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  • 星型母细胞胶质瘤

    胶质细胞瘤起源于星形细胞、少突胶质细胞或室管膜细胞,多数成人胶质瘤来源于星形细胞。综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁2个年龄段。在大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤(astrocytoma)为最多,其次是少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma),脑室也是胶质瘤多发部位,占胶质瘤总数的23 .9%,主要为室管膜瘤(ependymoma)。胶质瘤具有发病率、复发率、死亡率高和治愈率低等“三高一低”的特点。因此,加强胶质细胞瘤临床和基础研究,具有极其重要的意义。

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    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 星型母细胞胶质瘤 就诊科室: 肿瘤科

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    发病因素/星型母细胞胶质瘤 编辑

    肿瘤发病的基因基础

    肿瘤分子生物学研究表明,有两类基因与肿瘤的发生、发展密切相关。一类是肿瘤基因,另一类是抗肿瘤基因。肿瘤基因的活化和过渡表达,将诱发肿瘤形成,而抗肿瘤基因的存在和表达,则有助于抑制肿瘤的发生。

    肿瘤基因可以存在于正常细胞中,不表达肿瘤特性,当这样细胞受到致瘤因素作用时,如病毒、化学致瘤和射线等,细胞中的肿瘤基因被活化,细胞的表型发生改变,肿瘤性状得以表达,这些细胞迅速扩增,从而形成真正的肿瘤实体。

    目前认为,诱发肿瘤发生的因素多种多样,包括:遗传因素、物理因素、化学因素和生物学因素(致癌病毒)等。

    脑胶质瘤的侵袭特点

    局部侵袭是脑胶质瘤的一个显著特征。通常,胶质瘤都有一个中央坏死灶,周围是高致密的肿瘤细胞区。这些肿瘤似乎边界清楚,但组织学上,却发现有局部侵袭。侵袭往往循血管和有髓纤维路径侵袭,特别是后者。目前认为,脑胶质瘤的侵袭特点主要有五。

    1.侵袭是几乎所有脑胶质瘤的内在特性(良性室管膜瘤除外)。

    2.脑胶质瘤侵袭是沿着基底膜结构进行的;当脑肿瘤生长到达脑表面时,则沿软脑膜下扩散。

    3.室管膜下生长的脑肿瘤可出现脑室系统的侵袭,使脑肿瘤沿着脑脊液通路扩散。

    4.颅外转移罕见。

    5.一些脑结构对肿瘤的侵袭有屏障作用。例如,星彤细胞瘤侵袭,一般局限在白质内,这可能与深部灰质核团的限制有关;但这种屏障结构并不能限制少突胶质细胞瘤的侵袭。

    须指出,肿瘤病理的等级并不与肿瘤的侵袭范围相关,而只与肿瘤的增殖率相关,如低级别的星形胶质细胞瘤也可以出现广泛的侵袭。

    脑胶质瘤发病与肿瘤微生态系统

    脑胶质瘤发生发展是一个长期的多因素作用、多阶段形成的过程。目前认为,神经胶质瘤的演进过程与其它恶性肿瘤一样,是肿瘤细胞与相邻基质微环境之间相互作用的结果,即肿瘤生物学行为不仅仅是肿瘤本身的恶性表现,而且也是肿瘤微生态系统中相关因素相互作用的结果。

    脑瘤发病的中医观点

    中医认为,脑肿瘤隶属于祖国医学的“头痛”、“头风”等范畴。脑瘤的发病原因概括为内外因两种。即内为素质因素或易感因素,外为诱发因素或为助长因素。脑肿瘤形成的素质因素主要为肾虚不充,髓海失养,肝肾同源,肾虚肝亦虚,肝风内动,邪毒上扰清窍,痰蒙浊闭,阻塞脑络,血气凝滞,形成脑瘤:中医认为,“头为诸阳之会”总司人之神明,最不容邪气相犯。若内伤七情(怒、喜、忧、思、悲、恐、惊),或感受六淫邪毒,使脏腑功能失调,加之外邪侵入,直中脑窍或邪气客于上焦,气化不利,经脉不通,瘀血、瘀浊内停,也可积聚留结成块,发为脑瘤。

    临床表现/星型母细胞胶质瘤 编辑

    概述

    脑瘤发病多缓慢。脑肿瘤是生长在基本密闭的颅腔内的新生物,随其体积逐渐增大而产生相应的临床症状。因此,其症状取决于脑瘤的部位、性质和肿瘤生长的快慢,并与颅脑解剖生理的特殊性相关。脑肿瘤的临床表现复杂多样,早期症状有时不典型,甚至出现“例外”情况,而当颅内肿瘤的基本特征均已具备时,病情往往已属晚期。

    胶质细胞瘤首发症状可为颅内压增高如头痛、呕吐,或为神经定位症状如肌力减退、癫痫等。数周、数月或数年之后,症状增多,病情加重。发病也有较急的,病人于数小时或数日内突然恶化,陷入瘫痪、昏迷。后者见于肿瘤囊性变、瘤出血(瘤卒中)、高度恶性的肿瘤或转移并发弥漫性急性脑水肿,或因瘤体(囊肿)突然阻塞脑脊液循环通路,以致颅内压急剧增高,导致脑疝危象。

    通常,将胶质细胞瘤的症状主要有归纳为颅内压增高和神经定位症状(局部压迫症状)两方面。

    颅内压增高症状

    当肿瘤体积超过颅内压调节代偿能力、或肿瘤周围反应性脑水肿时,脑脊液循环通路梗阻,静脉回流受阻。因而导致颅骨内压增高并逐渐加重,产生颅内压增高的三大主要临床症状和体征:头痛、呕吐、视神经乳头水肿。

    1、头痛:约见于80%的病人,是最常见的早期症状,但不是诊断的主要依据,凡能加重颅内压增高的因素,均可使头痛加剧。

    2、呕吐:与饮食无关,清晨多见。呕吐多与剧烈头痛相伴随,有时可呈喷射性,但非喷射性呕吐并不少见。

    3、视神经乳头水肿:视神经乳头水肿是重要的客观依据。早期无视力障碍,随着时间的延长,病情的发展,出现视野向心性缩小,晚期视神经继发性萎缩则视力迅速下降。

    神经定位症状

    神经定位症状依肿瘤生长位置不同而异

    1.大脑星形细胞瘤 60%患者发生癫痫,约1/3患者以癫痫为首发症状。

    2.小脑星形细胞瘤 患侧肢体共济失调,动作笨拙,持物不稳,肌张力和腱反射低下等是其显著特征。

    3.丘脑星形细胞瘤 病变对侧肢体轻瘫,感觉障碍及半身自发性疼痛,患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动,亦可表现为精神障碍,内分泌障碍,健侧同向偏盲,上视障碍及听力障碍等。

    4.脑干星形细胞瘤 中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍,桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限,面神经及三叉神经受累,延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。

    5.第三脑室星形细胞瘤 因梗阻性脑积水患者常可出现突然的意识丧失,精神障碍,记忆力减退等。

    肿瘤起源分类/星型母细胞胶质瘤 编辑

    联合国世界卫生组织(WHO)2000年公布的中枢神经系统肿瘤的分类,主要是根据肿瘤起源进行分类。因此本文以此分类方法介绍几种常见胶质瘤的临床表现。

    星形细胞起源的肿瘤

    即星形细胞瘤,主要包括以下类型。

    (1)弥漫性星形细胞瘤:表现出各种不同生长特性,从低级别的良性病变到高级别的恶性胶质母细胞瘤;因其恶性程度不同,弥漫性星形细胞瘤的临床表现也各不相同。其中,低级别星形细胞瘤(low-grade astrocytomas)或分化良好的星形细胞瘤是低度恶性病变。

    癫痫是重要的症状,在获得诊断之前,癫痫病史可为数年。额叶的肿瘤发生复杂性部分性癫痫发作,往往伴有特殊的上肢姿势,或双下肢的轮替动作;颞叶肿瘤癫痫发作多为先兆病变,可引发局灶性运动性癫痫;枕叶肿瘤可出现视觉症状,如闪烁的白色或彩色的斑点或条带。成人出现此症状,且先前无偏头痛病史,即使神经系统体检正常也有必要进行诊断性影像学检查。

    (2)间变性星形细胞瘤(anaplastic astrocytomas):间变性星形细胞瘤的生物学特性和临床特性比低级别者更具恶性特点,往往在出现症状后6~24个月获得诊断。间变性星形细胞瘤90%以上发生于大脑半球白质。50%~70%的间变性星形细胞瘤患者有头痛和智力改变,60%有偏瘫,约半数有视力障碍、偏侧失嗅症或视乳头水肿。

    (3)胶质母细胞瘤(glioblastoma):成人的胶质母细胞瘤约占所有星形细胞瘤的一半。症状出现的平均年龄为62岁。胶质母细胞瘤的发生率随年龄增加,男性患者的比例较高。

    肿瘤高度恶性,高度浸润性的肿瘤,侵犯破坏周围脑组织。生长快,病程短,自出现症状至就诊多数在3个月之内。坏死是这类胶质母细胞瘤病理学的标志,CT上表现为肿瘤中央部位的密度减低区域,周围为环形异常强化的肿瘤组织。该肿瘤可为原发性,也可由间变型星形细胞瘤进展而来。

    如不治疗,生存时间仅为数周或数月。2/3的患着诊断前症状持续时间少于 6个月;而症状持续时间超过6个月者治疗,则提示该肿瘤源于低级别星形细胞瘤去分化和恶性进展。其临床表现特点是:偏瘫(占患者的70%)、智力改变(占2/3)、头痛伴视乳头水肿(占60%), 1/3的患者可有癫痫、颅内压增高引起的呕吐、意识障碍、失语、偏侧失嗅症。

    (4)纤维状细胞星形细胞瘤:是星形细胞瘤的一种亚型,生长缓慢,不易侵犯周围的脑组织。相对偏于良性,恶性转化的倾向性较低。纤维状细胞星形细胞瘤可发生于视神经、视交叉、下丘脑、脑干、小脑及大脑半球。纤维状细胞星形细胞瘤常发生于儿童。大脑半球的纤维状细胞星形细胞瘤可见于青年患者,常有巨大的囊性成分,因而占位效应明显。

    通常,根据神经系统症状可推断肿瘤生长部位,纤维状细胞星形细胞瘤2/3患者有癫痫症状,2/3患者有颅内压增高引起的头痛和视乳头水肿。

    (5)室管膜下巨细胞型星形细胞瘤:起源于侧脑室的室管膜下层,生长缓慢,相对良性,病理上有特征性的巨细胞型星形细胞,因而得名。

    该肿瘤常伴结节性硬化,但也可单独发生。结节性硬化患者因智力减退及癫痫而行神经系统检查时可发现巨细胞型室管膜下肿瘤。这种少见的肿瘤常向侧脑室内生长,引起阻塞性脑积水,而产生相应症状。

    少突胶质细胞起源的肿瘤

    少突胶质细胞瘤是起源于少突胶质细胞的低级别肿瘤,其细胞成分可有单独由少突胶 质细胞瘤构成或混合星形细胞。少突胶质细胞瘤占所有胶质瘤的5%~10%。少突胶质细胞瘤的临床表现与低级别星形细胞瘤类似,出现临床症状的平均年龄为44岁,诊断前症状持续时间较长。男女比例为2:1。

    少突胶质细胞瘤及间变(恶性)少突胶质细胞瘤,癫痫常为首发症状,癫痫发生率为约88%。精神症状以情感异常和痴呆为主,侵犯运动、感觉区可产生偏瘫,偏身感觉障碍及失语等。

    室管膜起源的肿瘤

    室管膜瘤是恶性程度较高的原发性脑肿瘤。约2/3的室管膜瘤发生于后颅窝,第四脑室后部。第四脑室的阻塞导致脑积水,视乳头水肿。小脑受压,共济失调以及小脑扁桃体向枕骨大孔的移位产生颈部的疼痛和僵硬。室管膜瘤起源于脑室壁者会产生脑积水及颅内压增高,发生于大脑半球者产生相应部位的局灶症状,约30%有癫痫症状。主要症状是:①颅内压增高症状;②脑干受压症状(呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难)、小脑症状(走路不稳 、眼球震颤等)及偏瘫、眼球上运动障碍等;③手术后复发率几乎为全部发生椎管内转移。

    脉络丛起源的肿瘤

    脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛的室管膜细胞.较少见,约占胶质瘤的l%,多见于儿童,好发于侧脑室和第三脑室。表现为脑积水、大头、双侧第Ⅵ对脑神经麻痹。成人多发生于第四脑室等后颅窝部位。这些部位的肿瘤常压迫小脑半球和脑神经。主要症状是:①脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状,儿童常见头颅增大;精神淡漠,嗜睡或易激惹。②肿瘤位于侧脑室者有对侧锥体束征;后颅凹者内走路不稳,眼球震颤,共济运动失调,第三脑室者为双眼上视困难。

    胶质细胞瘤的诊断/星型母细胞胶质瘤 编辑

    定位诊断

    主要依靠病史和查体,如一侧肢体的局限性运动性癫痫发作,则说明病变在局限性抽搐对侧的皮层运动区;如以运动性失语(丧失语言的表达能力)为主,说明肿瘤在左侧半球额下回后部;如以感觉性失语(丧失理解语言的能力)为主,肿瘤可能在左侧半球的颞上回后部;如无癫痫发作,而是以进行性偏身瘫痪为主,则说明肿瘤在近内囊区的脑实质内;如病人表现内分泌障碍和双颞侧偏盲,说明是鞍内肿瘤;一侧肢体共济失调为主,则表明病变在该侧小脑半球;而躯干性共济失调为主,则可能为小脑蚓部肿瘤。须指出,上述颅内肿瘤的定位诊断多数是在伴有颅内压增高的前提之下。

    定性诊断

    肿瘤性质的诊断,这与定位诊断密切相关,如定位诊断在蝶鞍内,则定性诊断垂体腺瘤可能性最大;如小脑蚓部肿瘤则以髓母细胞瘤最常见。

    必须指出,某些部位如大脑前1/3,颞叶前部或枕叶的肿瘤可以长期、甚至始终不出现定位症状,而仅表现颅内压增高。单靠临床表现不仅无法定性,也难以定位,这些不容易显示定位症状的区域被称为脑的"哑区"或"静区",这就必须借助辅助检查来确诊。

    影像学检查/星型母细胞胶质瘤 编辑

    X线平片、脑血管造影、脑室造影、气脑造影等均各有其诊断价值。前面已提到,当今诊断颅内肿瘤最理想的辅助检查是CT和MRI,它们不仅能清晰地显示肿瘤位置,也能为定性诊断提供重要的信息。

    治疗现状/星型母细胞胶质瘤 编辑

    胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长,与正常脑组织无明显界限,多数不限于一个脑叶,向脑组织外呈指状深入破坏脑组织,偏良性者生长缓慢,病程较长,自出现症状至就诊时间平均两年;恶性者瘤体生长快,病程短,自出现症状到就诊时多数在3个月之内。目前国内外对于胶质瘤的治疗方法有为手术、放疗、化疗和中医治疗等。

    手术治疗

    手术治疗基于胶质瘤的生长特点,理论上手术不可能完全切除,但生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术。恶性脑胶质瘤呈浸润性生长,手术不可能全切,术后复发率高。 

    放射治疗

    放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗,但疗效评价不一,除髓母细胞瘤对放疗高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他类型对放疗均不敏感。胶质瘤几乎都是原位复发,全脑照射对于改善预后无明显作用。有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。

    放射外科是在精确定位下,大剂量局部照射肿瘤的特殊治疗,目前的装置有γ-刀、X-刀和质子刀等。其中前两种在在我国大城市已普及,但对胶质瘤的疗效仍有争议,一般仅作为常规放疗的局部加强治疗或常规放疗后复发肿瘤的治疗。

    化学药物治疗

    与放疗相比,化疗对脑胶质瘤的治疗效果不理想,在延长病人生存期方面不如放疗显著。其原因有二方面:①血脑屏障的存在影响抗瘤药物进入脑内;②相当一部分肿瘤对抗瘤药具有耐药性。而且,神经肿瘤化疗可参考的方案不多,使许多病人接受的化疗不系统或不正规,不利于提高疗效。

    中医治疗

    1.中医药治疗脑肿瘤的疗效 国内采用中医药治疗脑肿瘤,历经数十年的研究已经取得重大成果。中医治疗疾病的特点是辨证施治,治疗肿瘤也是如此。中医治疗肿瘤越来越受到人们的关注,尤其是辨证论治整体观念的理论得到了世人的认可。在肿瘤治疗中强调扶正培本、解毒驱邪、活血化瘀、软坚散结等消瘤的观点,根据不同的病情采用不同的治疗方法,辨症施治分期治疗,适用于未进行手术或手术部分已切除、术后复发后的患者,特别对脑胶质瘤引起的头痛、恶心呕吐、耳鸣、肢体麻木、抽搐、精神障碍、视物不清等症状治疗效果更为明显。多数患者瘤体钙化、缩小或消失,能预防术后复发,临床应用多年来疗效确切。

    2.中医药治疗脑肿瘤的机制 中西医结合肿瘤研究专家的基础研究表明,目前国内中药抗肿瘤的基本作用方向是:

    (1)提高免疫功能:实验检测服用中药可以提高白细胞、白介素-2、干扰素及CD4水平,从提高机体的免疫监视及免疫杀伤作用。

    (2)促进机体产生血管内皮生长抑制因子。

    (3)促进细胞凋亡。

    (4)诱导细胞分化。

    3.中医药外治法治疗肿瘤 尤其值得指出的是,中医药外治疗法在治疗多种肿瘤疾患中大放光彩。中医药外治疗法有着悠久的历史,是中医药治疗技艺百花园中的一支奇葩。中医最早的治病方法就是外治法。中医药外治疗法,是伴随着中医学理论整体的形成发展而不断发展的。

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