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  • 淋巴血管平滑肌肉增生症

    淋巴管平滑肌肉增生症Lymphangioleiomyomatosis(LAM)而造成气胸的原因很多,有的是因为外力穿刺.有的是自发性气胸,例如长 期抽菸引起的,或是肋膜附近的肺部形成一些气泡(Blebs, Bullae)破掉.有的是续 发性的原因造成气胸,例如:气喘或是慢性阻塞性肺病;或是肺部间质性疾病, 如类肉瘤,间质性肺纤维化,淋巴血管平滑肌肉增生症 (LAM: Lymphangioleiomyomatosis),辐射后肺炎等;一些结缔组织疾病,例如类风湿性关节炎,僵 直性脊椎炎,硬皮症,皮肌炎等等;还有感染性疾病,如结核病,爱滋病,球霉 菌感染或是肺炎等;恶性肿瘤,或是女性子宫内膜异位跑到肺部,都有机会造成 续发性的气胸. 气胸的原理

    编辑摘要

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    简介/淋巴血管平滑肌肉增生症 编辑

    淋巴血管平滑肌肉增生症(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见的特发性、弥漫性、进行性间质性肺疾病。目前病因未明,主要发生于育龄妇女。最常见的症状是呼吸困难,早期多诊断为哮喘,随著病情进展确诊或诊断为肺气肿。临床上几乎所有的患者都主诉呼吸困难,也可表现咳嗽、胸痛、咯血等,约50%并发自发性气胸,常反覆或双侧同时发生。若平滑肌细胞增生导致淋巴管破裂或胸导管阻塞,可引起乳糜胸,肾脏受累可出现肾功能改变。其肺功能的改变为肺容积增大,阻塞性或混合性通气功能障碍,影像学表现在早期可完全正常或仅出现气胸,晚期出现严重的肺气肿样改变,少数出现乳糜胸胸腔积液。胸部高解析度电脑断层(highresolutioncomputedtomography,HRCT)对显示囊性病变可为诊断依据,表现为弥漫性、均质性薄壁的大小不一囊肿。该疾病预后较差且尚无满意的治疗方法。肺移植是有效的方法,但有报导指出移植肺脏疾病仍可再发。

    表徵/淋巴血管平滑肌肉增生症 编辑

    TSC患者常见的肺部病变包括淋巴血管平滑肌肉增生症(LAM)、多发性小结节性增生与肺透明细胞瘤。LAM是最常见的疾病,其发病的平均年龄为32到34岁。此疾病主要出现在女性的TSC患者身上。

    因TSC引发肺病变的症状包括轻微运动后呼吸困难、自发性气胸或咳嗽。虽然患者也可能出现肺衰竭,但是这通常发生在30或40岁以上的病患。TSC可能会引发严重的肺部病变,有些病患可能需要进行肺移植手术。

    诊断与后续追踪/淋巴血管平滑肌肉增生症 编辑

    最近的研究显示许多女性TSC患者罹患轻微且无症状的肺部病变。ConsensusConferencePanelonLungInvolvement建议女性患者在18岁以前接受胸部CT扫描(非X光扫描),而18以上的女性患者则应立即接受CT扫描。由于X光扫描很容易忽略掉肺部病变的早期症状,因此建议采用肺部CT扫描。若发现肺部病变,患者应立即接受密集的观察,并视需要重复接受胸部CT扫描。

    治疗/淋巴血管平滑肌肉增生症 编辑

    TSC可能会引发严重甚至致命的肺部病变。最近医学界使用Tamoxifen和黄体酮来治疗TSC所引发的肺病,而且已有不错的成果。许多因TSC而引发肺病的患者应该寻求具有专业LAM知识的胸肺科医生的帮助。美国国家卫生研究院(NationalInstitutesofHealth)正在进行LAM的临床研究,你也可以申请参与此研究。详细资讯请与结节性硬化症联盟(TuberousSclerosisAlliance)或LAM基金会联络。

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