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  • 片层状鱼鳞癣

    板层状鱼鳞病(lamellarichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(recessivecongenitalichthyosiserythroderma),是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 板层状鱼鳞病 外文名: lamellarichthyosis
    别名: 隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病;片层状鱼鳞癣; 病原学: 常染色体隐性遗传
    临床表现: 皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑,四方形,中央黏着,边缘游离高起。 疫苗预防:
    就诊科室: 皮肤性病科

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    基本信息/片层状鱼鳞癣 编辑

    片层状鱼鳞癣片层状鱼鳞癣
    中文名:板层状鱼鳞病

    英文名:lamellarichthyosis

    别名:隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病;片层状鱼鳞癣;recessivecongenitalichthyosiserythroderma

    部位:皮肤

    科室: 皮肤科

    病因/片层状鱼鳞癣 编辑

    本病为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。

    临床表现/片层状鱼鳞癣 编辑

    出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑,四方形,中央黏着,边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻。

    鉴别/片层状鱼鳞癣 编辑

    层状鱼鳞癣的不同疾病:  

    1. 寻常型鱼鳞病

    主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形或多角性鳞屑上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹掌趾受累发病率很高其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致多于出生后数月出现5岁左右最重青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。  

    2. 性连锁隐患性鱼鳞病

    可于生后或婴儿发病皮损鳞屑大而显著呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状皮肤干燥粗糙往往遍布全身腋窝及肘窝等部位亦可受累;腹部背部尤重如面部受累则仅限于耳前及颜面侧面一般不发生毛囊角化掌趾处皮肤正常皮损不随年龄增长而减轻有时反而增重  

    3.表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病

    为具有高畸变率的常染色体显性遗传病临床少见生后或生后数月可有泛发性及局面限性损害泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲生后即脱落出现泛发性潮红及鳞屑剥除鳞屑呈现润面红斑可逐渐消失可再发生较厚疣状鳞屑局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片  

    4.层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹多引起眼睑及唇外翻数日后该膜脱落皮肤呈广泛弥漫性潮红上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑中央固着边缘游离往往对称性发于全身以肢体屈侧肘窝腋窝和外阴等部较为明显掌趾过度角化指甲及毛发过度生长病程经过迟缓可终生存在至成年期红皮症可减轻但鳞屑仍存在。

    典型症状为全身覆盖大片深黑色或褐色之鱼鳞癣,一出生的小婴儿大多呈现胶膜儿(CollodionBaby)的外观,外层脱落后开始脱皮,发生部位为全身或局限在头部、腹部及腿部,发红及不等程度的脱屑,其皮屑是大片的、褐色或灰色的,且紧紧附着在皮肤上。严重时,坚硬的皮屑会因为肢体的转动而在皱摺处、手掌、脚掌,手指裂开而限制了行动,关节也会渐渐僵硬。  

    其他症状有手脚掌增厚、头发稀疏、眼睑嘴唇外翻、手指畸形以及皮肤损伤造成汗腺功能异常。患者的皮肤状态不易随着年龄增加而改善,但生命週期与一般人相当。由于新生儿的皮肤被破坏,所以会有水分过度流失、电解质失去平衡、体温失调及感染的危险。故患者所处环境的溼度及温度皆必须控制妥当,并注意电解质及液体、热量摄取,并预防感染的发生。[1]

    治疗/片层状鱼鳞癣 编辑

    片层状鱼鳞癣片层状鱼鳞癣
    外用维A酸疗效好,亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)。

    鱼鳞癣患者由于表皮角质化异常,皮膚呈現鱼鳞狀一片片脫落,俗称“穿山甲人”。目前鱼鳞癣在医学上分类为二十三型,其中较为常見的有尋常性鱼鳞癣(IchthyosisVulgaris)、X染色体隱性遗传鱼鳞癣(X-linkedRecessiveIchthyosis)、层狀鱼鳞癣(LamellarIchthyosis)与水泡型先天性魚鱗癬狀紅皮症(BullousCongenitalIchthyosiformErythroderma)等。其中,层状鱼鳞癣为体染色体隱性遺傳的皮膚疾病,发生率約五十萬分之一,其过度角質化起因大多为位于第十四对染色体上的TGM-1(transglutaminase-1)基因发生缺失,造成角质化不正常。。
    片层状鱼鳞癣片层状鱼鳞癣
    典型症状为全身覆蓋大片深黑色或褐色之鱼鳞癣,一出生的小嬰兒大多呈现膠膜儿(CollodionBaby)的外觀,外層脫落后开始脫皮,发生部位为全身或局限在头部、腹部及腿部,发紅及不等程度的脫屑,其皮屑是大片的、褐色或灰色的,且緊緊附著在皮膚上。嚴重時,堅硬的皮屑會因為肢體的轉動而在皺摺處、手掌、脚掌,手指裂開而限制了行動,關節也會漸漸僵硬。

    其他症狀有手脚掌增厚、头发稀疏、眼瞼嘴唇外翻、手指畸形以及皮膚損傷造成汗腺功能異常。患者的皮膚狀態不易隨著年齡增加而改善,但生命週期與一般人相當。由於新生兒的皮膚被破坏,所以会有水分过度流失、电解質失去平衡、体温失調及感染的危險。故患者所處環境的溼度及溫度皆必須控制妥當,並注意電解質及液體、熱量攝取,並預防感染的發生。

    片层状鱼鳞癣片层状鱼鳞癣
    新生儿之營養及水分需由靜脈注射提供,直到可由喝奶得到足够養分。沐浴可改善皮膚乾燥症狀,在毛巾輕輕吸乾皮膚后立刻抹上乳液,含维生素D相似物:calcipotrienecalcipotriol的乳液有不錯的成效。疼痛處理上如有需要,可給予包括非類固醇抗发炎药及吗啡。严重之眼睑外翻可给予人工泪液。含类维他命A酸的乳液可减轻过度皮膚角質化情況,使角質分化的速度變慢,但泪維他命治療法会有副作用產生,需注意肝功能及血中脂质含量。在用藥開始之前需做一些基本的實驗評估,包括肝功能、空腹胆固醇及三酸甘油脂及妇女怀孕测试,由于有些药物會造成胎儿畸形,因此服药期间採取避孕措施非常重要,必須請教医师[2]

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    参考资料
    [1]^引用日期:2010-03-07
    [2]^引用日期:2010-03-07
    扩展阅读
    1http://cache.baidu.com/c

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