食多餐,忌烫食。
  3.病人感腹痛时可暂禁食,以观察腹痛变化情况。如出现恶心、呕吐、便血时,也要禁食,便血停止24小时后再给少量较稀的食物。
  4.对输血多的慢性白血病人,要注意血液检验的结果,血中铁含量高的病人不宜食含铁丰富的食物,也不要用铁锅做饭菜。
  5.长期使用激素治疗的病人,容易发生骨质疏松和应激性消化道溃疡,故要每天坚持饮鲜牛奶,适当吃点新鲜蔬菜、水果。

慢性白血病 - 慢性白血病的护理

第一、恢复食欲,是白血病的护理方法之一,疾病确诊和治疗过程中,患者难免会出现食欲不振、营养不良等症状,所以家属最需要做的是帮助患者恢复食欲,比如给患者做些二米粥、蒸蛋羹等半流质或软质食物,也可以适当给患者吃些山楂等有利于消化的食物。第二、努力补充蛋白质,护理过程中最重要的是为患者补充充足的蛋白质,这是因为受疾病的影响,患者体内的蛋白质被大量消耗,而蛋白质又是维持生命特征和提高机体免疫力最基本的物质,因此,患者应吃些豆制品等富含蛋白质的食物。第三、注意维生素的补充,慢性白血病的护理方法有哪些呢?由于维生素有抑制癌细胞生成和扩散的作用,所以针对临床患者基本都有维生素缺乏的症状,专家建议患者在饮食中,注意维生素的摄入,多吃点富含维生素的新鲜水果蔬菜。

慢性白血病 - 慢性白血病的危害

1、高尿酸血证:这是由于白血病所造成的多尿或是少尿的表现,专家提出:正常人由于核酸代谢分解,每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者
因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很
快过饱和而沉淀,引起肾小客广泛损伤和尿酸结石,可导致少尿、无尿。
2、出血这也是慢性白血病的危害最为重要的一点。这是白血病中最为常见的一种症状表现,白血病患者由于白血病细胞恶性增生,血小板明显减低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是颅内出血,所以要根据病因打取积极止血措施,包括输注浓缩血小板。
3、感染会造成很多疾病的发生,主要是由于白血病造成正常白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的
感染或败血症。常引起感染的细菌有:革兰阳性菌、如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、棒状杆菌等革兰阴性杆菌,如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等。霉菌
感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌扩头毛孢子菌等,上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。

慢性白血病 - 慢性白血病存在的危害

1、出血:这是白血病中最为常见的一种症状表现,白血病患者由于白血病细胞恶性增生,血小板明显减低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是颅内出血,所以要根据病因打取积极止血措施,包括输注浓缩血小板。
2、感染:会造成很多疾病的发生,主要是由于白血病造成正常白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染或败
血症。常引起感染的细菌有:革兰阳性菌、如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、棒状杆菌等革兰阴性杆菌,如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等。霉菌感染以白
色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌扩头毛孢子菌等,上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。

慢性白血病的原因

1、病因
中医认为慢性白血病的主要原因很多,其中七情内伤、情志不调就会导致人们气机不畅、肝气郁结、气郁日久,此时气滞血瘀就会有脉络壅聚、瘀血内停、久积
成块以及饮食失调、过食肥甘酒食、伤及脾胃、脾虚失运情况出现,严重一些的患者还会因为输布津液无权、湿浊内生而凝聚成积导致痰气相搏、血流不畅、瘀块内
生而起成无常、寒温不调,也提醒人们要调整好自己的身体以保证自身健康。
2、脾脏因素
脾在慢性白血病的发病机制中所起的作用很大,许多实验和临床观察表明脾脏有利于慢性白血病细胞移居、增殖和急变;而且根据脾内粒细胞增殖状态有所不
同,脾脏不仅“捕捉”慢性白血病细胞,而且还是慢性白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”,并为慢性白血病的增殖转移提供了一个有利的环境,还会导致慢性白血
病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加,使细胞正常的释放调节过程受到破坏。

慢性白血病 - 诊断慢粒白血病的方法

1、实验室检查
通过判断疑似慢粒白血病患者的外周血象和骨髓象来确诊实际病情,如果人们的外周血WBC>10×109/L、淋巴细胞比例≥50%、绝对值
≥5×109/L,而形态以成熟淋巴细胞为主,就会发现幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞的表现;同时骨髓增生活跃或明显活跃,淋巴细胞≥40%,就会以成熟
淋巴细胞为主;其中慢性白血病的类型有很多种,此时都可以确定人们的病情状况而进行准确治疗。
2、血象
通过对人们的血象检查慢粒白血病也是非常准确的,此时确诊时红细胞可能正常,少数甚至增多;此时随病情进展呈现轻度贫血,属正常细胞正常色素型,也出现红细胞形态大小不一,此时人们也会发现异形红细胞,而且血片分类中发现少量中及晚幼红细胞,人们的网织红细胞计数正常或轻度增多。

慢性白血病 - 慢性白血病存在的危害

1、高尿酸血证:
这是由于白血病所造成的多尿或是少尿的表现,专家提出:正常人由于核酸代谢分解,每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病细胞的
核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀,引
起肾小客广泛损伤和尿酸结石,可导致少尿、无尿。
2、出血:
这是白血病中最为常见的一种症状表现,白血病患者由于白血病细胞恶性增生,血小板明显减低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是颅内出血,所以要根据病因打取积极止血措施,包括输注浓缩血小板。

相关文献

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参考资料:
[1]^引用日期:2010-02-26
[2]^引用日期:2010-02-26
[3]^引用日期:2010-02-26
[4]^引用日期:2010-02-26
扩展阅读:
1让广大民众知晓慢性白血病能治好吗实际情况
2要知道患上慢性白血病的饮食调整内容
3以专业方式‘诊断慢粒白血病’让患者准确治疗
4慢性白血病存在的危害是什么

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