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  • 额颞叶痴呆

    是指中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常的痴呆综合征。神经影像学显示额颞叶萎缩。本病是神经变性痴呆较常见的病因,约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的额颞叶痴呆病人存在Pick小体,可诊断为Pick病。额颞叶痴呆实际上包含Pick病及临床表现类似的Pick综合征,发病高峰为60岁,女性较多。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 额颞叶痴呆 外文名: frontotemporaldementia
    别名: FTLD 病原学: 额颞叶萎缩
    传染病: 临床表现: 早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言等
    疫苗预防: 就诊科室: 内科
    发病部位:
    多发群体: 60岁女性

    目录

    病因/额颞叶痴呆 编辑

    病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化。Wilhelmsen(1994)等在一个额颞叶痴呆伴锥体外系症状的大家族中,将本病基因定位于17号染色体上,并证实与Tau蛋白基因突变有关,目前已发现约20%的额颞叶痴呆病人存在该基因突变。

    临床表现/额颞叶痴呆 编辑

    隐匿起病,缓慢进展。早期出现人格和情感改变,如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常,如举止不当、对事物漠然和冲动行为等,可出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换,口部过度活动、贪食、肥胖,把任何东西都放入口中试探,伴健忘、失语等。不能思考,言语少,词汇贫乏,刻板和模仿语言以至缄默,躯体异常感和片断妄想等。

    在病程早期可见吸吮反射、强握反射,晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。

    检查/额颞叶痴呆 编辑

    1.实验室检查

    测定脑脊液、血清中APOE多态性Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断或鉴别诊断意义。

    2.其他辅助检查

    (1)脑电图检查 早期多为正常,少数可见波幅降低,α波减少;晚期背景活动低,α波极少或无,可有不规则中波幅δ波,少数病人有尖波,睡眠时纺锤波少,很少出现κ综合波,慢波减少。

    (2)CT和MRI检查 可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩,脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大,额极和前颞极皮质变薄,颞角扩大,侧裂池增宽,多不对称,少数可对称,疾病早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少,PET显示不对称性,额颞叶代谢降低,二者较MRI更敏感有助于早期诊断。

    诊断/额颞叶痴呆 编辑

    目前额颞叶痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:

    1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。

    2.言语障碍,早期出现如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留。

    3.晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。

    4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。

    5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。

    具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞叶痴呆,如有家族史遗传学检查发现Tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为Pick病。无Pick小体和Pick细胞是额颞叶痴呆与Pick病的主要病理鉴别点。

    鉴别诊断/额颞叶痴呆 编辑

    主要应与Alzheimer病鉴别,二者均发病隐匿,进展缓慢,临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序,AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍,社交能力和个人礼节相对保留;额颞叶痴呆早期表现为人格改变、言语障碍和行为障碍,空间定向力和记忆力保存较好,晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy综合征是额颞叶痴呆早期行为改变的表现,AD仅见于晚期。CT、MRI有助于两者的鉴别,AD可见广泛性脑萎缩,额颞叶痴呆显示额和(或)颞叶萎缩,临床确诊需组织病理学检查。

    并发症/额颞叶痴呆 编辑

    随病情发展除明显痴呆(认知障碍)外,患者常见合并有失语、抑郁症,严重的精神行为异常等,另外应注意继发的肺部感染、尿路感染等。

    治疗/额颞叶痴呆 编辑

    目前尚无治疗方法。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可审慎使用小量安定、选择性5-羟色胺再吸收抑制剂或心得安等。

    预防/额颞叶痴呆 编辑

    尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗,则可能减缓痴呆不可逆进程。

    预后/额颞叶痴呆 编辑

    病程很少超过10年,预后差,多死于肺部感染、泌尿系感染和压疮等。

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