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  • 根达综合症

    根达综合症。又称“先天形成红血球紫质缺乏症”或“先天性红细胞生成性卟啉病”。

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    根达综合症/根达综合症 编辑

    根达综合症是卟啉症的一种。它十分罕有,为先天的综合症。原因是酵素或尿卟啉原Ⅲ共合成酶不足,目前可利用脐带血等干细胞的技术予以治疗。一种遗传病称为先天形成红血球紫质缺乏症(CongenitalErythropoieticPorphyria),乃形成红血球的前驱物之一”紫质-porphyrin”缺乏合成酵素所造成累积。紫质会累积在血液及尿中,尿液会呈红色,因为紫质具强力的吸光性,病人皮肤会对光敏感,牙齿会出现萤光,而因不能形成红血球亦会造成贫血。这种病人在以前因为惧光,又拥有奇怪的外表和喝血的嗜好而被认为成”吸血鬼”,其实这种病现在只要注射代谢紫质的酵素就可以医治。

    治疗/根达综合症 编辑

    1988年脐血干细胞就用来治疗根达综合症.婴儿出生后遗留在胎盘和脐带中的血是干细胞的重要来源。脐血从脐带采集;脐带经过清理消毒后,脐血从脐静脉取出,然后立即分析对于传染物质和组织类型是必须的。脐血在放入液氮备用之前要经过处理,去除血浆。在使用的时候首先解冻,去除防冻剂,注入病人静脉。这种使用其他捐赠人干细胞的治疗方法叫做异源疗法

    传说/根达综合症 编辑

    以前因为这种病人惧光,拥有奇怪的外表,又由于因为heme生成不足而导致贫血,而喝血可以补充铁质,所以也能稍微缓解这类病人的贫血症状,这些现象使这些人被认为是“吸血鬼”。

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    扩展阅读
    1先天性红血球紫质缺乏症
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    罕见病

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