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  • 特发性高钙尿症

    特发性高钙尿症(idiopathic hypercalciuria,IH) 是病因未完全明了的尿钙增多而血钙正常的疾病,女性尿钙>6.2mmol(250mg/24h尿),男性尿钙>7.5mmol(300mg/24h尿),常伴有血尿和尿路结石。特发性高尿钙症根据发病机制可分为3类:一为肠吸收型:此型患者肠道上皮细胞的钙泵活性增高。2为肾漏型:此型为患者的肾小管对钙、磷的重吸收减少。3为骨质去钙化增加。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 特发性高钙尿症 外文名: idiopathic hypercalciuria,IH
    就诊科室: 内科

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    流行病学/特发性高钙尿症 编辑

    特发性高钙尿症特发性高钙尿症

     由Albright在1953年首次报道并命名。自20世纪80年代以来,IH小儿血尿的关系日益受到重视。有报道53%以上儿童尿石症可用高钙尿症解释另有研究发现42%(51/122)高钙尿症的儿童有肾结石,在原因不明的钙结石中约有81%(18/21)有特发性高钙尿症。有作者观察到17%高钙尿症有血尿并患有肾石症或钙化。

    病因/特发性高钙尿症 编辑

    1.病因  原因有三种可能,可能是肠吸收亢进致尿钙增多;肾小管重吸收钙功能障碍致尿钙增多;肠道和肾小管均有功能障碍

    2.分型  原发性高钙尿症,原因不明。在小儿人群中发现2.2%~6.2%为无症状性IH据发病机制可分为吸收型和肾漏型。总之,本病发生机制可能起因于维生素D代谢紊乱,并有明显家族性遗传倾向为常染色体显性遗传。

    此外饮食环境因素也与发病有关。

    发病机制/特发性高钙尿症 编辑

    1.肠钙吸收亢进(吸收型)  主要由于空肠对钙选择性吸收过多,使血钙暂时升高致肾小球滤过钙增多;甲状旁腺分泌抑制使肾小管重吸收钙减少;尿钙排泄增加而血钙可维持正常。此型机制不明,有人认为系维生素D调节障碍。

    2.肾漏出钙过多(肾漏型)  由于肾小管对钙重吸收缺陷致尿钙漏出过多,刺激甲状旁腺分泌,1,25-(OH)2D3合成增加,使肠钙吸收亢进并维持血钙正常。

    临床表现/特发性高钙尿症 编辑

    特发性高钙尿症膀胱解剖图
    多有血尿和尿路结石多饮、烦渴多尿,尿沉淀多,呈白色,少数可发展为慢性肾功能衰竭。

    1.血尿  血尿是小儿IH最常见表现,可为肉眼血尿或镜下血尿,见于各年龄组。Stapleton报道58例IH均伴血尿,其中64%为肉眼血尿。血尿可为一过性亦可呈持续性。其原因多认为系钙结晶引起尿路损伤所致此种血尿属于正常红细胞形态学血尿(即非肾小球性血尿)。

    2.尿路结石  成人IH表现尿石者明显高于小儿,有报道成人尿石症伴IH者达40%~60%,而小儿尿石中仅2%~5%是由IH所致。另据stapleton报告的58例中,仅有9例(16%)伴结石。此类结石多由草酸钙或磷酸钙形成发生年龄早于非IH引起者,如不治疗可发展成梗阻性肾病应引起医生重视。

    3.其他表现  除血尿外,还可有膀胱激惹症状(尿频尿急尿痛)排尿困难综合征蛋白尿腹痛腰痛及遗尿等。易并发尿路感染是IH常见临床表现。由于钙从尿中大量丢失体内钙呈负平衡少数病人可继发甲状旁腺功能亢进,出现骨质稀疏还有少数病人表现身材矮小、体重不增、肌无力等症状。

    并发症

    常并发尿路感染,可发展成梗阻性肾病,可继发甲状旁腺功能亢进,营养障碍等。

    诊断/特发性高钙尿症 编辑

    1.临床特点  对原因不明的单纯的血尿患者,应询问家族尿结石历史有助于诊断。对临床表现尿路感染以及尿路结石相应症状的患者应收集24h尿测定尿钙(Uca)和尿肌酐(Ucr);如果尿钙>0.1mmol/(kg·d)[>4mg/(kg·d)],就应测定Uca/Ucr的比率此比值若>0.21可初步诊断本病。

    2.尿检特点  尿分析可有镜下血尿,尿白细胞增多,无蛋白尿或仅轻度,无管型尿。可见草酸钙和(或)磷酸盐结晶,尿pH测定有助于鉴别分析尿结晶的性质。小儿可表现尿浓缩功能受损。

    3.其他检查  有条件者可作钙负荷试验以鉴别是吸收型还是肾漏型。近年有作者认为口服钙负荷试验无助于预期肾石病,不推荐用这项试验作为儿童高钙尿症的常规诊断评估,除非血清甲状旁腺激素浓度升高,另有作者建议用限钙和静脉钙耐量试验分析确诊本病。

    鉴别诊断/特发性高钙尿症 编辑

    特发性高钙尿症结石
    根据上述临床特征,须鉴别其他原因引起的高钙尿症和肾结石,即可诊断。主要鉴别的疾病有:其他原因所致的肾结石原发性甲状旁腺功能亢进症肾小管性酸中毒等。此外,亦应与其他引起尿钙增多的疾病相鉴别,如髓质海绵肾、结节病长期皮质素治疗Paget病慢性隔中毒铍中毒Wilson病等。可根据各种原发病特点进行鉴别。此外,关于肠道吸收钙增多,肾小管重吸收钙功能障碍及原发性甲状旁腺功能亢进症所致尿钙增多的鉴别Pak(1975)提出一种简单试验来鉴别。

    方法是:低钙饮食1周后,至第6天晚上9:00饮蒸馏水300ml后禁食,第7天晨饮蒸馏水600ml后,收集7:00~9:00的2h尿液,测定尿钙尿肌酐及尿cAMP9:00取血测血钙如肠道吸收钙增多患者,尿钙减少或正常,尿cAMP正常或低于正常,而肾小管重吸收钙障碍或原发性甲状旁腺功能亢进患者尿钙则增多,尿cAMP高于正常接着给患者作钙耐量试验(给钙15mg/kg),静脉滴入,收集9:00~13:00共4h尿液,测定尿钙、肌酐及尿cAMP,如肠道吸收钙增多患者,尿钙明显增多,尿cAMP正常或低于正常;原发性甲状旁腺功能亢进患者,尿钙增多,尿cAMP增高,肾小管重吸收钙功能障碍的患者,尿钙明显增多,而尿cAMP则降低至正常。乃因钙负荷对继发性甲旁亢有抑制反应,减少PTH分泌,使尿cAMP降低。尿中cAMP 30%来自肾小管细胞其余部分来自血浆,测定尿cAMP可间接证明PTH水平。

    检查/特发性高钙尿症 编辑

    实验室检查

    1.尿检  尿钙增多,24h尿钙>0.1mmol/kg(>4mg/kg),Uca/Ucr>0.21;血尿,合并感染时尿检白细胞增多,可有轻度蛋白尿,无管型尿,可见草酸钙、磷酸盐结晶;尿浓缩功能受损

    2.血检  血钙正常,血磷可降低碱性磷酸酶增高,血清甲状旁腺激素浓度升高。

    其它辅助检查

    常规做B超、X线片静脉尿路造影或CT等检查,可发现尿路结石等病变

    相关检查尿肌酐    尿钙    碱性磷酸酶

    治疗/特发性高钙尿症 编辑

    1.一般治疗  应多饮水,限制高钙及高草酸盐饮食。吸收型伴严重血尿或结石者应予低钙饮食,但须考虑小儿生长发育需要,每天供钙不低于基础需要量。

    2.药物治疗

    (1)噻嗪类利尿剂:常用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)每天1~2mg/kg。其作用是能促进远端肾小管重吸收钙,使尿钙恢复正常;调节甲状旁腺激素及1,25-(OH)2D3至正常水平使肠钙吸收正常。疗程为6周,成人常长期服用儿科缺乏长疗程应用经验。近年研究发现用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)治疗2周后尿钙排泄达最低值,但需注意该药的副作用,如脱水、失钾、尿酸潴留血糖增高以及血清脂蛋白成分改变,包括血清总胆固醇明显升高HDL(高密度脂蛋白)轻度降低,低密度脂蛋白LDL/HDL比值明显增高因此氢氯噻嗪(双氢克尿噻)长期治疗应慎用。

    (2)其他药物的应用:苄氟噻嗪能减少尿钙排出和增加利尿(5~10mg/d);磷酸纤维素钠与上述利尿剂合用,可减少肠钙吸收(10~30g/d分3~4次服)。正磷酸盐口服可减少尿钙,防止尿石形成,常用磷酸盐缓冲液上述药物在儿科的应用尚缺乏经验

    (3)尿石的治疗:应按泌尿系结石的治疗,同时防治感染

    预后预防/特发性高钙尿症 编辑

    预后

    病情重、迁延,可致多种合并症如反复尿路感染, 造成尿路梗阻,致肾脏损害,终致肾功能衰竭。

    预防

    本症有明显家族性遗传倾向,为常染色体显性遗传。预防措施应从孕前贯穿至产前

    婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史和家族病史等,做好遗传病咨询工作。

    孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾酒精药物辐射、农药噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。

    一旦出现异常结果需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

    本症发病也可起因于维生素D代谢紊乱,与饮食、环境因素有关,因此应提倡合理喂养的方法,多晒太阳,积极防治营养性疾病。

    相关词条/特发性高钙尿症 编辑

    急性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎
    妊娠合并慢性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎
    小儿IGA肾病  膜性肾病
    小儿急性肾小球肾炎 小儿慢性肾炎

    参考资料/特发性高钙尿症 编辑

    [1]  火罐网 http://www.huoguan.com/disease/d4_d0/37857/prevent.html

    [2]  医疗网 http://www.maydeal.com/medical/medinfo.asp?id=869

    [3]  用药安全网 http://www.yongyao.net/new/bz_search1.aspx?parm=%E7%89%B9%E5%8F%91%E6%80%A7%E9%AB%98%E9%92%99%E5%B0%BF%E7%97%87

    相关文献

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    扩展阅读
    1火罐网
    2医疗网
    3用药安全网
    4特发性高钙尿症介绍

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