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  • 扩张型心肌病

    扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大,且均伴有不同程度的心肌肥厚,心室收缩功能减退,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常,病死率较高。约20%的DCM患者有心肌病的家族史。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 扩张型心肌病 就诊科室: 内科
    发病部位: 胸部

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    简介/扩张型心肌病 编辑

    扩张型心肌病的三维超声心动图图像扩张型心肌病的三维超声心动图图像
    扩张型心肌病(扩张性心肌病充血性心肌病)是一侧或双侧心腔扩大并伴有心肌肥厚心肌收缩期泵血功能障碍,产生充血性心力衰竭。本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。

    发病比例/扩张型心肌病 编辑

    DCM的年发病率为5/100000~8/100000人,并有不断增高的趋势,男性多于女性(2.5:1),平均发病年龄约40岁。在美国大约1/4的心力衰竭由DCM引起。患者的临床表现轻重不一,许多有症状的患者其病情多为进行性恶化,有10%~15%患者在一年内出现心力衰竭症状。据估计典型伴有心力衰竭的患者人群,其年死亡率为11%~13%。少数新发DCM的患者能自发地缓解。

    病原学/扩张型心肌病 编辑

    也许该病代表了多种尚未明确的有害因子引起心肌损伤的共同表现形式,其病因目前仍不明确。目前认为可能有以下3种可能的基本损伤机制:

    家族性和基因因素

    约有25%~30%的DCM患者携带遗传获得的致病基因,多数家族性的病例均为常染色体显性遗传,家族性DCM可能是编码细胞骨架、细胞核膜或收缩蛋白(包括索蛋白、肌联蛋白和肌钙蛋白T)的基因发生突变引起。

    病毒性及其他细胞毒损伤

    对一些具有DCM临床症状的患者进行心内膜活检提示有炎症性心肌炎的证据,有假说认为亚临床的病毒性心肌炎启动了自身免疫反应并最终发展成为DCM。其他支持的依据有存在较高滴度的病毒抗体,病毒特异性RNA,“特发性”DCM患者体内发现明显病毒颗粒。多聚酶链反应确认部分心肌病患者的心肌内存在病毒的残余成分。

    免疫异常

    DCM患者体内能发现包括体液免疫和细胞免疫在内的自身免疫异常,与人白细胞抗原(HLA)Ⅱ类分子(尤其是DR4)相关,提示免疫调节异常可能是DCM的病因之一。

    临床症状/扩张型心肌病 编辑

    扩张型心肌病扩张型心肌病
    各年龄均可发病,但以中年居多。起病多缓慢,最初检查时发现心脏扩大,心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现,这一时期有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主,其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急,以后在轻度活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性气急。由于心排血量低,患者常感乏力。体检见心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律。由于心腔扩大,可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常,但晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现,为首见或主要的表现,并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律,可以反复发生,有时甚顽固。高度房室传导阻滞心室颤动窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征,成为致死原因之一。此外,尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。

    发病机制/扩张型心肌病 编辑

    扩张型心肌病扩张型心肌病
    本病的病因未明,目前已发现本病与下列因素有关:

    1.病因感染动物实验中柯萨奇病毒脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病变,临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于一般人群,本病患者心肌活体标本病毒检查有炎性表现,不少本病患者血中柯萨奇病毒B中和抗体滴定度比正常人高;近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,以上均说明本病与病毒性心肌炎关系密切,本病有可能是感染的持续存在。

    2.基因及自身免疫研究发现本病与组织相容抗原有关,与非本病患者相比,本病中HLAB27、HLAA2、HLADR4、HLADQ4各位点增加,而HLADRw6位点则减少,HLA的变化与常染色体隐性遗传有关,可以解释部分本病患者的家族性倾向。另一方面,可以有免疫反应的改变,增高对病毒感染的易感性,导致心心肌自身免疫损伤。

    3.细胞免疫本病患者中自然杀伤细胞活性减低,减弱机体的防御能力,抑制性T淋巴细胞数量及功能减低,由此发生细胞介导的免疫反应,引起血管和心肌损伤。

    综上所见,目前认为本病的可能发病机制可能是先有柯萨奇病毒侵蚀心肌,在心肌内增殖并引起心肌细胞坏死,第二阶段在心肌内不能找到病毒,但有淋巴细胞增多,此种细胞对心肌细胞致敏,引起免疫反应并致心肌细胞坏死,后期炎性细胞浸润减少或消失,成为纤维化,与肥大或减少的心肌细胞相互交织,构成扩张型心肌病的病变。病毒感染、免疫反应学说虽是目前主要发病说,但还有许多问题未弄清,有待进一步研究。

    病理变化/扩张型心肌病 编辑

    扩张型心肌病扩张型心肌病
    心脏重量增加,约为正常的一倍。各心腔扩大,心肌灰白而松弛。心室壁心肌虽肥大,但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。心内膜也可增厚。心腔内附壁血栓形成不少见。心肌纤维化常见,呈灶性分布于室壁的内缘,也可心壁成片受损,心脏的起搏传导系统均可受侵犯。

    本病的心脏显微镜检查缺乏特异性发现。可以见到心肌纤维肥大,细胞核固缩、变形或消失,胞浆内有空泡形成。纤维组织增多,或因间质胶原组织增多,或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代。心肌纤维可被条索状纤维组织所分割。心内膜中胶原弹性纤维也增加。不同程度的退行性变可以见到,多数为心肌细胞溶解,尤其多见于病程长的病例。

    电镜检查见心肌细胞的线粒体肿胀,嵴断裂或消失;肌浆膜间隙扩大,有纤维状物质与颗粒状脂褐素;肌原纤维可以消失。

    心肌病变使心脏收缩力减弱。早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢,喷血速度也减慢。此时心搏量减少由加速心率代偿,心排血量尚可维持。以后左心室排空不尽,有残余血量,舒张末期压增高,逐步发展左心衰竭。历久左心房、肺动脉压力相继升高,最后出现右心衰竭。少数病例病变以右心室为主,则发展为右心衰竭。心室的扩张使房室瓣环扩大,造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。心腔扩张,心室壁内张力增大,氧耗增多,心肌肥厚、心率加速引起心肌相对缺血,而心肌摄氧的能力已达极限,因而可引起心绞痛。心肌病变涉及起搏和传导系统可引起各种心律失常。

    诊断检查/扩张型心肌病 编辑

    体格检查

    体格检查,常发现不同程度心脏扩大及充血性心力衰竭的体征。体循环动脉压一般正常或偏低,脉压减小,反映心排出量降低。出现右心衰竭时颈静脉可怒张,晚期可出现外周水肿及腹水。

    心前区视诊可发现左心室搏动,心尖搏动位置常向外侧移位,反映左室扩大。听诊可闻及收缩期前奔马律,一般出现在显著的充血性心力衰竭症状之前。一旦出现心脏失代偿,总会出现室性奔马律。收缩中期杂音常见,多由于二尖瓣反流、三尖瓣反流引起。

    辅助检查

    1.心电图:R波振幅异常,少数病例有病理性Q 波、ST段降低及T 波倒置。心律失常以室性心律失常、房颤、房室传导阻滞及左束支传导阻滞多见。
    2.X线检查:心影扩大,心胸比大于0.5,肺淤血征。
    3.超声心动图:心尖四腔可见心脏增大而以左心室扩大为显著,左室室壁运动弥漫性减弱;如有附壁血栓则多发生在左室心尖部;多合并有二尖瓣和三尖瓣反流。测定射血分数和左室内径缩短率可反映心室收缩功能。室壁运动节段性异常需要与缺血性心肌病鉴别,将超声心动图检查与多巴酚丁胺负荷实验相结合有助于鉴别。下图为扩张型心肌病的三维超声心动图图像。
    4.冠脉造影检查:存在胸痛的DCM患者需要作冠脉造影或冠脉CTA检测,有助于与冠心病鉴别。左心室造影提示心室腔扩大,可见整体性的室壁运动减弱。
    5.心内膜心肌活检:心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等,对扩张型心肌病诊断无特异性,但有助于与特异性心肌疾病和急性心肌炎鉴别诊断。用心内膜活检标本进行多聚酶链式反应或原位杂交,有助于感染病因诊断;或进行特异性细胞异常的基因分析。
    6.放射性核素显像:可有效鉴别缺血性或非缺血性原因引起的心力衰竭,可测定心室腔大小、室壁运动异常及射血分数。随着超声心动图技术的成熟及广泛推广,此技术已不常规应用。
    7.血清免疫学检查:以分离的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原,用酶联免疫吸附试验检测抗L-型钙通道抗体、抗ADP/ATP载体抗体、抗β1-受体抗体、抗M2-胆碱能受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体,有助于扩张型心肌病的免疫学病因诊断。
    8.外周血病毒检测 RT-PCR检测肠病毒RNA,检测Cox B-IgM、CMV-IgM、腺病毒- IgM有助于发现本病与病毒感染的关系,对本病发病学提供新的依据。[1]

    诊断鉴别/扩张型心肌病 编辑

    扩张型心肌病扩张型心肌病
    1980年世界卫生组织指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大,心室收缩功能受损,伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,须排除其他原因后方能作出本病的诊断。

    1995年中华心血管病学会组织专题研讨会,提出本病的诊断参考标准如下:

    1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞猝死等并发症。

    2.心脏扩大X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显,左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,心脏可呈球型。

    3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值。

    4.必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病),包括缺血性心肌病围产期心肌病酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进甲状腺机能减退淀粉样变性糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。

    有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体,作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。

    心内膜心肌活检:病理检查对本病诊断无特异性,但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交,有助于感染病因诊断;或进行特异性细胞异常的基因分析。

    (一)风湿性心脏病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,但一般不伴舒张期杂音,且在心力衰竭时较响,心力衰竭控制后减轻或消失,风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大,不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。

    (二)心包积液 心肌病时心脏扩大、心搏减弱,须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位,与心浊音界的左外缘相符,心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常,均指示心肌病。超声检查不难将二者区别,心包内多量液体平段或暗区说明心包积液,心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液,但既不足以引起心脏压塞,也不致于影响心脏的体征与心脏功能,仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常,心包病则正常。

    (三)高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压,但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg),且出现于急性心力衰竭时,心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同,眼底、尿常规、肾功能正常。

    (四)冠心病 中年以上患者,若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素,室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来,对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化,发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”,若过去无心绞痛或心肌梗塞,与心肌病颇难区别,再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛,此时鉴别须靠冠状动脉造影。

    (五)先天性心脏病 多数具有明显的体征,不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音,并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭,须与心肌病区别,但此病症状出现于早年,左心室不大,紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。

    (六)继发性心肌病 全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后,区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分,实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来,即所谓“心肌炎后心肌病”。

    扩张型心肌病扩张型心肌病
    在临床上开展心内膜心肌活组织检查,由带活组织钳的心导管取得标本,进行病理与病毒检查,可以发现有否心肌炎症的证据,但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。

    X线检查示心影扩大,晚期外观如球形,说明各心腔均增大,外形颇似心包积液。少数患者以左心室、左心房或右心室增大为主,外观类似二尖瓣病变。透视下见心脏搏动较正常为弱。主动脉一般不扩大。病程较大的患者常有肺瘀血和肺间质水肿,两肺肋膈角处可有间隔线,肺静脉和肺动脉影可扩大;胸腔积液不少见。

    心电图检查在有症状的患者中几乎都不正常,无症状者不少已有心电图改变,改变以心脏肥大、心肌损害和心律失常为主。左心室肥大多见,常合并心肌劳损,晚期常有右心室肥大;也可有左或右心房肥大。心肌损害常见,以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要表现,有时T波呈缺血型改变。少数患者可有病理性Q波,类似心肌梗塞,其部位多在前间隔(V1、V2导联),可能为间隔纤维化的结果。心室内传导阻滞常见,左、右束支或左束支分支的传导阻滞都可出现。心律失常常见,后期尤然,以异位心律和传导阻滞为主。异位心律可来自心房、房室交接处或心室,由早搏逐步演变为心动过速,以至扑动或颤动,亦可有窦房病变、房室交接处逸搏或逸律,或心室自身心律等。一至三度房室传导阻滞均可发生。

    超声心动图在本病早期即可见到心腔轻度扩大,尤其左心室,室壁运动减弱,后期各心腔均扩大,室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。左室喷血比数常减至50%以下,心肌缩短比数也减小。可能有少量心包积液。

    核素心室造影也可显示心腔扩大与室壁运动减弱,左室喷血分数减少,运动后更为明显。

    收缩时间间期早期即可不正常,左心室喷血时间(LVET)缩短,喷血前期(PEP)延长、PEP/LVET增大。

    心导管检查早期近乎正常,左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小,动静脉血氧差大,肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大,室壁运动减弱。

    治疗措施/扩张型心肌病 编辑

    扩张型心肌病扩张型心肌病

    治疗原则

    1.有效的控制心力衰竭和心律失常,缓解免疫介导心肌损害,提高扩张型心肌病病人的生活质量和生存率。
    2.晚期可进行心脏移植。

    药物治疗

    1、心力衰竭的常规治疗
    ⑴ 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI):可以改善心力衰竭时血流动力学变化,还能改善心力衰竭时神经激素异常激活,从而保护心肌。常用药物包括卡托普利培哚普利、苯那普利等,同时使用利尿剂者应注意低血压反应。不能耐受ACEI改用血管紧张素拮抗剂(ARB)治疗,如坎地沙坦及缬沙坦。
    ⑵ β-受体阻滞剂:可以改善心力衰竭时神经激素机制的过度激活,同时可以抑制抗β1-受体抗体介导心肌损害。心衰患者水潴留改善后开始应用β-受体阻滞剂,适用于心率快、室性心律失常,抗β1-受体抗体阳性的病人。常用药物包括美托洛尔缓释片或平片从6.25mg 每日2次开始,每两周剂量加倍,逐渐增加到25 mg ~100 mg ,每日2次。卡维地洛从6.25mg 每日2次开始,每两周剂量加倍,逐渐增加到25 mg,每日2次。
    螺内酯:可以抑制心肌纤维化和改善心衰患者预后。剂量:10 mg~20mg/day,每日1次。肾功能损害、血钾升高者不宜使用。
    ⑷利尿剂:速尿20mg~40mg口服,每日一次,间断利尿,同时补充钾镁和适当的钠盐饮食。
    ⑸正性肌力药:洋地黄剂量宜偏小,地高辛基本剂量为0.125 mg/d。非洋地黄类正性肌力药如多巴胺及多巴酚丁胺,在病情危重期间短期应用3~7天,改善病人症状,度过危重期。
    2.中药黄芪:有抗病毒、调节免疫作用。鉴于肠病毒RNA在扩张型心肌病病人心肌持续感染,可用黄芪治疗扩张型心肌病。
    3.改善心肌代谢:辅酶Q10参与氧化磷酸化及能量的生成过程,并有抗氧自由基及膜稳定作用。
    4.栓塞、猝死的防治
    ⑴ 栓塞预防:阿司匹林 75~100 mg/d,华法林1.5~3mg/d根据INR 1.8~2.5调节剂量,防止附壁血栓形成,预防栓塞。
    ⑵ 预防猝死:主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素:①纠正心衰,降低室壁张力;②纠正低钾低镁;③改善神经激素机能紊乱,选用血管紧张素转换酶抑制剂和美托洛尔;④避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用;⑤胺碘酮有效控制心律失常,对预防猝死有一定作用。

    再同步化治疗

    心脏再同步化治疗是使左心室游离壁和室间隔重新同步收缩,提高左室收缩效率从而提高心脏功能。ACC/AHA起搏指南中,将原发扩张型心肌病或缺血性心肌病导致的药物难治性症状性心衰,心电图中QRS间期≥130ms,心功能为NYHAⅢ/Ⅳ,左室舒张末直径≥55mm,EF≤35%列为双心室起搏的Ⅱa类指征。美国食品药品管理局的CRT指征如下:NYHAⅢ~Ⅳ级,左室EF≤35%,QRS间期≥130ms,已接受优化的药物治疗,正常窦性节律。

    手术治疗

    对于严重房室瓣反流的DCM患者,可使用外科手段干预,修复结构正常但功能不全的二尖瓣。DCM患者晚期可使用左心室辅助装置,如患者适应症明确,也可考虑心脏移植。

    预后/扩张型心肌病 编辑

    目前已发现多项扩张型心肌病预后不良的预测因子,包括舒张早期奔马律、室性心律失常、高龄等,本型病程长短不一,短者在发病后1年内死亡,长者可存活20年以上。凡心脏扩大明显、心力衰竭持久或心律失常顽固者预后不佳。不少患者可有猝死。[2]


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    参考资料
    [1]^引用日期:2013-06-16
    [2]^引用日期:2010-03-29
    扩展阅读
    1放心医苑

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