• 正在加载中...
  • 痴笑性癫痫

    下丘脑错构瘤是痴笑性癫痫的发病机理,下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤,为临床罕见的颅内先天性畸形,多发于儿童,主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的狂笑发作。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 痴笑性癫痫 外文名: Gelastic epilepsy
    传染病: 就诊科室: 精神病科
    本词条内容尚未完善,欢迎各位编辑词条,贡献自己的专业知识!

    目录

    病因/痴笑性癫痫 编辑

         下丘脑错构瘤是痴笑性癫痫的发病机理,下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤,为临床罕见的颅内先天性畸形,多发于儿童,主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的狂笑发作。

        有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节,于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位所致,是一种中线神经管闭合不全综合征,由正常脑组织所形成的异位肿块,组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织,并伴有正常胶质细胞。下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤,不具有生长性。下丘脑错构瘤该病严重影响儿童身体的正常发育。由于过去对该病发现率极低,常造成误诊或漏诊。这就是痴笑性癫痫的病理机制。

    症状表现/痴笑性癫痫 编辑

         痴笑性癫痫主要表现为部分性癫痫,为自主神经症状的发作,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每日可发作数十次,无任何诱因。随病情发展,可逐渐出现其他类型的癫痫。
        
        痴笑性癫痫非发作期行为和正常人一样。有的病人在发作前表现出突如其来的惊恐样:全身活动静止,双目凝视,意识模糊,颜面潮红,旋即咯咯大笑起来,有时甚至笑得大小便失禁。

      痴笑性癫痫病人在体格检查时,常无异常发现。痴笑性癫痫发作时作脑电图检查,能发现癫痫样表现,部分笑性癫痫病人有癫痫家族史。因此,诊断此病主要依据周期性无故发笑,具有短暂性、反复性等特点,加上脑电图表现来确诊。一旦确诊,就应在医生的指导下积极进行癫痫治疗。

    发作因素/痴笑性癫痫 编辑

         痴笑性癫痫发病发作的症状很容易和其他相似的疾病混淆,痴笑性癫痫很容易误诊。 

        痴笑发作主要表现为反复发作性,无发笑的情由和内容,却不能自行控制的刻板、不自然的发笑,偶伴哭泣,突发突止,持续5秒~1分,发作频繁,清醒或睡眠状态下均可出现,可伴有其他多种痫性发作,包括继发全面性强直发作、复杂部分性发作等。

        痴笑发作可按患者颅内有无明确病灶分为症状性和自发性。痴笑发作还可按症状出现时间、有无情绪改变及意识受损状况分为单纯性和非单纯性痴笑发作。单纯性主要发生在5岁以下,患者除了发笑以外,无情绪变化和意识障碍,几乎不伴有其他癫痫症状,多有下丘脑错构瘤,这种患者对药物治疗反应不好预后差,早期手术切断错构瘤与周围组织的病理联系可减少或终止发作。非单纯性痴笑发作主要发生在5岁以上患者,常由下丘脑错构瘤以外的病灶致病,多与颞叶或额叶的肿瘤、出血、感染、额角或颞角扩大等有关。多伴有其他癫痫症状及意识障碍,但预后较好。

    相关文献

    添加视频 | 添加图册相关影像

    互动百科的词条(含所附图片)系由网友上传,如果涉嫌侵权,请与客服联系,我们将按照法律之相关规定及时进行处理。未经许可,禁止商业网站等复制、抓取本站内容;合理使用者,请注明来源于www.baike.com。

    登录后使用互动百科的服务,将会得到个性化的提示和帮助,还有机会和专业认证智愿者沟通。

    互动百科用户登录注册
    此词条还可添加  信息模块

    WIKI热度

    1. 编辑次数:22次 历史版本
    2. 参与编辑人数:14
    3. 最近更新时间:2011-12-31 04:15:08

    相关词条