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  • 甲亢性肌病

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    概述/甲亢性肌病 编辑

      甲亢伴发肌肉病变称为甲亢性肌病。甲亢性肌病有急性发病,有慢性发病,病情上有轻重之不同,有时肌病可以为甲亢的重要表现或首发症状。临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、 慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、 甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌无力等五种。

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    病因病理/甲亢性肌病 编辑

    西医学认识

      急性甲亢性肌病或急性甲亢性脑病,可能因血循环中甲状腺激素特别是游离甲状腺激素升高,使甲亢症状加剧而出现脑部症状,延髓麻痹;或在应激状态下,交感神经系统活动增强,释放大量儿茶酚胺, 甲状腺激素可增强儿茶酚胺作用,使组织反应性增高而导致危象。还有人认为,机体对甲状腺激素耐受降低,对甲状腺激素刺激的反应性发生改变,有些患者 血清甲状腺激素浓度并不升高,实质上是甲状腺功能衰竭,为“失代偿甲亢”。
      慢性甲亢性肌病多由于过多的甲状腺激素作用于肌细胞线粒体,发生肿胀至完全变性,直接影响能量代谢,引起蛋白质的负氯平衡,肌酸、磷酸分解,从尿中排泄过多,以致引起骨骼肌的病理生理变化。本病多数为中年男性,起病缓慢,早期最多累及近端肌群和肩、髋肌群,其次是远端肌群,进行性肌无力,消瘦,甚至萎缩。病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显,甚可影响全身肌肉,以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难,可见肌纤维颤动,肌电图示非特异性肌病改变,血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系,甲亢控制后,肌病即好转。
      甲亢性周期性麻痹,多见于青壮年男性甲亢患者。一般认为:1.与钾代谢异常有密切关系。2.免疫因素。3.精神因素。4.本病男性青年患者占多数,可能与男青年参加剧烈运动和重体力劳动较多有关,瓷石患者处于应激状态。也可能与不注意饮食习惯、暴饮暴食、造成代谢加快、糖原合成加速,钾向细胞内转移增多有关;还可能与雄激素代谢异常有关。
      甲亢性眼肌麻痹,与自身免疫因素有关。眼外肌炎,甲状腺球蛋白抗原-抗体复合物作用于眼外肌细胞膜而发生淋巴细胞浸润、水肿致突眼和眼肌麻痹。研究发现患者血清中可分离出一种免疫球蛋白,称突眼抗体和垂体致突眼物质。它们和球后脂肪及结缔组织细胞膜受体结合,使淋巴细胞、浆细胞浸润,黏多糖、透明质酸沉积,球后组织水肿、增生、眼球突出。
      甲亢和重症肌无力都是与遗传有关的自身免疫性疾病,一般认为,甲亢伴重症肌无力与免疫紊乱有关。在患者体内,存在抗甲状腺抗体和抗肌纤维抗体等,这些抗体可能促进产生乙酰胆碱受体的抗体,破坏了大量的乙酰胆碱受体导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。

    中医学认识

      甲亢性肌病,根据患者临床表现可归属于中医学“瘿病”、“萎证”,与“瘿病”具有相似的病因病机。患者嗜好肥甘厚味,饮食不节,损伤脾胃, 脾胃虚弱,不能运化水谷化为津液,反凝聚为痰湿,气机郁滞,痰气郁结,壅于颈前即形成瘿病。 湿浊内阻、壅滞络脉,影响气血运行,渐至成萎而见四肢乏力。脾虚日久,气血不足,肝肾阴亏,精血俱耗,以致水不涵木,风阳内动,筋脉失养则见四肢震颤。

    临床表现/甲亢性肌病 编辑

       一.急性甲亢性肌病
      发病迅速,病势凶险急剧,常在数周内发展到严重状态,,出现吞咽困难,发音障碍,复视,表情淡漠,可由严重性肌无力迅速发生松弛型瘫痪;并可致呼吸肌麻痹,危及患者生命,也可同时合并甲状腺危象,临床罕见。
       二.慢性甲亢性肌病
      慢性甲亢性肌病可占毒性弥漫性甲状腺肿的80%。本病多发于中年男性,女性少见,病情发展缓慢。主要表现为逐渐加重的肌肉无力,甚至肌肉萎缩,但是没有肌肉瘫痪和感觉障碍。受影响的肌肉主要在肩膀和大腿,接近躯干的部位,分布对称,而且肩膀的肌肉(肩胛肌)受影响的程度重于大腿的肌肉(骨盆肌),肢体外侧(伸肌)重于内侧(屈肌),手部大小鱼际肌、臀肌亦较为明显,甚可影响全身肌肉。所以病人常有提物、梳头、举胳膊、从高处取物、上楼梯等动作困难以及蹲下以后不扶周围的东西、自己不能站起来等症状,并可见肌纤维颤动。
       三.甲亢性周期性麻痹
      甲亢性周期性麻痹为罕见疾病,发病前一般没有特别不舒服的感觉。瘫痪大多发生在双下肢,较少见于上肢。每次发作时麻痹程度不完全相同,轻的表现四肢无力,重的肢体不能活动,表现为上肢、下肢、躯干软瘫发作,并伴随肌电兴奋性和反射消失,但此时肢体的感觉多是好的,严重时所有骨骼肌,包括呼吸肌均陷入麻痹,但表情肌、咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌受侵犯较轻,平滑肌不受影响,心功能很少受累。病人常在夜间发作,发作时常先有疼痛,但通过轻度运动即可暂时改善,明显的肌肉软弱发展可持续数分钟至数天,肌肉软弱可进行性加重,并发展至下肢和骨盆肌肉,呈对称性迟缓性麻痹,发作频率不尽一致,少则1年1次,多则一天数次。本病好发于青壮年男性及体型非消瘦者,常见诱发因素有劳累、精神紧张、寒冷、进食高碳水化合物等,也有无明显诱因可查者。体格检查:患者神志清晰,无感觉障碍和颅神经受累征,腱反射减弱或消失。
       四.甲亢性眼肌麻痹
      主要临床表现为眼外肌麻痹所致的眼球活动受限、复视、斜视、视物不清等,常与突眼并存,检查时有眶水肿、结膜充血。因突眼角膜暴露可引起角膜干燥、炎症、 溃疡和继发感染,严重者可有 视神经萎缩、失明。
       五.甲亢伴重症肌无力
      临床上根据病变涉及的不同部位分为:单纯眼肌型延髓肌型、单纯脊髓肌型和全身型4种,多见于女性。受累肌肉以眼肌、面肌及吞咽肌最常见,其次为颈、躯干和四肢肌肉。主要临床表现为但眼睑下垂,偶见双 眼睑下垂复视,眼外肌活动受限,语言欠清,咀嚼无力,饮水咳呛, 吞咽困难,头部沉重,颈项疲软,两臂上举无力,上楼困难, 紫绀,严重病人可致呼吸停止。其特点是每做肌肉运动时,肌肉很快出现无力。

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    诊断/甲亢性肌病 编辑

      一.急性甲亢性肌病
      根据患者有甲亢病史及临床表现,即可确诊。
      二慢性甲亢性肌病
      1.有甲亢和肌病两方面的临床症状。
      2.实验室检查,血清摄 131I率、T3和T4值高于正常;血、尿中肌酸增高;肌电图显示为非特异性肌病图;肌活检符合肌源性疾病。
      3.甲亢治疗效果显著。
      4.患者多为中年男性,起病缓慢,呈进行性加重。
      三.甲亢性周期麻痹
      1.具有甲亢病史及甲亢临床表现者出现四肢麻痹,尤其在情绪激动、高糖饮食后症状加重。
      2.急性起病的四肢弛缓性瘫痪,瘫痪特点是近端重,远端轻,下肢重,上肢轻。
      3.体格检查时,常发现轻。中度伸肌软弱,颅神经、感觉、呼吸肌、谈话、吞咽等均不受影响。
      4.实验室检查可发现血钾在发作时降低,多在3.5mmol/L以下,心电图U波明显增高---提示低血钾改变,血清T3、T4水平及甲状腺摄???I率升高、肌电图显示低动作电位。
      5.补钾治疗后症状迅速恢复。
      四.甲亢性眼肌麻痹
      根据患者有甲亢病史及眼部临床表现,即可确诊。
      五.甲亢伴重症肌无力
      1.有甲亢的临床表现:如怕热多汗,多饥善食,体重减轻, 头晕手颤, 心慌急躁,大部分病人有不同程度的甲状腺肿大和突眼。
      2.有典型的重症肌无力临床表现、疲劳后加重、休息后减轻等特点。
      3.新斯的明或呑锡龙试验阳性。
      4.摄131Ι率、T3、T4值高于正常。
      5.乙酰胆碱受体抗体滴度增高。
      6.肌电图主要出现渐减波现象,即开始电位正常,以后波幅或频率渐减低。
      7.按甲亢和重症肌无力治疗均有明显效果。

    鉴别诊断/甲亢性肌病 编辑

       一.甲亢性周期性麻痹与周期性麻痹
      周期性麻痹为肌肉疾病之一,主要表现为上下肢及躯干软瘫发作,伴随电兴奋性和反射的消失。多次发作时麻痹程度不一定相同,严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹,而面肌、咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌常侵犯较轻,平滑肌不受影响,心功能很少受累。发作可持续数小时至数日,劳累、精神紧张、寒冷、高碳水化合物饮食、注射 胰岛素及葡萄糖等均能诱发。不少病例发作时血钾减低,钾盐可以预防或终止麻痹发生。
      当周期性麻痹症状较重而甲亢症状不典型时,由于病人多诉周期性麻痹症状,而临床上亦有典型的周期性麻痹体征,故对甲亢易造成漏诊。因此,提示临床上出现原因不明的肢体瘫痪,尤其是在高糖饮食或情绪激动后症状明显者,必须详细询问有无甲亢的其他表现及病史,并做相应的有关甲亢的辅助检查,以此来区别二者。
       二.甲亢伴重症肌无力与重症肌无力
      甲亢可伴发重症肌无力,甲亢和重症肌无力可同时发病,也可先后发生,关于此两种疾病之间的关系目前尚不明确。两者都是和遗传有关的自身免疫性疾病,均可存在胸腺肥大,血液中均可查出抗甲状腺抗体和抗肌纤维抗体。甲亢伴重症肌无力和一般的重症肌无力临床表现相同,最常受累的肌肉为眼肌、延髓肌、其次为颈、躯干和四肢肌肉。其临床表现的共同特征为:1.受累骨骼肌极易疲劳,经休息或抗胆碱酯酶药物治疗后症状好转;2.肌无力病程和症状有波动,时好时坏,朝轻夕重;3.患者无感觉障碍,无明显肌肉萎缩。二者的主要区别就在于重症肌无力患者不存在甲亢症状、体征和相关的实验室检查的改变。

    治疗/甲亢性肌病 编辑

       一.急性甲亢性肌病
      急性甲亢肌病治疗较困难,治疗可参照甲亢危象处理。需进行监护抢救,必要时行气管切开术,应用呼吸机辅助呼吸,但多数患者在1-2周内死亡。
       二.慢性甲亢性肌病??
      慢性甲亢性肌病应用新斯的明类药一般无效。慢性甲亢性肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系,甲亢控制后,肌病即好转或恢复,一般不需要特殊处理,因此,本病的治疗应以控制甲亢为主。有甲亢引起的慢性肌病的肌肉萎缩和肌电图的异常改变,在甲亢病情好转,血中甲状腺激素水平恢复正常以后,都能完全消失。
       三.甲亢性周期麻痹
      1.一般护理及预防;(1)避免进高糖饮食。(2)避免饱食。(3)睡前不宜进食,(4)避免寒冷、剧烈运动、情绪激动及感染。(5)血清钾经常低于3.5mmol/L以下者,应用抗甲状腺药物治疗甲亢的同时,要酌情适量服用钾盐预防。
      2.治疗;甲亢性周期麻痹治疗的最根本措施仍是针对原发病的治疗。长期抗甲状腺药物治疗,甲状腺次全切手术或放射性131I治疗对该病均适用。甲亢被有效控制后,周期麻痹一般不在发作,如甲亢复发,周期麻痹会随之再出现。甲亢周期麻痹发作时,应立即补钾;一般可口服 氯化钾3g,每6-8h1次;发作严重者可用氯化钾1.5g加入生理盐水500ml内静滴,有时可用到3-5g/d,以每小时不超过1g为宜。病情稳定后改用口服钾盐。通常1-5h后肢体的活动恢复。对同时伴低镁血症者,应补充镁剂,以激活细胞膜上的“钠泵”,以利于细胞内外钾钠平衡,使病情得以控制。在甲亢的治疗过程中, 心得安20-40mg,每6h1次口服,能减轻或防止甲亢性周期麻痹的发作,但此时测患者血钾仍低,提示甲亢性周期麻痹和β受体有关,且心得安的作用是在低血钾的环节之后。
       四.甲亢性眼肌麻痹
      ?治疗上与甲亢性突眼相同。
       五.甲亢伴重症肌无力
      ?治疗时应在积极控制甲亢的原则下,针对甲亢和肌无力分别用药。一般认为,治疗甲状腺功能亢进症对重症肌无力帮助不大,而 新斯的明、呑锡龙等乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗肌无力效果良好,轻症者选用新斯的明每日5-15mg,或吡啶斯的明每日60-120mg, 酶抑宁每日10-20mg,分次口服。重症者可用酶抑宁每日30-50mg,吡啶斯的明180-300mg,分次口服,或新斯的明0.5-1mg肌内注射,每4-6h1次。对严重的全身型、延髓型重症肌无力患者,抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳或无效者,可使用 糖皮质激素类药物,如促肾上腺皮质激素每日100U,肌注或静滴; 强的松30-140mg口服,每日或隔日1次,症状好转后逐渐减量至停药。但应用糖皮质激素可使重症肌无力症状一过性加重,严重者诱发肌无力危象,因此应在做好气管切开和人工呼吸的准备下给予治疗。对病程较长,肌无力严重、药物疗效不佳者,可考虑胸腺放射治疗或胸腺切除,但疗效不一,各家报道差异较大。

    诊断/甲亢性肌病 编辑

      一.急性甲亢性肌病
      根据患者有甲亢病史及临床表现,即可确诊。
      二慢性甲亢性肌病
      1.有甲亢和肌病两方面的临床症状。
      2.实验室检查,血清摄 131I率、T3和T4值高于正常;血、尿中肌酸增高;肌电图显示为非特异性肌病图;肌活检符合肌源性疾病。
      3.甲亢治疗效果显著。
      4.患者多为中年男性,起病缓慢,呈进行性加重。
      三.甲亢性周期麻痹
      1.具有甲亢病史及甲亢临床表现者出现四肢麻痹,尤其在情绪激动、高糖饮食后症状加重。
      2.急性起病的四肢弛缓性瘫痪,瘫痪特点是近端重,远端轻,下肢重,上肢轻。
      3.体格检查时,常发现轻。中度伸肌软弱,颅神经、感觉、呼吸肌、谈话、吞咽等均不受影响。
      4.实验室检查可发现血钾在发作时降低,多在3.5mmol/L以下,心电图U波明显增高---提示低血钾改变,血清T3、T4水平及甲状腺摄???I率升高、肌电图显示低动作电位。
      5.补钾治疗后症状迅速恢复。
      四.甲亢性眼肌麻痹
      根据患者有甲亢病史及眼部临床表现,即可确诊。
      五.甲亢伴重症肌无力
      1.有甲亢的临床表现:如怕热多汗,多饥善食,体重减轻,头晕手颤,心慌急躁,大部分病人有不同程度的甲状腺肿大和突眼。
      2.有典型的重症肌无力临床表现、疲劳后加重、休息后减轻等特点。
      3.新斯的明或呑锡龙试验阳性。
      4.摄131Ι率、T3、T4值高于正常。
      5.乙酰胆碱受体抗体滴度增高。
      6.肌电图主要出现渐减波现象,即开始电位正常,以后波幅或频率渐减低。
      7.按甲亢和重症肌无力治疗均有明显效果。

    甲亢肌病病人的生活常识/甲亢性肌病 编辑

      临床上根据病变涉及的不同部位,分为:延髓肌型、单纯眼肌型、单纯脊髓肌型和全分型四种。那么对于甲亢并肌无力疾病要注意些什么呢?
      (1)饮食要有节,甲亢并肌无力疾病的病机与脾气亏虚关系密切,故调节饮食更为严重,不能过饥或过饱,要有规律,有节度,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。
      (2)避风寒、防感冒,甲亢并肌无力疾病患者抵抗力较差,伤风感冒不仅会促使甲亢并肌无力疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。
      (3)疾病患者忌食生、冷及辛辣食物,避免烟酒刺激。服药期间甲亢并肌无力疾病患者禁食绿豆。
      (4)起居有常,安排好一日生活,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸结合。
      (5)在治疗上甲亢并肌无力疾病病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励甲亢并肌无力疾病病人应该有积极乐观的治疗信心,减少病人的心理负担,避免精神刺激和过度脑力(体力)劳累。
      (6)注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,特别是甲亢并肌无力疾病病人运动过量会加重症状,所以甲亢并肌无力疾病病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人,应给予适当的按摩防止褥疮的产生。
      (7)注意各种感染,生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物如:鸭、鱼、鸡、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,营养搭配对甲亢并肌无力疾病病人来讲非常重要,注意食物的易消化性。
      疾病在日常生活中多锻炼身体,增强体质,注意不要感染各种疾病,要保持生活中饮食规律,不要偏食,吃一些易消化的食物。

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