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  • 红斑性狼疮

    红斑性狼疮(SLE),属于一种自体免疫疾病,是影响许多器官的一种慢性发炎。这类病人的血液内含有过量的特殊抗体,因而导致免疫系统异常。当它们复原后,通常会留下疤痕,像似狼的双颊,因而得名。狼疮此病名的称呼即源于此。而且患者以女性居多,约占80%左右。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 红斑性狼疮 外文名: Lupus Erythematosus
    别名: LE 季节分布: 夏季
    传染病: 临床表现: 盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮
    疫苗预防: 就诊科室: 皮肤性病科
    发病部位: 皮肤 相关检查: 血、尿常规检查,免疫学检查,皮损的病理检查
    多发群体: 15~40岁女性 常见病因: 遗传因素,性激素,环境因素等

    目录

    病因/红斑性狼疮 编辑

    红斑狼疮红斑狼疮
    病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关。

    1.遗传因素

    系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70%(24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLAⅡ、Ⅲ类基因,如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。

    本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。

    3.环境因素及其他

    紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重本病。

    临床表现/红斑性狼疮 编辑

    红斑狼疮红斑狼疮
    盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。[1]

    损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。

    亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。

    系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。

    深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。

    新生儿红斑狼疮,表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自陷性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。

    药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。

    检查/红斑性狼疮 编辑

    实验室检查包括血、尿、粪常规检查,免疫学检查,皮损的病理检查等。[2]

    诊断/红斑性狼疮 编辑

    红斑狼疮红斑狼疮
    DLE主要根据皮疹特点及皮肤病理检查。有条件者可做免疫荧光带实验以帮助确诊。SLE的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查三方面综合确定。目前一般采用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准。患者具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现,即可确诊。

    治疗/红斑性狼疮 编辑

    1.一般治疗

    (1)应该树立和疾病作斗争的坚强信心。

    (2)避免日晒,对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒,忌用光敏作用药物,如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。

    (3)避免过劳,急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕药,有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。

    (4)避免受凉感冒或其他感染。

    (5)增强抵抗力,注意营养及维生素补充。

    2.皮肤红斑狼疮的治疗

    (1)系统治疗:①抗疟药,如羟氯喹,待病情好转后减为半量。一般总疗程为2~3年。
    ②沙利度胺,可试用,出现疗效后药物减量维持,并继续治疗3~5个月,在大多数患者有效,但停药易复发。
    ③泛发病例可口服小剂量激素。

    (2)局部治疗:外用糖皮质激素软膏,每天2次,或封包。或皮损内注射糖皮质激素。

    3.SLE的治疗

    个性化非常重要,在SLE病人开始治疗前,必须对SLE病人病情活动进行评估,如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血症及脏器受损程度,如心、肾、肺病变,皮肤和浆膜炎等作出正确评价,再进行治疗。目前多采用“系统性红斑狼疮活动指数”(SLEDAI),以病人在评价时10前的临床表现为评价依据,建议SLEDAI>12分时,可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。

    护理/红斑性狼疮 编辑

    红斑狼疮患者要怎么做好护理?红斑狼疮在临床上是一种比较易复发的疾病,它主要原因在于很多患者在日常生活中的保健不到位导致的。因此要想彻底的治愈该病,那么日常做好红斑狼疮的保健工作是很关键的。[3]

    1、防止皮肤破损:红斑狼疮的皮肤是脆弱的,所以保护皮肤一个关键是防止皮肤破损,建议患者不应用碱性肥皂、刺激性化妆品以及染发剂,避免接触农药等化学材料,对皮肤干燥瘙痒的患者,要涂抹润肤露和止痒等药品。另外患者还要常修剪指甲,避免抓挠,保护好受损皮肤的完整性。

    2、注意保暖:保暖措施要做好,主要是由于红斑狼疮患者的末梢循环较差,如果过低的温度会引起血管的痉挛,使血管炎症加重,使患者的末梢肢体出现雷诺现象和疼痛等症状。保暖同时还要注意防止温度过高,过高的温度会造成组织充血水肿加重,出现肿胀疼痛,当气温低时要避免接触冷水,穿棉质,柔软保暖性强的衣物,要穿戴棉手套和棉袜,洗澡水的温度要适宜。

    3、注意防晒:阳光,红斑狼疮患者的天敌,主要是由于患者有光敏感的症状,阳光中的紫外线照射会使病情加重,因此在活动期、缓解期和静止期都要避免阳光暴晒、白炽灯等,如阳光较强的时候外出,出门一定要擦防晒霜,阴天也要注意,尽量穿长袖、打伞。
    4、戒烟:吸烟能引起血管痉挛,加重血管炎症,患者应主动戒烟。

    5、不要随意停用激素:很多患者医治失败的原因大多数是因为自己随意减少用量或停用激素所引起,有肾伤害的红斑狼疮患者还是需要长期合理地用药物医治。减药太迅速患病情况容易反复发作;减药太慢则可能使药物的副作用增加。

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    参考资料
    [1]^引用日期:2016-08-10
    [2]^引用日期:2016-08-10
    [3]^引用日期:2016-08-10
    扩展阅读
    1中国医药网

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