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  • 特发性肺纤维化

    特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏,好发于中老年人群,其肺组织学和/或胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP),病因不清。按病程有急性、亚急性和慢性之分,本病多为散发,据统计,每年整体人群中的患病率约(2~29)/10万,且呈逐渐增长趋势,估计以每年11%的比例增长。在美国特发性肺纤维化患者大约有100000人,欧盟地区大约有110000人,而且每年欧盟地区新增IPF患者35000人。日本每年整体人群中的IPF患病率约(2.23~10)/10万,实际值远高于这个数目。我国作为一个老龄化严重的国家,目前IPF患病人数也是逐年增加,保守估计至少在50万左右。作为一种慢性间质性肺病,IPF起病隐匿、病情逐渐加重,也可表现为急性加重。IPF诊断后的平均生存期仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤,IPF被称为一种“类肿瘤疾病”。

    2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,特发性肺纤维化被收录其中。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 特发性肺纤维化 外文名: idiopathicpulmonaryfibrosis
    别名: IPF,特发性肺纤维变性 临床表现: 咳嗽,咳痰,呼吸困难,紫绀
    并发症: 并发症可有继发性感染,肺原性心脏病自发性气胸。最终发生肺纤维化,导致心、肺功能衰竭。广泛的肺纤维化容易并发肺癌,晚期出现肺动脉高压和肺心病等。 就诊科室: 内科
    发病部位: 胸部 多发群体: 50~70岁男性

    目录

    病因/特发性肺纤维化 编辑

    IPF病因不明,发病机制亦未完全阐明,但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致,周围血所反映出的是免疫异常比较突出,而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主,而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。目前认为,肺泡上皮细胞损伤和异常修复是导致肺纤维化的主要机制。损伤发生后,修复过程中不能完成正常的再上皮化过程,进而导致肺泡-毛细血管损伤。这一过程诱发细胞因子产生,成纤维细胞表面表达细胞因子受体,在细胞因子作用下聚集到损伤部位并增殖。

    临床表现/特发性肺纤维化 编辑

    约15%的IPF病例呈急性,因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。

    1.主要症状

    (1)呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸,但大多没有端坐呼吸。

    (2)咳嗽、咳痰早期无咳嗽,后可有干咳或少量黏液痰,易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰,偶见血痰。

    (3)全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见,急性型可有发热。

    2.常见体征

    (1)呼吸困难和发绀。

    (2)胸廓扩张和膈肌活动度降低。

    (3)两肺中下部Velcro啰音,具有一定特征性。

    (4)杵状指趾。

    (5)终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

    分类/特发性肺纤维化 编辑

    根据2013年发表的美国胸科学会/欧洲呼吸学会有关特发性间质性肺炎(IIPs)的国际多学科分类,IIPs分为主要的IIPs、罕见的IIPs和不能分类的IIPs。主要的IIPs有6种类型,包括IPF、特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、隐原性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)。少见的IIPs有2种类型,包括特发性淋巴细胞性间质性肺炎(iLIP)、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(iPPFE)。IPF是主要的特发性间质性肺炎中最为常见的一种类型。

    检查/特发性肺纤维化 编辑

    1.影像学检查

    (1)常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展,X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变,即蜂窝肺。肺容积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位。

    (2)CT对比分辨率优于X线,应用高分辨CT(HRCT)可进一步提高空间分辨率,对于IPF的诊断,特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。

    (3)核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入Tc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短,有助于早期发现和诊断间质性肺病,对于IPF并无特异性。

    2.肺功能检查

    IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO下降和PA-aO增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断,特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察,对病情估价很有帮助,用于考核疗效可能也是有用的。同样,IPF的肺功能异常没有特异性,无鉴别诊断价值。

    3.支气管肺泡灌洗

    支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高,而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变,对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。

    4.肺活检

    IPF早、中期的组织学改变有一定特点,而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者,因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB,但标本小,诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。

    诊断/特发性肺纤维化 编辑

    1. 临床表现:发病年龄多在中年及以上,男性多于女性。起病隐袭,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音或捻发音,超过半数可见杵状指(趾)。终末期出现紫绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全。

    2. 胸部HRCT:胸部HRCT是诊断IPF的必要诊断手段。胸片对于疑似IPF患者的诊断价值明显地低于HRCT,不应该作为IPF的诊断依据。IPF的胸部HRCT以网格影和蜂窝肺为主要特征,经常伴有牵拉性支气管扩张[2],其中蜂窝肺是诊断肯定UIP型重要的依据。少见磨玻璃影,且通常比网格影范围小。胸部HRCT典型的UIP分布特征是以双下肺和外带分布。

    合并胸膜异常,如胸膜斑、钙化、显著的胸腔积液时,多提示为导致UIP型病变由其他疾病引起。微结节、气体陷闭、非蜂窝肺的囊腔影、广泛的磨玻璃影、实变,或沿支气管血管为著的分布特点,均提示其他的诊断。

    3. 组织病理学检查:IPF的特征性组织病理学改变是普通型间质性肺炎,其主要病变为纤维化,病变的程度及分布不一致,低倍显微镜下观察,同时可见瘢痕纤维化区域伴有蜂窝肺改变,和病变较轻甚至正常肺组织区域[2]。这些组织病理改变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。通常炎症较为轻微,可有少量淋巴细胞和浆细胞间质浸润,伴2型肺泡上皮细胞和细支气管上皮细胞增生。纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成,可见散在分布的成纤维细胞灶。蜂窝肺区域由囊性纤维化的气腔组成,通常衬附着细支气管上皮细胞,腔内有粘液和炎症细胞填充。肺纤维化区域和蜂窝肺病变区域中,肺脏间质可见平滑肌增生。

    4. 诊断标准

    (1)除外已知病因所致的间质性肺疾病,如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。

    (2)未行外科肺活检的患者,胸部HRCT表现为肯定UIP型。

    (3)行外科肺活检的患者,结合HRCT和外科肺活检符合特定的类型。

    治疗/特发性肺纤维化 编辑

    (一)药物治疗

    (1) 吡非尼酮:

    吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一, IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后,能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降,延长患者无进展生存期(PFS),同时降低患者死亡风险。

    (2) 尼达尼布:尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高(条件推荐)的两大药物之一。

    (二)非药物治疗

    ① 戒烟:大多数IPF患者是吸烟者,吸烟与疾病的发生具有一定的相关性。吸烟者,必须劝导和帮助患者戒烟。②氧疗。③机械通气。④肺康复 。⑤肺移植。

    预防/特发性肺纤维化 编辑

    1.由于本病的病程缓慢,医务人员应认真检查明确诊断。

    2.要鼓励患者树立战胜疾病的信心,积极配合治疗,并坚持治疗。

    3.加强体育锻炼,增强抗病能力,冬季应注意保暖。

    4.注意调剂饮食增加营养;吸烟者必须戒烟。

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