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  • 系统性红斑狼疮所致精神病

    系统性红斑狼疮是淀粉样变病,是一组疾病,系统性红斑狼疮被认为是自体免疫性疾病机体多系统受损精神障碍的发病机制复杂与以下脑部病理生理变化有关。临床表现女性多见,青壮年发病。本病早期或恢复期表现脑衰弱综合症。严重病例可见各类意识障碍表现,甚至昏迷。病情发展迅速,经治疗抢救有病情恢复者。

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    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 系统性红斑狼疮所致精神病 就诊科室: 精神病科
    发病部位: 头部

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    系统性红斑狼疮所致精神病系统性红斑狼疮所致精神病
    系统性红斑狼疮所致精神病是指系统性红斑狼疮为结缔组织疾病中最常见的一种。此病损害常累及中枢神经系统,表现有精神症状者20%~30%。确诊系统性红斑狼疮,精神症状多在疾病高峰期出现,且随躯体状况的改善而有缓解。实验室检查表明荧光抗核抗体阳性对确诊有意义。精神症状和躯体状况常与其滴度呈正比。主要须与躯体疾患伴发的心因性反应鉴别。

    概述/系统性红斑狼疮所致精神病 编辑

    系统性红斑狼疮所致精神病系统性红斑狼疮所致精神病
    • 疾病别名:系统性红斑狼疮所致精神病

    • 所属部位:头部

    • 就诊科室:精神病科

    • 症状体征:昏迷其他症状

    淀粉样变病是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏心脏肝脾胃肠道及皮肤等。

    病因/系统性红斑狼疮所致精神病 编辑

    系统性红斑狼疮被认为是自体免疫性疾病机体多系统受损精神障碍的发病机制复杂与以下脑部病理生理变化有关:①脑部血管壁和脉络丛可查出免疫复合物和γ-球蛋白的沉淀;脑脊液中补体水平下降;血脑屏障存在DNA和抗DNA抗体免疫复合物,使淋巴细胞毒得以通过血脑屏障引起脑部广泛损害②自身抗体中有抗脑细胞原生质抗体,直接损害中枢神经系统③由于系统性红斑狼疮损害心肝、肾等重要脏器,继发严重的合并症而引起脑功能损害出现精神症状

    症状/系统性红斑狼疮所致精神病 编辑

    系统性红斑狼疮所致精神病系统性红斑狼疮所致精神病
    一、临床表现女性多见,青壮年发病。本病早期或恢复期表现脑衰弱综合症。严重病例可见各类意识障碍表现,甚至昏迷。病情发展迅速,经治疗抢救有病情恢复者。慢性迁延性病例多见类功能性精神病样表现,如类分裂症状态、抑郁状态和类躁狂状态。后者须与皮质激素治疗中的中毒反应鉴别。神经系统症状有因颅内压增高引起的全身痉挛发作、偏瘫、失语、舞蹈样不自主动作。躯体症状为受累脏器的生理功能改变的表现。多见脑电图异常,异常率为60%~80%,以慢波为主。电图的变化与中枢神经系统症状的消失呈平行关系。

    二、淀粉样变病可累及多系统器官,临床表现取决于所累及的器官。
    1.肾脏表现为蛋白尿、血尿或肾病综合征。
    2.心脏心肌肥厚、心脏扩大、传导阻滞、心律紊乱和顽固性心功能不全。
    3.舌肥大可导致言语困难、舌疼痛。
    4.脾脏有脾脏肿大,但多无任何症状。
    5.胃肠道表现为胃肠运动功能异常,胃张力低,吸收不良,假性肠梗阻和出血。
    6.皮肤出现丘疹、结节、紫癜等。
    7.骨骼肌假性骨骼肌肥大。

    检查/系统性红斑狼疮所致精神病 编辑

    一、红斑狼疮的检查 
    1、一般检查:病人常有贫血,白细胞和血小板减少,或表现为全血细胞减少。血沉常增快。肾损害者有程度不等的尿检查异常,如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高,特别在有肾变性肾炎时,白/球蛋白比例倒置,血胆固醇增高,严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。 

    2、免疫学检查:血中存在多种自身抗体是其特点,抗核抗体(ANA)在病情活动时几乎100%阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性,抗核抗体阴性时不能完全排除本病,需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA(ds-DNA)抗体对诊断的特异性较高,但阳性率较低,为40-75%,与疾病活动和肾脏损害密切相关,抗体效价随病情缓解而下降,抗Sm抗体约在30%SLE中呈阳性反应,因其特异性高,又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例,按SLE标准不足确诊者,若抗Sm抗体阳性,结合其他表现可确诊。 

    二、系统性红斑狼疮所致精神病实验室检查   荧光抗核抗体阳性对确诊有意义。精神症状和躯体状况常与其滴度呈正比。主要须与躯体疾患伴发的心因性反应鉴别。

    诊断/系统性红斑狼疮所致精神病 编辑

    根据脏器受累的临床特点,无法用已知的病因解释时应想到本病确诊为本病的依据为活体组织检查,用刚果红染色可明确诊断。

    诊断鉴别/系统性红斑狼疮所致精神病 编辑

    主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病,主要症状由淀粉样变病引起,那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病,常见的是慢性炎症例如肺结核或风湿性疾病引起的淀粉样变病,就称为继发性淀粉样变病。
    须确诊系统性红斑狼疮,精神症状多在疾病高峰期出现,且随躯体状况的改善而有缓解。实验室检查:荧光抗核抗体阳性对确诊有意义。精神症状和躯体状况常与其滴度呈正比。主要须与躯体疾患伴发的心因性反应鉴别。

    检查化验/系统性红斑狼疮所致精神病 编辑

    系统性红斑狼疮所致精神病系统性红斑狼疮所致精神病病变图
    一、常规检查以发现淀粉样变性病的表现。这些检查包括:

    1、关节检查以发现关节炎或肌腱炎的表现。

    2、大便潜血检查或内窥镜检查(一种可以弯曲管子,其顶部带有光源和微型摄像头的,可以通过直肠进入结肠或通过口腔进入胃部),以发现胃肠道出血。

    3、心脏检查以发现是否发生了心功能衰竭或心脏扩大。

    4、肌力检查以发现肌力下降。

    5、手、足、手臂、和腿的检查以发现水肿。

    6、精神状况检查以发现有无痴呆。

    二、唯一可以确诊的检查是活组织检查,就是通过切取一小块病变组织进行检察。直肠或异常脂肪的病理检查经常可以发现累及全身的系统性的淀粉样变病。如果病变局限在某一器官,例如脑部,活组织检查应该从病变组织取材。因此,许多淀粉样变病很难诊断。例如阿尔茨海默症很少进行脑组织活检。活组织检查会损伤脑组织而且即使能够确定诊断对治疗的帮助也不大。如果确诊淀粉样变病,就需要进一步进行血尿检查以发现引起蛋白沉积的疾病。

    并发症:淀粉样变性病是一种叫淀粉样蛋白的异常蛋白质在组织和器官中沉积的疾病,淀粉样蛋白沉积在不同部位的患者会有不同的并发症,例如—痴呆;肾脏—肾衰竭;神经系统—麻木,刺痛或无力。

    治疗/系统性红斑狼疮所致精神病 编辑

    系统性红斑狼疮所致精神病系统性红斑狼疮所致精神病用药
    治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙,正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的病人中,但需谨慎使用。心脏移植已取得成功,需严格选择病人。秋水仙用于防止家族性地中海热病人的急性发作,且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现,淀粉样变性呈下降趋势。应用转变的转甲状腺素,肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效。

    上腺皮质激素是系统性红斑狼疮所致精神病的主要治疗措施病情危重时须进行冲击治疗和椎管给药治疗。免疫抑制剂如环磷酰胺硫唑嘌呤等与激素合并使用可使病情缓解出现精神病状或抑郁症状可慎用抗精神病药物和抗抑郁焦虑治疗每次发作的预后随着治疗的进展而趋于乐观应尽力防止系统红斑狼疮的反复发作和病情迁延避免和预防诱发因素,如暴晒感染和不恰当用药抗结核药碘胺类、抗痉挛药、抗精神病药以及抗生素多易诱发红斑狼疮样反应

    预防/系统性红斑狼疮所致精神病 编辑

    由于淀粉样变性病病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。

    继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病,例如肺结核风湿性关节炎。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话,发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。

    并发症/系统性红斑狼疮所致精神病 编辑

    慢性迁延性病例多见类功能性精神病样表现,如类分裂症状态、抑郁状态和类躁狂状态。神经系统症状有因颅内压增高引起的全身痉挛发作、偏瘫、失语、舞蹈样不自主动作。躯体症状为受累脏器的生理功能改变的表现。多见脑电图异常,异常率为60%~80%,以慢波为主。脑电图的变化与中枢神经系统症状的消失呈平行关系。

    相关内容/系统性红斑狼疮所致精神病 编辑

    为什么称为红斑狼疮?

    系统性红斑狼疮所致精神病系统性红斑狼疮
    红斑狼疮主要的临床特点是两侧面颊有水肿性红斑,鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连,形成一个蝴蝶状的皮疹。那么为什么称为红斑狼疮呢?大家知道,狼与狼打架的时候,常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部,把对方的面部咬得血淋淋后,形成了大片的红色疤痕。医学家们发现,患红斑狼疮病人面部的皮疹与狼打架时咬伤的面部疤痕相似,就形象地把这个病称之为红斑狼疮,而且这个名称一直沿用至今。世人看到“狼”字,就产生了一种恐惧感,认为这种病的发病与狼有关,其实一点关系也没有,只不过是借用“狼疮”来形象地描述皮疹罢了。就像丝虫病病人的两腿肿胀,称“象皮腿”,一些人胸廓发育不良,称为“鸡胸”一样,其实这些名称与象、鸡一点关系都没有。

    系统性红斑狼疮治疗的新进展
    新的发展有针对MHC-抗原-TCR三分子复合物、细胞因子等免疫途径的生物制剂,以及干细胞移植。虽然用于治疗SLE的药物仍在不断发展,但到目前为止,糖皮质激素仍是免疫抑制作用最为强大的药物,也是最为常用的药物。

    对于脏存在病变的狼疮患者,特别是Ⅳ型的狼疮肾炎患者,环磷酰胺静脉冲击疗法仍为十分有效的方法,其副作用主要为胃肠道反应及对骨髓的抑制作用。环孢霉素A用于治疗狼疮性肾炎有较好的疗效,但因其对肾脏有一定的毒性,故需慎用。骁悉(MMF)是一种新的免疫抑制剂,无肾毒性,在狼疮肾的治疗方面有较好的应用前景。

    小部份狼疮性肾炎患者,由于未进行有效的治疗,最终进入肾功能衰竭时期,此时除了传统的透析治疗外,肾脏移植也不失为一个好的方法。目前的研究显示,SLE患者行肾移植,其成功率与其他原因行肾移植术的患者相仿。故对于条件许可的患者,可考虑行肾移植术,以改善生活质量。

    干细胞移植已经开展起来,为红斑狼疮的治疗开劈了一条新的途径。

    红斑狼疮患者体内各种细胞因子的失衡,目前针对机体内细胞因子失衡的治疗正在深入研究,将为红斑狼疮的治疗开辟出一片崭新的天地。总之,由于不断有新的药物及方法应用于红斑狼疮的治疗,患者的选择余地将越来越大,治疗效果会越来越好,生活质量也将得到进一步的提高。

    SLE病人如何判断疾病是否活动?
    1.自我感觉有无乏力、易疲劳。正常情况下,病人如出现较之平时容易疲劳,经休息后没有明显改善,就应想到病情活动可能。

    2.关节(如近端指间关节、腕关节、膝关书、踝关节等)疼痛、红肿,可伴晨僵或有关节积液。

    3.新出现的皮疹(如颊部红斑、盘状红斑、冻疮样皮损、多形性红斑样皮损、血管炎性皮肤病变、甲周红斑等)或原有皮疹加重。

    4.无上呼吸道感染及腹泻、尿频尿急尿痛等感染情况存在下,不明原因的发热或不明原因的血沉明显增高。

    5.新出现或经常发作的口腔或鼻部溃疡。新出现的或经常发作的斑块状或弥漫性脱发

    6.胸膜炎症是SLE患者最常见的肺部病变。患者常主诉胸痛,随呼吸运动或体位变换而加重。SLE的心脏病变中,以心包炎最为常见。主要表现为胸骨后或心前区钝痛,或尖锐性胸痛,随呼吸、咳嗽或吞咽动作而加重,身体前倾时胸痛减轻。

    7.若血常规检查发现白细胞、血小板、血色素低于正常水平或小便常规中出现尿蛋白、红细胞,应考虑是否有疾病活动。

    8.不明原因的腹泻、腹痛、恶心呕吐,经过抗感染及对症处理后没有好转,应考虑到是否有狼疮性胃肠道活动存在。
    9.如果SLE患者出现幻觉、妄想、被控制感等思维障碍,轻躁狂、抑郁等精神症状,意识障碍、定向力障碍、计算不能等器质性脑病综合征及严重而持续的头痛、抽搐等,应考虑SLE的中枢表现,应及早就诊。

    系统性红斑狼疮患者的起居饮食
    1.对疾病不要恐惧、担忧,精神上不要紧张,保持心情愉快,树立和疾病作斗争的信心。同时家庭的关怀、体贴和精神鼓励对病情的稳定也很重要,平时要注意合理安排好工作和休息,开始治疗阶段必须卧床休息,积极治疗。当症状完全控制时,可适当安排工作,儿童尽可能复学,病情得到长期控制或缓解后,可以考虑婚育。因为对SLE患者精神因素研究表明,精神紧张或应激状态可通过神经内分泌系统引起免疫系统紊乱促发或加重SLE。工作和生活中要避免重体力劳动、过度疲劳,生活要有规律,保证充足的睡眠;娱乐要适当,尤其要避免通宵达旦地搓麻将。

    2.平时要避免日晒和紫外线的照射,对阳光敏感者尤应如此。外出活动最好安排在早上或晚上,尽量避免上午10点至下午4点日光强烈时外出。外出时应使用遮光剂,撑遮阳伞或戴宽边帽,穿浅色长袖上衣和长裤。

    3.在寒冷季节应注意保暖,冬天外出戴好帽子、口罩,避免受凉,尽量减少感冒等感染性疾病,因感染肯定能诱发狼疮活动或使原有病情加重。在病情的稳定期还可进行适当的保健强身活动,如作气功、打太极拳、散步等,要避免进行剧烈运动。

    4.在治疗用药上应避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯哒嗪等,这些药物可能会诱发狼疮或使病情加重。育龄期女性患者还要避免服用避孕药,不使用含有雌激素的药物。

    5.SLE系一累及多脏器的系统性疾病,最常累及皮肤、肾、肺、关节、心及肝脏等脏器。在日常饮食中应注意以下几点:

    (1)不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物:如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等,如食用后应避免阳光照射。蘑菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发SLE的潜在作用,也尽量不要食用或少食用。

    (2)高蛋白饮食:有肾脏损害的SLE患者常有大量蛋白质从尿中丢失,会引起低蛋白血症,因此必须补充足够的优质蛋白,可多饮牛奶,多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。

    (3)低脂饮食:SLE患者活动少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪较多的油腻食物。

    (4)低糖饮食:因SLE患者长期服用糖皮质激素,易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征,故要适当控制饭量,少吃含糖量高的食物。

    (5)低盐饮食:应用皮质激素或有肾脏损害的患者易导致水、钠潴留,引起水肿,故要低盐饮食。

    (6)补充钙质,防止糖皮质激素造成的骨质疏松;多食富含维生素的蔬菜和水果。

    6.不要对性生活恐惧。有些已婚患者在患SLE后对性生活淡漠,担心性生活会使病情加重,尤其是一些少女的家长阻止自己的患儿恋爱、结婚,其理由是患了SLE后只要保住性命即可,这些想法都是不科学的。SLE患者完全可以和正常人一样恋爱、结婚、生孩子。当然,就象正常人也不能纵欲一样,SLE患者对性生活更要有所节制。有些患者因合并干燥综合征,阴道分泌减少,会使阴茎插入困难,只要在性生活前在阴道内涂抹润滑油即可。

    系统性红斑狼疮所致精神病系统性红斑狼疮
    系统性红斑狼疮的神经精神损害
    系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性的自身免疫性疾病,常累及各个系统,根据临床资料分析,发现SLE病人中2/3有神经精神性症状,有这种表现的也称为神经精神性狼疮。

    神经精神性狼疮的表现是多方面的,可累及中枢神经和周围神经系统。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈-投掷症、震颤麻痹综合症,共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林-巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病,其他或可累及肌肉系统,而发生重症肌无力。

    病人所以产生如此众多的症状或疾病,其病因还是认为与抗神经原自身抗体、血管闭塞及细胞活素效应等综合机制所致。

    发生不同的疾病后,一方面通过临床检查;另一方面可选用各种辅助检查,诸如血清学、脑脊液、脑电图,CT、MRI(核磁共振)、SPECT、DSA等,可对神经系统的损害作出定位和定性方面的判断。一旦SLE病人产生神经精神性症状,病人也不必害怕,针对不同的情况,一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀,抗血小板凝聚等药;有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5-羟色胺再摄取抑制剂,情绪兴奋的可选用奋乃静,多虑平等;有癫痫的可用卡马西平丙戌酸钠,安定等药;有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇,震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物;有脑功能不良的可选用脑复康三乐喜胞二磷胆碱、双益平等。通过积极治疗各种神经精神性症状是可以得到控制、改善和恢复的。总的说来,只要及时识别SLE累及神经系统,并予以适当治疗,大多数患者预后良好

    SLE常用免疫抑制药物介绍
    常用的免疫抑制剂有:
    (1)氯喹/羟基氯喹。此类药物原本是用来治疗疟疾的,后来发现它具有稳定细胞的作用,能降低自身抗体对人细胞的破坏,因此被用来治疗系统性红斑狼疮。一般来说,如果没有特殊的原因或对该药物过敏,每一个SLE患者都可以应用氯喹/羟基氯喹。对SLE活动的患者,如果以皮疹,光敏感,关节痛为主要表现,应用抗疟药的效果更明显。对长期稳定的SLE患者,既能有效控制疾病,又能减少激素用量,甚至可停用激素,单用抗疟药维持。服用剂量为:氯喹(250mg/片)一天一片,一周服5-7天;羟基氯喹(100mg/片)一天二至四片,一周服7天。前者价廉,但易引起恶心、呕吐;后者价稍高,但不良反应较少。过去抗疟药应用的剂量较现在用来治疗狼疮的剂量为大,因此对视网膜有一定毒性,而现在临床上几乎看不到这种情况。服药期间病人如出现视觉异常应请眼科医生会诊,以明确是否与服药有关。

    (2)甲氨喋呤(MTX)。MTX是治疗类风湿关节炎的主要药物,近年来也被用于治疗SLE。它发挥作用主要是治疗SLE的皮疹、关节炎、胸膜炎等,并具有降低自身抗体滴度的作用。与氯喹、激素联合用药能很好地控制SLE患者的活动度而不增加激素的剂量,是目前比较流行的治疗轻、中度红斑狼疮的治疗方案。服用剂量为MTX(2.5mg/片)一次三至六片,一周一次服用。价廉,较少产生副作用,极少数的人对之过敏可有间质性肺炎或GPT异常,应定期复查肝功能、肾功能及血常规。需要注意的是狼疮性肾炎的患者不适于应用MTX。

    (3)硫唑嘌呤,商品名为依木兰(Imuran)。该药是治疗SLE的重要的免疫抑制剂之一。总的来说,硫唑嘌呤的免疫抑制作用要强于上述两个药物,过去曾被用来作为器官移植后抗排异的药物,因此对SLE活动度的控制更有效。对系统性红斑狼疮的各项表现如关节炎胸膜炎血管炎间质性肺炎等均有显著的治疗作用。尤其是对狼疮性肾炎的患者,在临床达到缓解,巩固疗效、减少复发时应用效果最显著。对不适于应用大剂量激素、环磷酰胺或其他免疫抑制剂的患者也可将硫唑嘌呤作为首选的药物。由于该药作用强,副作用也较明显。一部分患者(1-3%左右)对该药过敏,服用后短期内出现骨髓抑制的症状,表现为白细胞和/或血小板下降,应立即停药;绝大多数的患者对该药无过敏,长期应用还是比较安全的。服用剂量为:50mg/片,一天1到2片,对副作用监测的关键作法是在初次服药后的每隔1-2周复查外周血细胞计数,如果患者不适于应用该药,出现白细胞和/或血小板下降,在此时间内即可表现出来,及早检查有利于及时发现问题,及时停药,避免副作用进一步加重。随着服药时间延长此后再发生骨髓抑制副作用的可能性就较小。因此以后定期一至二月复查一次外周血象就可以了。

    相关词条/系统性红斑狼疮所致精神病 编辑

    脑外伤所致精神障碍 系统性红斑狼疮所致精神病 精神活性物质所致精神障碍
    癫痫伴发的精神障碍 散发性脑炎伴发精神障碍 情感性精神障碍

    参考资料/系统性红斑狼疮所致精神病 编辑

    新世纪健康http://www.2137c.com/qy/a/a9/j1/469.shtml

    火罐网http://www.huoguan.com/disease/d10_d0/44482/pathogeny.html

    上海仁爱医院http://www.renai.cn/  

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    1新世纪健康

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