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  • 皮肤黄色瘤病

    皮肤黄色瘤病(cutaneousxanthomatosis)为吞噬脂质的组织细胞呈限局性集聚在真皮内,临床上表现为黄色斑片、丘疹或结节的一组疾病的总称,往往伴发脂质增高和其它器官异常。由于含有脂类的细胞在真皮或皮下组织内聚集,常在皮肤表面形成黄色的瘤状损害,故名。该病的皮疹形态和分布多种多样。主要有结节性、扁平性、发疹性及腱性4种类型。该病可以合并血脂代谢异常。有的病例有家族性,有的有系统性病变,如脂类沉积于心血管可产生动脉硬化和小血管的栓塞。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 皮肤黄色瘤病 外文名: cutaneousxanthomatosis
    就诊科室: 皮肤性病科

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    病因/皮肤黄色瘤病 编辑

    皮肤黄色瘤病 皮肤黄色瘤病

    黄色瘤常见于脂蛋白酯酶活性异常,肝内残余分解代谢异常或低密度脂蛋白(LDL)分解异常所致的,以甘油三脂分解代谢降低为特点的各种原发性和继发性病变。高脂蛋白血症是皮肤黄色瘤病生成的主要原因,患者血浆脂质中过度增高的胆固醇、甘油三酯和磷脂等易在体表皮肤 真皮内局限性沉积。见于各种类型的原发性和继发性高脂蛋白血症中。

    血浆脂质正常者也可出现皮肤黄色瘤病,称之为正常脂蛋白血症性皮肤黄色瘤病,其发病则是由于血浆蛋白的异常病变或是组织细胞的异常增生而导致继发性的血浆脂质局部沉积。如见于多发性骨髓瘤、高γ球蛋白血症、巨球蛋白血症和淋巴瘤、白血病等患者中,在一些原发性组织细胞增生性疾病和朗格罕组织细胞增生症(组织细胞增生症X)等患者中均可见有皮肤黄色瘤病出现。此外、由于遗传性酶缺陷所致的葡萄糖脑苷脂病、鞘磷脂病等患者中也可有皮肤黄色瘤病性损害。

    临床上分为原发性黄色瘤和继发性黄色瘤两大类。原发性黄色瘤又有家族性和非家族性之分。家族性有遗传基因,有不同程度的血脂质代谢障碍及系统表现,称原发性家族性高脂蛋白血症黄色瘤(又可分为I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V型高脂蛋白血症);非家族性的病例散发,病因尚不明,血脂往往正常,称原发性非家族性正常脂血性黄色瘤病。继发性黄色瘤系指因其它疾病引起脂质代谢障碍、血脂增高所致的黄色瘤,如糖尿病、骨髓瘤和淋巴瘤等。继发性黄色瘤亦见于血脂不高的疾病,如组织细胞增生症X、播散性黄色瘤、幼年性黄色肉芽肿等。

    病理说明/皮肤黄色瘤病 编辑

    皮肤黄色瘤病 皮肤黄色瘤病

    各型黄色瘤的组织病理类似。主要为真皮内可见散在或成团的泡沫 细胞,后者是具有吞噬能力的组织细胞,在吞噬了大量脂质后,胞浆内充满脂质小滴而形成的。在常规切片中,由于脂质在处理过程中被溶解,故胞浆呈网状或泡沫状。黄色瘤细胞的核通常为单个,但亦可有多个。多核黄色瘤细胞的核为不规则分布,或聚集成环状而其外周被泡沫状胞浆所包围,此种多核黄色瘤细胞称Touton巨细胞。泡沫细胞巢周围通常有结缔组织反应。在陈旧性损害,大多数泡沫细胞为纤维化所替代。

    临床表现/皮肤黄色瘤病 编辑

    皮肤黄色瘤可根据发病部位和外观等分为以下不同类型,

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    (一)结节性黄色瘤(xanthomatuberosum)好发于四肢伸侧及 易受摩擦部位,如肘、膝、指关节、臀部、足跟部、皮损呈黄色、深褐色丘疹,性质坚实,可带蒂。日久皮损增大成结节,直径可大到5cm,并可互相融合,由于纤维化而变得更坚实。结节性黄色瘤可与掌黄色瘤、腱黄色瘤伴发;偶亦与发疹性黄色瘤或睑黄色瘤伴发。粘膜受侵罕见。即使血脂恢复正常,皮损亦不易消退。本型主要发生于B脂蛋白增高的病例,即ⅡA型和Ⅲ型,偶亦见于ⅡB型和Ⅳ型。(二)扁平黄色瘤(xanthomaplanum)本型呈柔软淡黄到淡棕色斑或轻度高起的斑块。局限或泛发,直径可达5cm,可发生于眼睑(脸黄色瘤)、头,颈、躯干和四肢。皮损亦见于手掌、掌纹处及指尖。扁平黄色瘤通常持久存在,亦可与结节性黄色瘤。发疹性黄色瘤等伴发。约60%的患者患有Ⅲ型高脂蛋白血症,少数可患有Ⅳ型高脂蛋白血症,但亦有见于血脂蛋白正常者。

    (三)腔腱黄色瘤(xanthomatendinosum)可侵犯肌腱韧带、肌膜和骨膜,常侵犯手背、手指、肘、膝和足跟部,皮肤呈无痛性坚实结节,大小约1m或更大,以指节和跟腱部皮损最明显。可与结节性黄色瘤和睑黄色瘤伴发。腱黄色瘤见于Ⅱ型和Ⅲ型高脂蛋白血症,偶亦见于血脂正常而患有脑-腱黄色瘤病(cetebrotendinousxanthomatosis)的患者,其特点为白内障、肌腱、肺和小脑黄色瘤病,由于小脑受侵,出现小脑共济失调和智力减退。此外亦有报告血脂正常的患者发生腱黄色瘤者。血脂异常纠正后,腱黄色瘤可不消退。

    (四)发疹性黄色瘤(xanthomaeruptivum)为突发性成群、红或黄色丘疹,帽针头至豌豆大小,周围绕以红晕,类似脓疱,伴剧痒,可形成溃疡。皮损常自行消退,好发于四肢伸侧,特别是肘膝部和臀、背、腹和躯干受压处。颜面、头、唇和上腭不常受累,口腔损害往往独立,但亦可群集形成斑块,可伴发Koebner现象。皮损可因血浆中出现高浓度甘油三脂所致,亦可见于患I、Ⅲ、Ⅳ或V型高脂蛋白血症患者。血清脂质异常消退后,皮损往往消退而不遗留痕迹,偶有色素减退。

    (五)睑黄色瘤(xanthelasma)呈黄白色扁平或稍隆起斑片或斑块,主要位于上睑,亦见于下睑,特别是内眦处。皮损可互相融合,触之柔软。主要见于成人,偶亦见于青少年及儿童,约25%的患者伴发血浆胆固醇水平增高。青年期发生睑黄色瘤者,其高脂蛋白血症的发生率较高。

    化验检查/皮肤黄色瘤病 编辑

    诊断和鉴别:根据黄色、橘黄色斑片、丘疹或结节,结合组织病理,较易诊断。腱黄色瘤应与痛风、腱鞘囊肿、腱鞘巨细胞瘤和类脂质皮肤关节炎鉴别,发疹性黄色瘤应与播散性黄色瘤、发疹性汗管瘤、播散性环状肉芽肿、粟粒性肉样瘤、平滑肌瘤等鉴别。

    治疗/皮肤黄色瘤病 编辑

    治疗应首先查找类脂代谢障碍的原因,如饮食、遗传、糖尿病等,针对病因予以矫治。体重过高者应降低体重,调节膳食,进低脂肪、低热能、低胆固醇饮食,并应用降血脂药物。当血浆脂类降至正常时,几周内皮疹可以消退。大的结节可由外科切除,皮下损害可以电灼

    ⒈对合并高脂蛋白血症者,根据不同类型分别控制饮食,给低脂、低糖饮食。可服用降脂药如消胆胺、安妥明、烟酸等。

    ⒉对限局性、数目少而小的皮损,可酌用电分解、电凝、激光或液氮冷冻去除,较大者可行外科切除。

    皮肤黄色瘤病 皮肤黄色瘤病

    主要是外科手术广泛切除。放射治疗和应用激素在个别病例可抑制瘤生 长,但一般认为不能作为主要的治疗手段,可作为无法手术者的姑息治疗。

    一手术要点本症虽具有多次复发的恶性生物学行为,但手术广泛彻底的切除,可杜绝复发。

    ⒈术中冰冻切片检查大多数病人术前虽已拟诊为本病,但主要根据术中冰冻切片证实。

    ⒉必须广泛切除切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括瘤周围3~5cm的正常皮肤,肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。如瘤侵及骨膜或腹膜,应一并切除。如瘤包绕着重要的血管和神经,应作锐分离,必要时可作血管移植。严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症。

    ⒊必须掌握组织移植的治疗手段瘤广泛切除,常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露,必须应用组织移植修复局部。反之,只有掌握了组织移植的治疗手段,方能为瘤手术根治创造条件。

    二修复方法瘤病广泛切除后,常有肌肉缺损或大血管神经裸露,骨、关节的外露及软骨组织缺损,局部肌皮瓣或肌瓣的修复最为理想。其优点为:①血运丰富,易成活。②操作简便。③立即一次修复缺损。④抗感染力强。⑤组织丰厚,可为良好的衬垫,可起缓冲的作用。⑥旋转弧度较大,便于各方向的转移,若形成岛状肌皮瓣,可达180º的转位。兹将好好部位手术后缺损的肌皮瓣修复方法分述如下:

    ⒈臀部肿块根治术后,常有坐骨神经裸露,髂骨外露,均需较厚的组织修复,可采用阔筋膜张肌皮瓣进行立即转移,其营养血管为旋股外侧动脉的横文,从肌肉的上中1/3交界处进入肌皮瓣。肌皮瓣长宽比例可达15×35~40cm,供区一期缝合。

    ⒉股内侧肿块根治术后,较深的软组织缺损或大血管的暴露时,也可采用阔筋膜张肌骨皮瓣修复。

    ⒊股外侧肿块术后,可应用股薄肌肌皮瓣修复,其血管蒂为旋股内侧动脉或股深动脉的分支,从肌肉的上1/3进入该瓣,长宽比例为6×24cm,供区一期缝合。

    ⒋腘窝部肿块切除后,常有腘动静脉及腘神经的外露,时有肿物包绕血管神经束,如能锐性分离神经,钝性分离血管,则肢体就能保留。可应用对侧的腓肠肌内侧头肌皮瓣转移,交腿姿势固定。其血管蒂为腘动脉在膝关节水平分出的腓肠内侧血管,自该肌上极进入肌肉,皮瓣长宽比例可达8×25cm。供区植皮消灭创面。

    ⒌肩胛部好发于大于圆肌肿块切除后,应用下斜方肌岛状皮瓣修复,其营养血管为颈横动脉浅支的降支,皮瓣长宽比例可达10×15cm。供区一期缝合。

    ⒍腹壁肿物切除术后,网织物修补(NylonTeflon、Dacron、Polyglactin等),皮肤缺损少,可直接拉拢缝合;缺损过多,可应用对侧腹壁浅岛状皮瓣修复,加压包扎。

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