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  • 普拉德·威利综合症

    普拉德-威利综合征(Prader-Willi syndrome)又称低肌张力-低智能-性腺发育底下-肥胖综合征,患有这种病的人在新生儿期喂养困难、生长缓慢,一般自2岁左右开始无节制饮食,因此导致体重持续增加及严重肥胖,需预防因肥胖导致的糖尿病、高血脂、高血压、脊柱侧弯等症状。病因源于第15号染色体基因缺陷,患儿拥有正常语言能力,但实际智商低于普通人。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 普拉德·威利综合症 英文名: Prader-Willi syndrome
    别名: 低肌张力-低智力-性腺发育低下-肥胖综合征 传染病:
    群体: 婴儿

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    简介/普拉德·威利综合症 编辑

    儿童肥胖儿童肥胖
    普拉德-威利综合症(Prader-Willi syndrome,PWS)以子宫内张力减退、智力延迟,以及促性腺激素分泌不足性腺机能减退为特征。PWS由染色体15q上PWS临界区域内缺失父亲表达的基因所引起,包括核内小核糖核蛋白质。但是,基因缺失的的确切代谢功能尚不清楚。PWS肥胖的一个主要差异为格瑞林(ghrelin)水平的升高,而在其他形式的肥胖是下降的。格瑞林,一种胃源性蛋白,可能至少是PWS食欲过盛的部分原因。

    特征/普拉德·威利综合症 编辑

    普氏症的特征除贪婪的胃口外,患者还表现出肌肉无力,代谢缓慢;他(她)们的手、脚和生殖器官都很小;嘴巴的形状则是与众不同的三角形;患者大多瘦小苍白,学习能力差。此病的起因非常特别。与其它基因病症不同的是普氏症并不遗传,它是在卵子(精子)或胚胎形成阶段产生的基因缺乏,也就是在染色体15的长键上有10多个基因被遗漏或抑制。至少有10个不正常基因与普氏症有关。

    常见行为/普拉德·威利综合症 编辑

    患者最常见的行为是带强迫性的举动,比如抓皮肤,反复提疑问;总喜欢收集物件,并对其反复重新摆放。他(她)们往往固执己见;还有不少人记忆超群或某方面技巧超群,如拼图。

    科学研究/普拉德·威利综合症 编辑

    科学家们相信,困扰普氏症患者的基因还与下丘脑的功能相关,下丘脑是大脑中最先为人们探明的区域之一。下丘脑传递激素反应,控制代谢系统,比如心脏速率,体温以及人体生长等。[1]

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    参考资料
    [1]^引用日期:2011-08-04
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