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  • 特发性婴儿动脉硬化

    特发性婴儿动脉硬化为一罕见且通常致死性的疾病,其特征为广泛性血管闭塞(vaso-occlusive)的疾病,较大动脉的血管内膜中产生纤维增生的改变而导致硬化情形,因硬化的发生会减少血管的弹性与血流。

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    病因学/特发性婴儿动脉硬化 编辑

    特发性婴儿动脉硬化为一罕见且通常致死性的疾病,其特征为广泛性血管闭塞的疾病,较大动脉的血管内膜中产生纤维增生的改变而导致硬化情形,因硬化的发生会减少血管的弹性与血流。临床上表现虽然多变,但会出现一典型症状为顽固性高血压与伴随心跳呼吸衰竭现象。此症的病理生理学有很好的文献纪录,但是真正的引起致病的病因仍然是未知的。在母亲子宫内时会有一些迹象可循,可能会有胎儿水肿与早产或死产。新生期,有85%的患婴在6个月前即会导致死现象。为一罕见且通常会致死的疾病,其特徵为广泛性的血管闭塞(vaso-occlusive), 较大的动脉血管内膜中产生纤维增生的改变而导致硬化,而硬化的发生会减少血 管的弹性与血流.临床上的表现虽然多变,但会出现典型的症状如顽固性高血压 (refractory hypertension)与伴随心跳呼吸衰竭的现象.此症的病理生理学有很好的 文献纪录,但是真正的致病的原因仍是未知的. 在母亲子宫内便有迹象可循,如胎儿水肿(hydrops fetalis),早产(premature delivery)或死产(still birth)的发生.新生期,有85%的患婴在6个月前即无法存活.

    临床表现/特发性婴儿动脉硬化 编辑

    临床上表现多变,呼吸窘迫与心脏衰竭是较普遍的发现。目前大多数的个案皆会接受顽固性高血压的治疗。 此症相当罕见,目前文献上仅有约100个案例被报告过.

    遗传模式/特发性婴儿动脉硬化 编辑

    虽然目前此症的真正原因未知,但较倾向于假定为一体染色体隐性遗传的模式,与无机磷酸盐平衡中酵素的减少有关,血管内出现异常的钙沉淀。

    预后/特发性婴儿动脉硬化 编辑

    大多数患婴的生命期不会超过6个月,只有少数能存活到1岁以后。致死的原因是因为心肌局部缺血并与冠心病或顽固性的心脏衰竭有关。[1]

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    参考资料
    [1]^引用日期:2010-03-03

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