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  • 格-斯二氏综合征

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    格-斯二氏综合征(Gerstmann syndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一步发展,可出现精神智能障碍。痴呆出现晚而且较轻,也有伴锥体束征或锥体外束征的。晚期呈现严重的共济失调和痴呆,并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征,同时伴有肌阵挛样发作,尤以小腿肌肉阵挛发作为多。

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